genel bakış
Kraniosinostoz nedir?
Yeni doğmuş bir bebeğin kafatası, birbirine uyan birkaç kemikten oluşur. Genellikle yenidoğanların kafatası kemikleri arasında dikiş adı verilen boşluklar bulunur. Dikişler, bebeğin büyüyen beynine uyum sağlamak için kafatası boyutunun büyümesine izin verir. Kafatasının kemikleri doğumda veya çok erken kaynaştığında, duruma kraniyosinostoz denir.
Kafatasının dikişleri yaklaşık 2 yaşında beynin etrafında birleşir. Bir bebekte kraniyosinostoz olduğunda, bu sütürlerden bir veya daha fazlası çok erken sertleşir ve bebek 2 yaşına gelmeden kapanır.
Kraniosinostoz vücudu nasıl etkiler?
Sütürlerin çok erken birleştiği yerlerde bebeğin başının büyümesi durabilir. Dikişlerin birleşmediği diğer bölgelerde bebeğin kafası büyümeye devam edecektir. Sonuç olarak, kraniyosinostozlu bebeklerin genellikle asimetrik (şekilsiz) kafaları vardır.
Bir bebeğin çok erken kapanan birden fazla sütür varsa, beyin büyümek için yeterli alana sahip olmayabilir. Sonuç olarak, bu bebekler kafatasında bir basınç artışı yaşayabilir (kafa içi basınç).
Kraniosinostoz türleri nelerdir?
Kraniosinostoz tipleri, sütürlerin nerede kapandığına bağlıdır:
- sagital kraniyosinostoz başın üst kısmındaki dikişi etkiler. Sagital kraniosinostozlu bebeklerin genellikle uzun ve dar bir kafası vardır (skafosefali).
- koronal kraniyosinostoz Her iki kulaktan başın tepesine uzanan koronal sütürlerden birini etkiler. Bu tip bebekler düz bir alına ve geniş bir kafaya sahip olabilir.
- Lambdoid kraniyosinostoz başın arkasındaki dikişi etkiler. Bu tip bebeklerin başlarının arkası düzdür (plagiosefali).
- metopik kraniyosinostoz burnun tepesinden alnın tepesine kadar uzanan sütürleri etkiler. Bu tip bebeklerin alnının orta hattında dar bir çıkıntı ile üçgen bir kafası olabilir.
Kraniosinostoz ne kadar yaygındır?
Kraniosinostoz nadirdir. Amerika Birleşik Devletleri’ndeki her 2.500 bebekten yaklaşık 1’ini etkiler.
Sagital kraniyosinostoz, konjenital kraniyosinostozun en sık görülen tipidir.
Belirtileri ve Nedenleri
Kraniosinostoza ne sebep olur?
Çoğu bebekte uzmanlar, kraniyosinostozun bilinen bir nedenini belirleyemez. Bazen, kraniyosinostoz, sporadik (rastgele) bir gen mutasyonu (değişim) nedeniyle oluşur veya ailelerde akabilir. Prematürelik, kraniyosinostoz için bir risk faktörüdür.
Diğer durumlarda, hamilelik sırasındaki bazı faktörler bebeğin kraniyosinostoz gelişme riskini artırır. Bunlar şunları içerir:
- Klomifen sitrat (Clomid®) gibi doğurganlık ilaçları.
- Maternal tiroid hastalığı (hamileyken gelişen tiroid hastalığı).
Kraniosinostozun belirti ve bulguları nelerdir?
Kraniosinostozun birincil semptomu, şekilsiz bir kafatasıdır. Bebekler erken cerrahi tedavi alırsa, başka herhangi bir kraniyosinostoz semptomu yaşamayabilirler.
Kraniosinostozun diğer belirtileri şunlardır:
- Bebeğin kafasında, kafatasının kapanmadığı yerde bıngıldak (yumuşak nokta) yoktur.
- Bebeğin başında hissedilebilen küçük, sert kemik çıkıntısı.
- Düzensiz veya asimetrik görünen yüz.
Kraniosinostozun komplikasyonları nelerdir?
Tedavi edilmezse, kraniyosinostoz veya sonuçta ortaya çıkan kafa içi basınç şunlara yol açabilir:
-
Gelişimsel gecikmeler.
- Nöbetler.
- Şaşılık (şaşılık) veya diğer bozukluklar gibi görme veya göz hareketi bozuklukları.
- Özellikle yüzdeki diğer kemik anormallikleri ile ilişkiliyse nefes alma güçlükleri.
- Kalıcı kafa veya yüz deformiteleri.
Bazı çocuklar, yüz asimetrisi veya deformiteleri varsa, benlik saygısı ve beden imajı ile mücadele edebilir. Destek grupları, danışmanlık ve psikoterapi, çocuğunuzun olumlu bir benlik imajı geliştirmesine yardımcı olabilir.
Teşhis ve Testler
Kraniosinostoz nasıl teşhis edilir?
Sağlık hizmeti sağlayıcıları genellikle bebeğinizin başındaki yumuşak noktalar hissederek, kaynaşmış kafatası dikişlerini gösteren çıkıntıları hissederek ve baş çevresini ölçerek kraniyosinostozu teşhis edebilir.
Bebeğinizin kafasının boyutu beklendiği gibi büyümüyorsa, sağlık uzmanı kraniyosinostozu kontrol edecektir. Küçük boyutlu bir kafanın başka nedenlerden de kaynaklanabileceğini hatırlamak önemlidir. Bu teşhisi doğrulamak için bebeğinizin başının röntgeni veya BT taramasına ihtiyacı olabilir.
Yönetim ve Tedavi
Kraniosinostoz nasıl tedavi edilir?
Kraniosinostoz tedavisi, şiddetine ve bebeğin semptomlarına göre değişir. Tedavi şunları içerebilir:
- Kask tedavisi: Hafif kraniosinostozlu bebekler özel bir tıbbi kask takabilir. Bu kask zamanla kafatasını nazikçe yeniden şekillendirir.
- Ameliyat: Birçok bebek, kafatasını yeniden şekillendirmek, artan kafa içi basıncını azaltmak ve bebeğin beyin odasının düzgün bir şekilde büyümesine ve gelişmesine izin vermek için kafa ameliyatına ihtiyaç duyar. Cerrah, durumun ciddiyetine ve ilişkili semptomlara bağlı olarak ameliyatın zamanlamasını belirler. Bebeklerin yaşamın ilk yılında ameliyat olması gerekebilir.
Çocuğunuzun normal işleyişine ve aktivitelerine dönüşü desteklemek için fiziksel, mesleki ve konuşma terapileri gibi diğer destekleyici terapilere ihtiyacı olabilir.
önleme
Kraniyosinostozu nasıl önleyebilirim?
Kraniyosinostozu önlemenin garantili bir yolu yoktur. Prenatal genetik testler, kraniyosinostoza yol açabilecek gen mutasyonlarını gösterebilir. Bir genetik danışman, bebeğiniz kraniyosinostoz ile doğarsa, genetik riskleri ve olası tedavi seçeneklerini anlamanıza yardımcı olabilir.
Sağlıklı bir bebek sahibi olma şansınızı şu yollarla artırabilirsiniz:
- Düzenli doğum öncesi bakım ziyaretleri planlamak.
- Doğurganlık ilaçları veya tiroid hastalığı ile ilişkili riskler dahil olmak üzere potansiyel risk faktörleri hakkında doktorunuzla konuşmak.
- Belirtildiği şekilde doğum öncesi vitaminleri veya diğer takviyeleri almak.
Görünüm / Prognoz
Kraniosinostozlu bebekler için görünüm nedir?
Zamanında kraniyosinostoz tedavisi alan bebeklerin çoğu sağlıklı bir yaşam sürer. Erken tedavi, beyin üzerindeki baskı nedeniyle gelişimsel sorunları en aza indirebilir.
Hangi koşullar kraniyosinostoz ile ilişkilidir?
Kraniosinostozlu bazı bebeklerde genetik sendrom da vardır. Şekilsiz bir kafatasına ve diğer ilişkili anormalliklere neden olabilen bazı genetik sendromlar şunları içerir:
- Apert sendromu.
- Marangoz sendromu.
- Crouzon sendromu.
- Pfeiffer sendromu.
- Saethre-Chotzen sendromu.
Beraber yaşamak
Çocuğumun doktoruna başka ne sormalıyım?
Çocuğunuzun sağlık uzmanına şunları sorabilirsiniz:
- Kraniosinostozun en olası nedeni nedir?
- Hangi kraniyosinostoz tedavisini önerirsiniz?
- Ameliyat riskleri nelerdir?
- Ameliyat olmamaya karar verirsek ne olur?
- Bebeğimin kafa şekli beyin fonksiyonlarını etkiler mi?
- Aynı durumda başka bir çocuğum olma olasılığı nedir?
Kraniosinostoz, bir bebeğin kafatası kemikleri çok erken birleştiğinde ortaya çıkar. Sonuç olarak, bebeklerin beyin büyümesini bozabilecek şekilde şekilsiz bir kafatası olabilir. Tedavi olmadan, çocuklarda gelişimsel gecikmeler olabilir. Kask tedavisi veya kraniyosinostoz ameliyatı, bebeğin kaynaşmış kemiklerini gevşetebilir veya yeniden şekillendirebilir. Zamanında tedavi ile kraniyosinostozlu çocukların çoğu sağlıklı bir şekilde büyür ve gelişir.
Discussion about this post