genel bakış
Myastenia gravis nedir?
Myastenia gravis (MG) otoimmün bir hastalıktır, yani vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi bölgelerine saldırır. MG, sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi etkiler (sinir-kas kavşağı).
MG’li kişiler kasları gönüllü olarak kontrol etme yeteneğini kaybeder. Kas zayıflığı ve çeşitli şiddetlerde yorgunluk yaşarlar. Göz, yüz, boyun ve uzuvlardaki kasları hareket ettiremeyebilirler. MG, yaşam boyu süren bir nöromüsküler hastalıktır. Tedavisi yoktur, ancak tedaviler yardımcı olabilir ve bazı hastalar remisyona ulaşabilir.
Miyastenia gravis ne kadar yaygındır?
MG, her 100.000 kişiden yaklaşık 20’sini etkiler. Uzmanlar, 36.000 ila 60.000 Amerikalının bu nöromüsküler hastalığa sahip olduğunu tahmin ediyor. Hafif vakaları olan bazı kişiler hastalığa sahip olduklarını bilmeyebileceğinden, etkilenen gerçek kişi sayısı daha yüksek olabilir.
Kimler myastenia gravis alabilir?
MG çoğunlukla 20 ila 40 yaş arasındaki kadınları ve 50 ila 80 yaş arasındaki erkekleri etkiler. Yaklaşık 10 MG vakasından biri gençlerde görülür (juvenil MG). Hastalık her yaştan insanı etkileyebilir, ancak çocuklarda nadirdir.
Bu faktörler riski artırır:
- Romatoid artrit ve lupus gibi diğer otoimmün hastalıkların öyküsü.
- Enfeksiyonlar.
- Sıtma, kalp aritmileri ve kanser ilaçları.
- Cerrahi işlemler.
-
Tiroid hastalığı.
Miyastenia gravis türleri nelerdir?
Otoimmün MG, bu nöromüsküler hastalığın en yaygın şeklidir. Otoimmün MG şunlar olabilir:
- Oküler: Gözleri ve göz kapaklarını hareket ettiren kaslar zayıflar. Göz kapaklarınız düşebilir veya gözlerinizi açık tutamayabilirsiniz. Bazı kişilerde çift görme vardır. Göz zayıflığı genellikle MG’nin ilk belirtisidir. Oküler MG’li kişilerin yaklaşık yarısı, ilk semptomdan sonraki iki yıl içinde genelleştirilmiş forma dönüşür.
- genelleştirilmiş: Kas zayıflığı gözü ve yüz, boyun, kollar, bacaklar ve boğaz gibi vücudun diğer kısımlarını etkiler. Konuşmakta veya yutkunmakta zorlanabilirsiniz, kollarınızı başınızın üzerine kaldırın, oturur pozisyondan ayağa kalkın, uzun mesafeler yürüyün ve merdiven çıkın.
Myastenia gravis hamileliği nasıl etkiler?
Nadir durumlarda, hamilelik ilk kez MG semptomlarını beraberinde getirir. Halihazırda MG’niz varsa, semptomlar ilk trimesterde veya doğumdan hemen sonra kötüleşebilir. Bazı hastalarda gebelik sırasında MG semptomları düzelir.
Bazı MG tedavileri hamilelik veya emzirme döneminde güvenli değildir. Sağlık uzmanınız, sağlıklı bir hamilelik sağlayarak bu süre boyunca size rehberlik edebilir.
Myastenia gravis kalıtsal mıdır?
Genel olarak, otoimmün MG kalıtsal değildir. Aynı ailenin birden fazla üyesinin otoimmün MG tanısı alması nadirdir. MG’nin otoimmün olmayan formu (konjenital miyastenik sendrom olarak da adlandırılır) aynı ailenin birden fazla üyesini etkileyebilir.
Hamile bir kadın MG’yi bebeğine geçiremez. Bununla birlikte, MG’li kadınlardan doğan yaklaşık 10 bebekten biri, neonatal miyasteni adı verilen geçici bir durum geliştirir. Bu bebeklerin doğumda zayıf ağlamaları veya emme refleksleri olabilir. Bu belirtiler birkaç hafta içinde kaybolur. Bu durum, çocuğun gelecekte MG geliştirme riskini artırmaz.
Belirtileri ve Nedenleri
Myastenia gravis’e ne sebep olur?
MG otoimmün bir hastalıktır. Bilinmeyen nedenlerle vücudun bağışıklık sistemi kendisine saldırır.
Sağlıklı bir bağışıklık sistemine sahip bir kişide sinirler ve kaslar küçük bir beyzbol maçı gibi iletişim kurar:
- Sinirler (sürahi), nöromüsküler kavşak adı verilen bir sinaps (bağlantı) boyunca kaslara (yakalayıcı) sinyaller gönderir. İletişim kurmak için sinirler asetilkolin (beyzbol topu) adı verilen bir molekülü serbest bırakır.
- Kasların asetilkolin reseptörleri (yakalayıcı eldiveni) adı verilen bölgeleri vardır. Asetilkolin, bir eldivenin içine düşen bir top gibi kas dokusundaki reseptörlere bağlanır.
- Asetilkolin reseptöre bağlandığında, kas lifinin kasılmasını tetikler.
Sağlıklı bir insanda sinirler, bir oyuncunun bir topu yakalayıp takım arkadaşına atması gibi, kasların zahmetsizce çalıştığını gösterir.
Ancak MG’li kişilerde, reseptör bölgelerini yok eden ve sinir-kas iletişimini engelleyen antikorlar bulunur. “Tutucu” topu yakalayamaz ve iletişim yavaşlar veya hiç çalışmaz.
Timus bezi sorunları ile MG arasındaki bağlantı nedir?
MG’li birçok insan, MG’ye neden olabilecek timus bezi koşullarına sahiptir. Timus, üst göğüste lenfatik sistemin bir parçası olan küçük bir organdır. Enfeksiyonlarla savaşan beyaz kan hücreleri yapar. MG’li gençlerin üçte ikisi aşırı aktif timik hücrelere (timik hiperplazi) sahiptir. MG’li yaklaşık 10 kişiden birinde, iyi huylu (kanser değil) veya kanserli olabilen timoma adı verilen timus bezi tümörleri vardır.
Miyastenia gravis belirtileri nelerdir?
MG’nin ilk semptomları genellikle aniden ortaya çıkar. Nöromüsküler hastalık, aktif olduğunuzda kaslarınızın zayıflamasına neden olur. Dinlendiğinizde kas gücü geri döner.
Kas zayıflığının yoğunluğu genellikle günden güne değişir. Çoğu insan günün başında en güçlü ve günün sonunda en zayıf hisseder.
MG’nin belirtileri şunları içerir:
- Çift görme.
-
Sarkık göz kapakları (ptozis).
- Konuşma, çiğneme veya yutma güçlüğü.
- Boyunlarını yukarı kaldırmada veya başlarını tutmada zorluk.
- Uzuv zayıflığı.
- Yürümede sorun.
Nadir durumlarda, MG solunum sisteminizdeki kasları etkiler. Nefes darlığınız veya daha ciddi solunum problemleriniz olabilir.
Teşhis ve Testler
Miyastenia gravis nasıl teşhis edilir?
Sağlık uzmanınız fiziksel bir muayene yapacak ve belirtilerinizi değerlendirecektir. Bu testlerden geçebilirsiniz:
- Buz paketi testi: Ciddi derecede sarkık göz kapaklarınız varsa, sağlayıcınız gözünüze buz paketleri yerleştirebilir veya gözleriniz kapalı olarak birkaç dakika karanlık bir odada dinlenmenizi sağlayabilir. Buz uygulaması veya dinlenme sonrasında sarkma düzeliyorsa MG olabilirsiniz.
- Antikor testleri: MG’li kişilerin yaklaşık %85’inin kanlarında alışılmadık derecede yüksek asetilkolin reseptör antikorları bulunur. Hastaların yaklaşık %6’sında kasa özgü kinaz (MuSK) antikorları bulunur. MG hastalarının %10’undan azında antikor saptanamayabilir.
- Görüntüleme taramaları: Bir MRI veya BT taraması, tümörler gibi timus bezi problemlerini kontrol edebilir.
- Elektromiyogram (EMG): Bir EMG, kasların ve sinirlerin elektriksel aktivitesini ölçer. Bu test sinirler ve kaslar arasındaki iletişim sorunlarını tespit eder.
Yönetim ve Tedavi
Myastenia gravis’in komplikasyonları nelerdir?
MG’den kaynaklanan zayıflık ve yorgunluk, keyif aldığınız etkinliklere katılmanıza engel olabilir. Bu depresyona yol açabilir.
MG’li beş kişiden biri miyastenik kriz veya ciddi solunum kas güçsüzlüğü yaşar. Nefes almalarına yardımcı olacak bir solunum cihazına veya başka tedavilere ihtiyaçları olabilir. Bu hayati tehlike arz eden bir tıbbi acil durumdur. Zayıf kaslar, enfeksiyonlar, ateşler ve ilaçlara verilen tepkiler bir krize neden olabilir.
Miyastenia gravis nasıl tedavi edilir?
Myastenia gravis tedavi edilebilir bir hastalıktır ve çoğu hasta tedavi ile nispeten normal bir hayat yaşayacaktır.
MG tedavileri semptomları iyileştirmeye odaklanır. Tedaviler şunları içerir:
- İlaçlar: Kolinesteraz inhibitörleri (antikolinesteraz), kas gücünü artırmak için sinirler ve kaslar arasındaki sinyalleri artırır. Kortikosteroidler de dahil olmak üzere immünosupresanlar iltihabı azaltır ve vücudunuzun anormal antikor üretimini azaltır.
- Monoklonal antikorlar: Biyolojik olarak tasarlanmış proteinlerin intravenöz (IV) infüzyonlarını alırsınız. Bu proteinler aşırı aktif bir bağışıklık sistemini baskılar.
- IV immünoglobulin (IVIG): İki ila beş günlük bir süre boyunca IV donör antikor infüzyonları alırsınız. IVIG, miyasteni krizini ve genelleştirilmiş MG’yi tedavi edebilir.
- Plazma değişimi (plazmaferez): IV hattı, kanınızdaki anormal antikorları temizler.
- Ameliyat: Timektomi, timus bezini çıkarmak için yapılan ameliyattır. Testler timus bezinizde bir sorun göstermese bile, cerrahi olarak çıkarılması bazen semptomları iyileştirebilir.
önleme
Myastenia gravis’i nasıl önleyebilirim?
Sağlık hizmeti sağlayıcıları, MG gibi otoimmün hastalıkları neyin tetiklediğini bilmiyorlar. Bunu önlemek için yapabileceğiniz hiçbir şey yok.
Miyastenia gravis semptomlarını nasıl hafifletebilirim?
MG’niz varsa, bu adımlar yorgunluğu hafifletebilir ve kas gücünü artırabilir:
- Sıcak bir günün ortasında dışarı çıkmaktan kaçının. Aşırı ısındığınızı hissettiğinizde boynunuza ve alnınıza soğuk kompres uygulayın. (Isı, MG semptomlarını daha da kötüleştirebilir.)
- Kasları güçlendirmek, ruh halini artırmak ve daha fazla enerjiye sahip olmak için düzenli olarak egzersiz yapın.
- Enerji için diyetinizde bol miktarda protein ve karbonhidrat alın.
- En yorucu işlerinizi günün erken saatlerinde, kendinizi en iyi hissettiğiniz zaman yapın.
- Gün boyunca şekerleme yapın veya dinlenme molaları verin.
Görünüm / Prognoz
Miyastenia gravisli insanlar için prognoz (görünüm) nedir?
Tedavi ile, MG’li çoğu insan tam ve aktif bir yaşam sürdürür. Semptomlar, ilk tanının bir ila üç yılı içinde şiddette zirveye ulaşma eğilimindedir. MG’li kişilerin %15’inde hastalık sadece gözleri ve yüzü etkiler (oküler MG).
Beraber yaşamak
Sağlık uzmanımla ne zaman iletişime geçmeliyim?
Aşağıdaki durumlarda sağlık uzmanınızı aramalısınız:
- Bulanık veya çift görme.
- Yürüme, konuşma veya yemek yeme zorluğu.
- Aşırı kas yorgunluğu veya zayıflığı.
- Nefes darlığı veya nefes almada zorluk.
Sağlık uzmanıma hangi soruları sormalıyım?
Sağlık uzmanınıza sormak isteyebilirsiniz:
- Neden MG aldım?
- Benim için en iyi tedavi nedir?
- Tedavi yan etkileri nelerdir?
- Hangi yaşam tarzı değişikliklerini yapmalıyım?
- Komplikasyon belirtilerine dikkat etmeli miyim?
MG gibi kronik bir hastalıkla yaşamak zor. Bir tedavi olmamasına rağmen, MG’li çoğu insan üretken, aktif bir yaşam sürüyor. MG’den kaynaklanan ciddi engeller son derece nadirdir. Tedaviler ve yaşam tarzı değişiklikleri semptomları hafifletebilir. Sağlık uzmanınız, hayattan zevk almaya devam edebilmeniz için semptomları yönetmenin yollarını önerebilir.
Discussion about this post