Adrenokortikal Karsinom Nedir?

Adrenokortikal karsinom veya adrenal korteks kanseri, adrenal bezlerin dış tabakasını etkileyen nadir bir kanser türüdür. Bu bezler her iki böbreğin üzerinde bulunur ve önemli vücut süreçlerini düzenleyen hormonlar üretir.

Bu kanser türü yılda milyonda birden az kişide ve erkeklerden daha fazla kadında görülür (erkek-kadın oranı 1:1.5’tir). Çoğunlukla kırklı ve ellili yaşlardaki kişilerde teşhis edilir, ancak çocuklarda da ortaya çıkabilir (çoğunlukla Li-Fraumeni sendromu ile).

Adrenokortikal karsinom çok nadir olmakla birlikte en sık görülen adrenal bez kanserlerinden biridir.

Adrenokortikal Karsinom Belirtileri

Adrenal korteks, vücut fonksiyonlarını düzenlemeye yardımcı olan hormonların üretilmesinden sorumludur. Bazı durumlarda, adrenokortikal karsinom hormon üretimini etkileyerek semptomlara neden olabilir. Bu, bir adrenal korteks tümörü çalıştığında ortaya çıkar. İşlevsel olmayan bir tümör, hormon dengesizliklerine neden olmaz.

Hastalar aşağıdakilerden biriyle başvurabilir:

• Hormonların aşırı üretimine bağlı semptomlar (%40)
• Karın ağrısı veya dolgunluk veya yan ağrısı (%40)
• Semptom yok, ancak tümör alakasız bir inceleme sırasında bulundu (%20)

Hormon salgısına bağlı belirtiler salgılanan hormonlara bağlıdır. Hormonal olarak aktif tümörlerin çoğu androjenler, kortizol veya her ikisinin bir kombinasyonunu salgılar.

Aşırı hormonlardan kaynaklanan semptomlar şunları içerebilir:

• Kortizol gibi glukokortikoidler: Kilo alımı, diyabet, kas zayıflığı gibi Cushing sendromunun semptomlarına neden olur
• Testosteron gibi androjenler: Erkeklerde hiçbir belirtiye neden olmaz, ancak kadınlarda vücut kıllarının uzaması, saç dökülmesi, akne ve adet döngüsünde değişikliklere neden olur.
• Östrojenler (nadir): Erkeklerde meme dokusunun büyümesi, kadınlarda adet düzensizlikleri
• Aldosteron gibi mineralokortikoidler: Yüksek tansiyona ve düşük potasyum seviyelerine neden olur

Aşırı hormon üretiminin semptomlarının çocuklarda yetişkinlere göre belirgin semptomlara neden olması daha olasıdır.

Adrenal korteks tümörleri aşırı hormon üretmediğinde semptomlara neden olmayabilir. Bir kişi yalnızca kanser büyüdükçe veya yayıldıkça semptomları fark edebilir.

nedenler

Uzmanlar, adrenokortikal karsinomaya neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Bununla birlikte, belirli DNA mutasyonları veya genetik sendromlar, bir kişinin bu tür kansere yakalanma riskini artırabilir.

Adrenal korteks tümörlerinin gelişiminde rol oynayabilecek genetik koşullar şunları içerir:

• Li-Fraumeni sendromu
• Beckwith-Wiedemann sendromu

• Ailesel adenomatöz polipozis (FAP)

• Lynch sendromu

• Çoklu endokrin neoplaziler (MEN1)

• Von Hippel-Lindau sendromu

• Carney kompleksi

Teşhis

Adrenokortikal karsinomu olan kişiler, genellikle başka durumlar için testler veya görüntüleme yapılırken kanser olduklarını öğrenirler. Örneğin, bir doktor bir kişinin Cushing sendromu olduğundan şüphelenirse, anormal hormon düzeyi sonuçları daha ileri testlere yol açabilir.

Adrenokortikal karsinomu teşhis etmek için kullanılan muayeneler ve prosedürler şunları içerir:

• Fizik muayene: Doktor belirtilerinizi soracaktır. Yuvarlak, dolgun bir yüze sahip olmak gibi hormon dengesizliğinin bariz belirtilerini arayabilirler.

• Tıbbi ve aile öyküsü: Doktor, ailede kanser öyküsü olup olmadığını veya bu tür kansere yakalanma riskinizi artırabilecek kalıtsal bir durumunuz olup olmadığını soracaktır.

• Kortizol veya 17-ketosteroid düzeylerini kontrol etmek için idrar testi: Her ikisinin de yüksek seviyeleri, adrenal kortekste bir sorun olduğuna dair bir işaret olabilir.

• Deksametazon bastırma testleri: Bu testler, adrenal bezin aşırı kortizol üretip üretmediğini kontrol edebilir. Ayrıca, aşırı hormon üretiminin nedeninin hipofiz bezi olup olmadığını da kontrol edebilirler.

• Kan kimyası çalışması: Bazı maddelerin anormal kan seviyeleri bir soruna işaret edebilir.

• Biyopsi: Bu prosedür sırasında bir sağlık uzmanı, incelemek ve test etmek için bir doku örneği alır. Bu, doktor görüntüleme sırasında bir büyüme fark ederse olabilir.

• Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Bu görüntüleme testi, doktorun iç organlarınızı ve dokularınızı kontrol etmesini sağlar.

• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): Abdominal MRG, adrenokortikal karsinomun teşhisine yardımcı olabilir.

• Pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması: Bu tür görüntüleme, kanser hücrelerinin varlığını kontrol eder.

• Adrenal anjiyografi: Bu prosedür, doktorun adrenal arterlerin tıkanmasını kontrol etmesini sağlar.

• Adrenal venografi: Bu prosedür, doktorun adrenal damarlarda tıkanıklık olup olmadığını kontrol etmesini sağlar.

• MIBG taraması: Bu nükleer görüntüleme çalışması, başka bir adrenal bez tümörü türü olan feokromositoma varlığını kontrol etmek için yapılabilir. Feokromositomada görüldüğü gibi hücreler tarafından alınan az miktarda radyoaktif MIBG (iyodin-131-metaiodobenzilguanidin) kullanır.

Bu araçların hiçbiri tek başına adrenokortikal karsinomu teşhis edemez. Bir doktor tanı koymak için bunları kombinasyon halinde kullanabilir.

Adrenokortikal karsinomu teşhis ederken, doktor kanseri boyutuna ve diğer bölgelere yayılıp yayılmadığına göre de evrelendirecektir.

Tedavi

Adrenokortikal karsinomun tedavisi için onaylanmış tek kemoterapi ajanı mitotandır.

Adrenokortikal karsinom tedavisi, kanserin evrelenmesine bağlıdır. Erken evrelerde, birinci basamak tedavi tipik olarak adrenalektomi olarak da adlandırılan etkilenen adrenal bezin çıkarılmasıdır.

Doktorlar ayrıca ameliyat sonrası kemoterapi veya radyasyon önerebilir. Buna adjuvan tedavi denir. Kalan kanser hücrelerini öldürmeyi ve kanserin geri dönüş riskini en aza indirmeyi amaçlar.

Daha sonraki aşamalarda, kanser başka bir yere yayıldığında, doktorlar tek başına veya diğer kemoterapi ajanlarıyla birlikte mitotan önerebilir.

Doktorlar ayrıca kanser daha sonraki aşamalarda olduğunda palyatif bakım önlemleri olarak ameliyat ve radyasyon önerebilir. Bu prosedürler, semptomları hafifleterek bir kişinin yaşam kalitesini iyileştirebilir, ancak tedavi edici olmaları beklenmez.

Biyolojik ve hedefe yönelik tedaviler şu anda adrenokortikal karsinom için olası tedaviler olarak araştırılmaktadır. Biyolojik terapi veya immünoterapi, kansere saldırmak için vücudun bağışıklık sistemini kullanır. Hedefe yönelik tedavi ilaçları, sağlıklı olanlara zarar vermeden belirli kanser hücrelerine saldırır.

Şimdiye kadar, ne hedeflenen ajanlar ne de immünoterapi bu durumda etkinliğini kanıtlamamıştır ve klinik araştırma çalışmaları devam etmektedir.

prognoz

Adrenokortikal karsinomu olan kişilerin prognozu kanserin evresine bağlıdır. Adrenal kanserli insanlar için tahmini beş yıllık sağkalım oranları:

• Yerelleştirilmiş: %74
• Bölgesel: %56
• Uzak: %37

başa çıkma

Adrenokortikal karsinom tanısı almak yıkıcı olabilir. Erken evrelerde yakalansa bile, “kanser” kelimesini duymak ezici gelebilir.

İşte kanser teşhisinizle başa çıkmanız için birkaç öneri:

• Destek arayın: Ailenizden ve arkadaşlarınızdan yardım isteyin. İsteklerinizde spesifik olun. Randevulara binmek mi gerekiyor? Kendiniz yemek yapmakta zorlanıyor ve yardıma mı ihtiyacınız var? Ek olarak, kanser destek grupları başka bir destek sistemi sunabilir. Tam olarak neler yaşadığınızı bilen insanlarla bağlantı kurmanıza yardımcı olabilirler.

• Doktorunuzla konuşun: Yan etkilerle mi uğraşıyorsunuz? Yan etkileri yönetmek için seçenekler hakkında doktorunuza danışın.

• Mali yardıma bakın: Kanser tedavisi pahalıdır. Kanserle yaşayan insanlar için finansal desteğe bakarak finansal stresi azaltın. Örneğin, Kanser Mali Yardım Koalisyonu size mali kaynaklar ve rehberlik sunabilir.

Özet

Adrenokortikal karsinom, adrenal bezlerin dış tabakasında başlayan nadir bir kanser türüdür. Tümör hormon üretiyorsa, hormon dengesizliği ile ilgili semptomlara neden olabilir. Olmazsa, yayılmadığı sürece semptomlar olmayabilir.

Bu nadir kanser, belirli genetik koşullarla ilişkili olmaktan başka bilinen nedenlere sahip değildir. Görüntüleme, kan ve idrar testleri ve biyopsi ile teşhis edilir. Erken evrelerde tedavi, böbreküstü bezinin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Daha ileri aşamalarda cerrahi, kemoterapi veya radyasyon tedavisi ile tedavi edilebilir.

“Kanserin var.” Bir doktor bu kelimeleri kullandığında, hayatınız dağılıyormuş gibi hissedebilir. Bir kanser teşhisi almak korkutucu ve ezici olabilir. Ancak bu nadir kanser türü için bile tedavi seçenekleri mevcuttur.

Erken tanı almak, daha iyi bir sonuca sahip olmanızın daha olası olduğu anlamına gelir. Hormon dengesizliğinize işaret edebilecek garip belirtiler fark ederseniz, onları görmezden gelmeyin. Ailenizde adrenal korteks kanseri ile ilişkili genetik hastalık öyküsü varsa doktorunuzla konuşun. Bu onları adrenal bezi sağlığınızı yakından takip etmeleri konusunda uyarır.