Sheehan sendromu: belirtiler, tanı ve tedavi

Sheehan sendromu, doğum sırasında yaşamı tehdit edecek miktarda kan kaybeden veya doğum sırasında veya sonrasında şiddetli düşük kan basıncına sahip olan ve vücudunu oksijenden mahrum bırakabilecek kadınları etkileyen bir durumdur. Hipofiz bezine zarar veren bu oksijen eksikliği Sheehan sendromu olarak bilinir.

Sheehan sendromu, hipofiz bezinin yeterli miktarda hipofiz hormonu (hypopituitarism) üretmemesine neden olur. Doğum sonrası hipopituitarizm olarak da adlandırılan Sheehan sendromu, sanayileşmiş ülkelerde nadirdir çünkü hamilelik ve doğum sırasındaki bakım, gelişmekte olan ülkelere göre daha iyidir.

Sheehan sendromunun tedavisi ömür boyu hormon replasman tedavisidir.

Sheehan sendromunun belirtileri

Sheehan sendromunun belirti ve semptomları genellikle aylar veya yıllar sonra yavaş yavaş ortaya çıkar. Ancak bazen emzirememe gibi sorunlar hemen ortaya çıkar.

Sheehan sendromunun belirti ve semptomları, hipofiz bezinin ürettiği hormonların çok az olması nedeniyle ortaya çıkar. Belirtiler ve semptomlar şunları içerir:

• Emzirmede zorluk veya emzirememe
• Adet dönemlerinin olmaması veya seyrek adet görme
• Tıraş edilmiş kasık kıllarının yeniden çıkamaması
• Azalmış tiroid (hipotiroidizm) sonucu zihinsel işlevlerde yavaşlama, kilo alma ve sıcak kalmada zorluk
• Düşük kan basıncı
• Düşük kan şekeri
• Tükenmişlik
• Düzensiz kalp atışı
• Meme küçülmesi

Birçok kadın için Sheehan sendromu semptomlarının genellikle başka nedenlerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Örneğin yorgunluk, yeni anneler tarafından sıklıkla yaşanır. Tiroid veya adrenal yetmezlik tedavisine ihtiyaç duyana kadar Sheehan sendromunuz olduğunu fark etmeyebilirsiniz.

Hipofiz bezindeki hasarın derecesine bağlı olarak, Sheehan sendromunuz varsa nispeten semptomsuz kalmanız da mümkündür. Bazı kadınlar hipofiz bezlerinin düzgün çalışmadığını bilmeden yıllarca yaşarlar. Daha sonra şiddetli enfeksiyon veya ameliyat gibi aşırı bir fiziksel stres, adrenal bezlerinizin çok az kortizol hormonu ürettiği ciddi bir durum olan adrenal krizi tetikler.

Sheehan sendromunun nedenleri

Sheehan sendromu, doğum sırasında veya sonrasında ciddi kan kaybı veya aşırı düşük kan basıncından kaynaklanır. Bu faktörler özellikle hamilelik sırasında büyüyen hipofiz bezine zarar verebilir, hormon üreten dokuyu yok ederek bezin normal şekilde çalışamamasına neden olabilir.

Hipofiz hormonları endokrin sisteminizin geri kalanını düzenler ve diğer bezlere metabolizmayı, doğurganlığı, kan basıncını, anne sütü üretimini ve diğer birçok hayati süreci kontrol eden hormonların üretimini artırmaları veya azaltmaları için sinyal gönderir. Bu hormonlardan herhangi birinin eksikliği vücutta sorunlara neden olabilir.

Hipofiz bezinizin ön kısmındaki hormonlar şunları içerir:

• Büyüme hormonu (GH). Bu hormon kemik ve doku büyümesini kontrol eder ve kas ile yağ dokusunun doğru dengesini korur.
• Tiroid uyarıcı hormon (TSH). Bu hormon, tiroid bezinizi metabolizmanızı düzenleyen önemli hormonlar üretmesi için uyarır. TSH eksikliği tiroid bezinin az çalışmasıyla sonuçlanır (hypothyroidism).
• Luteinize edici hormon (LH). Kadınlarda LH östrojeni düzenler.
• Folikül uyarıcı hormon (FSH). LH ile birlikte çalışan FSH, kadınlarda yumurta gelişimini ve yumurtlamayı teşvik etmeye yardımcı olur.
• Adrenokortikotropik hormon (ACTH). Bu hormon adrenal bezlerinizi kortizol ve diğer hormonları üretmesi için uyarır. Kortizol vücudunuzun stresle başa çıkmasına yardımcı olur ve kan basıncı, kalp fonksiyonu ve bağışıklık sisteminiz dahil olmak üzere birçok vücut fonksiyonunu etkiler.

  Hipofiz bezindeki hasarın neden olduğu düşük adrenal hormon düzeyine ikincil adrenal yetmezlik denir.

• Prolaktin. Bu hormon, kadın göğüslerinin gelişiminin yanı sıra anne sütü üretimini de düzenler.

Risk faktörleri

Doğum sırasında ciddi kan kaybı (hemorrhage) veya düşük tansiyon olasılığını artıran, çoğul gebeliklere hamile olmak veya plasentayla ilgili bir soruna sahip olmak gibi herhangi bir durum, Sheehan sendromu riskini artırabilir.

Ancak kanama nadir görülen bir doğum komplikasyonudur ve Sheehan sendromu daha da nadirdir. Doğum sırasında uygun bakım ve izleme ile her iki risk de büyük ölçüde azalır.

Sheehan sendromunun komplikasyonları

Hipofiz hormonları metabolizmanın birçok yönünü kontrol ettiğinden Sheehan sendromu aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok soruna neden olabilir:

• Adrenal kriz (adrenal crisis), adrenal bezlerinizin çok az kortizol hormonu ürettiği ciddi bir durum
• Düşük kan basıncı
• İstenmeyen kilo kaybı
• Menstrüel düzensizlikler

Adrenal kriz (adrenal crisis): Hayatı tehdit eden durum

En ciddi komplikasyon, aşırı düşük tansiyona, şoka, komaya ve ölüme yol açabilen ani, hayatı tehdit eden bir durum olan adrenal krizdir.

Adrenal kriz genellikle vücudunuz belirgin bir stres altındayken (örneğin ameliyat veya ciddi bir hastalık sırasında) ve adrenal bezleriniz çok az güçlü stres hormonu (kortizol) ürettiğinde ortaya çıkar.

Adrenal yetmezliğin potansiyel ciddi sonuçları nedeniyle doktorunuz muhtemelen tıbbi uyarı bileziği takmanızı önerecektir.

Sheehan sendromunun tanısı

Sheehan sendromunu teşhis etmek zordur. Birçok semptom diğer durumların semptomlarıyla örtüşmektedir. Sheehan hastalığını teşhis etmek için doktor muhtemelen şunları yapacaktır:

• Kapsamlı bir tıbbi öykü toplayın. Ne kadar zaman önce doğum yapmış olursanız olun, yaşadığınız doğum komplikasyonlarından bahsetmeniz önemlidir. Ayrıca, anne sütü üretmiyorsanız veya doğumdan sonra adet görmeye başlamadıysanız – Sheehan sendromunun iki önemli belirtisi – doktorunuza mutlaka söyleyin.
• Kan testleri yapın. Kan testleri hipofiz hormon seviyenizi kontrol edecektir.
• Hipofiz hormonu stimülasyon testi isteyin. Hipofizinizin nasıl tepki verdiğini görmek için hormon enjekte etmeyi ve tekrarlanan kan testleri yapmayı içeren hipofiz hormonlarının stimülasyon testine ihtiyacınız olabilir. Bu test genellikle hormonal bozukluklar konusunda uzmanlaşmış bir doktora (endokrinolog) danıştıktan sonra yapılır.
• Görüntüleme testleri isteyin. Hipofiz bezinizin boyutunu kontrol etmek ve belirtilerinizin hipofiz tümörü gibi diğer olası nedenlerini araştırmak için MRI taraması veya CT taraması gibi görüntüleme testlerine de ihtiyacınız olabilir.

Sheehan sendromunun tedavisi

Sheehan sendromunun tedavisi, eksik olan hormonlar için ömür boyu süren hormon replasman tedavisidir. Doktorunuz aşağıdaki ilaçlardan bir veya daha fazlasını önerebilir:

• Kortikosteroidler. Hidrokortizon (Cortef) veya prednizon (Rayos), adrenokortikotropik hormon (ACTH) eksikliği nedeniyle üretilmeyen adrenal hormonların yerini alır.

  Ciddi şekilde hastalanırsanız veya büyük fiziksel stres yaşarsanız ilaçlarınızı ayarlamanız gerekecektir. Bu zamanlarda vücudunuz normalde ekstra kortizol (bir stres hormonu) üretir. Grip olduğunuzda, ishal olduğunuzda veya kusduğunuzda ya da ameliyat ya da diş tedavisi yaptırdığınızda da aynı dozda ince ayar yapılması gerekebilir.

  Hamilelik sırasında veya belirgin kilo alımı veya kilo kaybı durumunda da dozaj ayarlamaları gerekli olabilir. Uygun miktarın alınması, yüksek dozda kortikosteroidlerle ilişkili yan etkilerin önlenmesine yardımcı olabilir.

• Levotiroksin (Levoxyl, Synthroid, diğerleri). Bu ilaç, düşük veya eksik tiroid uyarıcı hormon (TSH) üretiminin neden olduğu yetersiz tiroid hormonu düzeylerini artırır.

  Markaları değiştirirseniz, hâlâ doğru ilaç dozajını aldığınızdan emin olmak için doktorunuza bildirin. Ayrıca, kendinizi daha iyi hissettiğiniz için dozları atlamayın veya ilacı almayı bırakmayın. Atlarsanız veya bırakırsanız belirtiler ve semptomlar yavaş yavaş geri gelecektir.

• Estrojen. Bu ilaç, rahminizi aldırdıysanız yalnızca östrojen (hysterectomy) veya hâlâ rahminiz varsa östrojen ve progesteron kombinasyonunu içerir.

  Östrojen kullanımı, hâlâ kendi östrojenini üreten kadınlarda kan pıhtılaşması ve felç riskinin artmasıyla ilişkilendirilmiştir. Eksik östrojenin yerine konan kadınlarda risk daha az olmalıdır.

  Gonadotropinler olarak da adlandırılan luteinizan hormon (LH) ve folikül uyarıcı hormon (FSH) içeren preparatlar gelecekteki gebelikleri mümkün kılabilir. Bu ilaçlar yumurtlamayı uyarmak için enjeksiyon yoluyla verilebilir.

  50 yaşından sonra, yani doğal menopoza yaklaşırken, östrojen veya östrojen ve progesteron almaya devam etmenin risklerini ve faydalarını doktorunuzla tartışın.

• Büyüme hormonu. Büyüme hormonu vücudun kas-yağ oranını iyileştirebilir, kemik kütlesini koruyabilir ve kolesterol seviyelerini düşürebilir. Büyüme hormonu pahalıdır ve yan etkileri eklem sertliği ve sıvı tutulmasını içerebilir.

Endokrinoloğunuz muhtemelen yeterli miktarda (aşırı değil) hormon aldığınızdan emin olmak için kanınızı düzenli olarak test edecektir.

Doktorla randevuya hazırlanmak

Birincil doktorunuz Sheehan sendromundan şüpheleniyorsa, muhtemelen hormonal bozukluklar konusunda uzmanlaşmış bir doktora (endokrinolog) yönlendirileceksiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bilgiler:

Hazırlanmak için neler yapabilirsiniz?

Randevu alırken, belirli bir testi yaptırmadan önce oruç tutmak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Bir listesini yap:

• Belirtileriniz birbiriyle ilgisiz gibi görünse bile ve belirtiler başladığında
• Son cerrahi prosedürler ve diğer önemli stresler ve ailenizin tıbbi geçmişi dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler
• Dozları da dahil olmak üzere aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler veya diğer besin takviyeleri
• Doktora sorulacak sorular

Önceki gebeliklerden, özellikle doğum sırasındakilerden tıbbi kayıtları getirin. Mümkünse, size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için bir aile üyenizi veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Sheehan sendromu için doktorunuza sormanız gereken temel sorular şunlardır:

• Belirtilerimin nedeni nedir?
• Hangi testlere ihtiyacım var?
• Sheehan sendromu geçici mi yoksa her zaman bende mi olacak?
• Bir çocuk daha sahibi olabilecek miyim?
• Hangi tedaviler mevcut ve ne önerirsiniz?
• Başka sağlık sorunlarım da var, bunları birlikte nasıl yönetebilirim?
• Uymam gereken diyet veya aktivite kısıtlamaları var mı?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuz ne soracak?

Doktorun size aşağıdakiler de dahil olmak üzere sorular sorması muhtemeldir:

• Doğumdan sonra çok kanamanız oldu mu?
• Doğum sırasında başka komplikasyonlar yaşadınız mı?
• Her zaman semptomlarınız var mı, yoksa semptomlar gelip gidiyor mu?
• Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
• Belirtilerinizi iyileştiren ne gibi görünüyor?
• Belirtilerinizi kötüleştiren herhangi bir şey var mı?