Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML), bebekleri ve küçük çocukları etkileyen nadir ve agresif bir kan kanseridir. JMML, çocukluk çağı lösemilerinin %1’inden azını oluşturur ve genellikle iki yaşında teşhis edilir. Erkeklerde kızlara göre iki kat daha fazla görülür.
![Kazlarla oynayan kanserli genç bir çocuk](https://www.verywellhealth.com/thmb/nrsCJFDGImU9Plpj5tPt7PGcFiE=/2560x1920/filters:no_upscale():max_bytes(150000):strip_icc()/iStock_000019651392_Large-56ad757f3df78cf772b6ad66.jpg)
Istockphoto.com / Maksi Mages
JMML ayrıca juvenil kronik miyeloid lösemi (JCML), juvenil kronik granülositik lösemi, kronik ve subakut miyelomonositik lösemi ve infantil monozomi 7 olarak da adlandırılır.
Belirtiler
JMML’nin belirti ve semptomları, kemik iliği ve organlarda anormal hücrelerin birikmesiyle ilgilidir. Bunlar şunları içerebilir:
- Soluk ten
- Tekrarlayan ateş veya enfeksiyon
- Anormal kanama veya morarma
- Genişlemiş bir dalak veya karaciğer nedeniyle şişmiş karın
- Şişmiş lenf düğümleri
- Döküntü
- İştah azalması
- kronik öksürük
- Nefes almada zorluk
- Gelişimsel gecikmeler
- Kemik ve eklem ağrısı
Bunlar ayrıca diğer kanserli olmayan durumların belirtileri ve semptomları olabilir. Çocuğunuzun sağlığıyla ilgili endişeleriniz varsa, yapılacak en iyi şey sağlık uzmanınızı ziyaret etmektir.
Hastalık seyri
JMML’nin seyri bir çocuktan diğerine değişebilir. Genel olarak konuşursak, JMML’nin hareket etmesinin üç farklı yolu vardır:
- İlk tipte hastalık hızla ilerler.
- İkinci tipte, çocuğun stabil olduğu geçici bir dönem ve ardından hızla ilerleyen bir seyir vardır.
- Üçüncü tipte, çocuklar dokuz yıla kadar iyileşebilir ve sadece hafif semptomatik kalabilir; bu süre zarfında, uygun şekilde tedavi edilmediği takdirde hastalık hızla ilerleyici hale gelir.
nedenler
JMML, kemik iliğinin DNA’sında genetik mutasyonlar geliştiğinde ortaya çıkar. Bu, kemik iliğinin olgunlaşmayan ve hızla kontrolden çıkmaya başlayan, şekilsiz beyaz kan hücreleri (yani monositler) üretmesine neden olur.
Anormal hücrelerin sayısı arttıkça, kemik iliğini ele geçirmeye başlayacaklar ve sağlıklı kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler üretmek olan birincil ana görevine müdahale edecekler.
Bilim adamları henüz JMML’yi tetiklemek için gereken spesifik mutasyon kombinasyonlarını tanımlamadılar, ancak NF1, NRAS, KRAS, PTPN11 ve CBL genlerinin mutasyonlarının JMML’li çocukların %85’inde meydana geldiğini buldular. Tüm bu mutasyonlar ebeveynlerden miras alınabilir.
Nörofibromatoz tip I ve Noonan sendromlu çocuklarda JMML riski yüksektir. Aslında, JMML teşhisi konan çocukların %20,8’inde Noonan sendromu (vücudun çeşitli bölgelerinde normal gelişmeyi engelleyen nadir bir genetik bozukluk) olacaktır.
Teşhis
JMML’yi teşhis etmek için doktorlar kan testlerinin yanı sıra kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi sonuçlarını inceleyeceklerdir. Bu numuneler, JMML ile güçlü bir şekilde ilişkili mutasyonları belirlemek için genetik testlerden geçebilir. Bazı bulgular JMML’nin güçlü bir göstergesidir:
- Yüksek beyaz kan hücresi sayısı (özellikle yüksek monositler)
- Düşük kırmızı kan hücresi sayısı (anemi)
- Düşük trombosit sayısı (trombositopeni)
- 7. kromozomdaki anormallikler
Göğüste solunum veya kan dolaşımını etkileyebilecek bir lösemi hücresi kitlesini kontrol etmek için görüntüleme testleri (röntgen, BT taraması, MRI veya ultrason gibi) kullanılabilir.
Philadelphia kromozomunun olmaması, JMML’yi kronik miyeloid lösemi (KML) adı verilen benzer bir durumdan ayırt etmeye yardımcı olacaktır.
Tedavi
Diğer kanser türlerinden farklı olarak JMML, kemoterapiye zayıf yanıt verme eğilimindedir. Purinethol (6-merkaptopurin) ve Sotret (izotretinoin), küçük bir başarı ölçüsü ile kullanılan ilaçlardır. JMML tedavisindeki sınırlı yararı nedeniyle kemoterapi standart değildir.
Allojenik kök hücre nakli, JMML için uzun vadeli bir tedavi sunabilen tek tedavidir. Eşleştirilmiş aile kök hücre bağışçılarında veya eşleştirilmiş aile dışı bağışçılarda benzer başarı oranları görülmektedir.
Araştırmalar, bir kök hücre naklinden sonra JMML nüksetme oranının %50 kadar yüksek olabileceğini düşündürmektedir. Nüks neredeyse her zaman bir yıl içinde ortaya çıkar. Cesaret kırıcı sayılara rağmen, JMML’li çocuklar genellikle ikinci bir kök hücre naklinden sonra sürekli remisyona ulaşır.
JMML tedavisinde cerrahinin rolü tartışmalıdır. Çocuk Onkoloji Grubu (COG) tarafından yayınlanan bir protokol, dalağı büyümüş JMML’li çocuklarda dalağın çıkarılmasını (splenektomi) önermektedir. Ameliyatın uzun vadeli faydasının risklerinden daha ağır basıp basmadığı bilinmemektedir.
Agresif tedaviye ihtiyaç duyulmasına rağmen, JMML’li çocuklar her zamankinden çok daha iyi durumdalar. Bir çalışma, kök hücre nakli yapılan çocuklar için beş yıllık sağkalım oranının %50 ile %55 arasında olduğunu bildirdi.
Bu rakamları geliştirmek için her gün ilerleme kaydediliyor.
Bir ebeveyn olarak, hayal etmesi en zor şeylerden biri bebeğinizin veya çocuğunuzun hastalanmasıdır. Bu tür bir hastalık, çocuğa ve ailenin geri kalanına büyük bir yük bindirebilir. Karmaşık bir durumu, kendi başınıza çözemeden çocuklarınıza açıklamakta zorlanıyor olabilirsiniz.
Sevdiklerinizden, arkadaşlarınızdan, ailenizden ve komşularınızdan gelen desteğin yanı sıra kanser merkeziniz tarafından sunulan herhangi bir destek grubu veya kaynağından yararlanın. Siz ve aileniz çok çeşitli duygu ve hisler yaşıyor olsanız da, bir tedavi için umut olduğunu ve JMML’li bazı çocukların sağlıklı ve üretken bir yaşam sürmeye devam ettiğini hatırlamak önemlidir.
Discussion about this post