Reye sendromu: belirtiler, neden ve tedavi

Genel Bakış

Reye sendromu, karaciğer ve beyinde şişmeye neden olan nadir fakat ciddi bir durumdur. Reye sendromu çoğunlukla viral bir enfeksiyondan, çoğunlukla da grip veya su çiçeğinden iyileşen çocuklarda ve gençlerde görülür.

Kafa karışıklığı, nöbetler ve bilinç kaybı gibi belirti ve semptomlar acil tedavi gerektirir. Reye sendromunun erken teşhisi ve tedavisi bir çocuğun hayatını kurtarabilir.

Aspirin Reye sendromuyla ilişkilendirilmiştir, bu nedenle ateş veya ağrı nedeniyle çocuklara veya gençlere aspirin verirken dikkatli olun. Aspirinin 3 yaşından büyük çocuklarda kullanılması onaylanmış olmasına rağmen, suçiçeği veya grip benzeri semptomlardan iyileşen çocuklar ve gençler asla aspirin almamalıdır.

Ateş veya ağrı tedavisi için çocuğunuza, bebeklere veya çocuklara aspirine daha güvenli bir alternatif olarak asetaminofen (Tylenol, diğer markalar) veya ibuprofen (Advil, Motrin, diğer markalar) gibi reçetesiz ateş ve ağrı kesici ilaçlar vermeyi düşünün. . Endişeleriniz varsa doktorunuzla konuşun.

Reye sendromunun belirtileri

Reye sendromunda çocuğun kan şekeri düzeyi tipik olarak düşerken kandaki amonyak ve asit düzeyi yükselir. Aynı zamanda karaciğer şişebilir ve yağ birikintileri gelişebilir. Beyinde de nöbetlere, kasılmalara veya bilinç kaybına neden olabilecek şişme meydana gelebilir.

Reye sendromunun belirti ve semptomları tipik olarak grip veya su çiçeği gibi viral bir enfeksiyonun veya soğuk algınlığı gibi üst solunum yolu enfeksiyonunun başlangıcından yaklaşık üç ila beş gün sonra ortaya çıkar.

İlk belirtiler ve semptomlar

2 yaşından küçük çocuklarda Reye sendromunun ilk belirtileri şunları içerebilir:

• İshal
• Hızlı nefes alma

Daha büyük çocuklar ve gençler için erken belirtiler ve semptomlar şunları içerebilir:

• Kalıcı veya sürekli kusma
• Olağandışı uykululuk veya uyuşukluk

Ek belirtiler ve semptomlar

Bu durum ilerledikçe aşağıdaki belirtiler ve semptomlar daha ciddi hale gelebilir:

• Sinirli, agresif veya mantıksız davranış
• Karışıklık, yönelim bozukluğu veya halüsinasyonlar
• Kollarda ve bacaklarda zayıflık veya felç
• Nöbetler
• Aşırı uyuşukluk
• Bilinç düzeyinin azalması

Bu belirti ve semptomlar acil tedavi gerektirir.

Ne zaman doktora görünmeniz gerekir?

Reye sendromunun erken teşhisi ve tedavisi bir çocuğun hayatını kurtarabilir. Çocuğunuzun Reye sendromu olduğundan şüpheleniyorsanız hızlı davranmalısınız.

Çocuğunuz aşağıdaki durumlarda acil tıbbi yardım isteyin:

• Nöbetler veya kasılmalar var
• Bilincini kaybeder

Çocuğunuz grip veya su çiçeği geçirdikten sonra aşağıdaki belirtileri yaşıyorsa çocuğunuzun doktoruna başvurun:

• Tekrar tekrar kusar
• Alışılmadık derecede uykulu veya uyuşuk hale gelir
• Ani davranış değişiklikleri var

Reye sendromuna ne sebep olur?

Reye sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte gelişiminde çeşitli faktörler rol oynayabilir. Reye sendromunun, altta yatan yağ asidi oksidasyon bozukluğu olan çocuklarda ve gençlerde viral bir hastalık veya enfeksiyonu (özellikle grip ve su çiçeği) tedavi etmek için aspirin kullanılmasıyla tetiklendiği görülüyor.

Yağ asidi oksidasyon bozuklukları, bir enzimin eksik olması veya düzgün çalışmaması nedeniyle vücudun yağ asitlerini parçalayamadığı bir grup kalıtsal metabolik bozukluktur. Çocuğunuzda yağ asidi oksidasyon bozukluğu olup olmadığını belirlemek için bir tarama testi gereklidir.

Bazı durumlarda, Reye sendromunun semptom ve bulguları, viral bir hastalık tarafından maskelenmeyen altta yatan bir metabolik durum nedeniyle tekrarlanabilir. Bu nadir hastalıklardan en sık görüleni orta zincirli açil-CoA dehidrojenaz (MCAD) eksikliğidir. Böcek öldürücüler, bitki öldürücüler ve boya inceltici gibi belirli toksinlere maruz kalmak, Reye sendromuna benzer semptomlara neden olabilir, ancak bu toksinler Reye sendromuna neden olmaz.

Risk faktörleri

Aşağıdaki faktörler (genellikle birlikte ortaya çıktıklarında) çocukta Reye sendromu gelişme riskini artırabilir:

• Grip, su çiçeği veya üst solunum yolu enfeksiyonu gibi viral bir enfeksiyonu tedavi etmek için aspirin kullanmak
• Altta yatan bir yağ asidi oksidasyon bozukluğuna sahip olmak

Reye sendromunun komplikasyonları

Reye sendromu olan çocukların ve gençlerin çoğu hayatta kalır, ancak değişen derecelerde kalıcı beyin hasarı mümkündür. Doğru tanı ve tedavi olmadan Reye sendromu birkaç gün içinde ölümcül olabilir.

Reye sendromunun önlenmesi

Çocuklara veya gençlere aspirin verirken dikkatli olun. Aspirinin 3 yaşından büyük çocuklarda kullanılması onaylanmış olmasına rağmen, suçiçeği veya grip benzeri semptomlardan iyileşen çocuklar ve gençler asla aspirin almamalıdır. Bu ilaçlar arasında sade aspirin ve aspirin içeren ilaçlar bulunur.

Bazı hastaneler ve tıbbi tesisler, hangi çocukların Reye sendromu geliştirme riskinin daha yüksek olduğunu belirlemek için yağ asidi oksidasyon bozukluklarına yönelik yenidoğan taramaları yapmaktadır. Bilinen yağ asidi oksidasyon bozukluğu olan çocukların aspirin veya aspirin içeren ürünler almaması gerekir.

Reçetesiz ürünler ve alternatif veya bitkisel ürünler de dahil olmak üzere çocuğunuza ilaç vermeden önce daima etiketi kontrol edin. Aspirin, Alka-Seltzer gibi bazı beklenmedik ürünlerde ortaya çıkabilir.

Bazen aspirin başka isimler altında da görünür:

• Asetilsalisilik asit
• Asetilsalisilat
• Salisilik asit
• Salisilat

Grip, su çiçeği veya başka bir viral hastalığa bağlı ateş veya ağrının tedavisi için çocuğunuza bebeklere veya çocuklara reçetesiz ateş ve asetaminofen (Tylenol, diğer markalar) veya ibuprofen (Advil, Motrin) gibi ağrı kesici ilaçlar vermeyi düşünün. , diğer markalar) aspirine daha güvenli bir alternatif olarak.

Ancak aspirin kuralına ilişkin bir uyarı var. Kawasaki hastalığı gibi bazı kronik hastalıkları olan çocuk ve gençlerin aspirin içeren ilaçlarla uzun süreli tedaviye ihtiyacı olabilir.

Çocuğunuzun aspirin tedavisine ihtiyacı varsa, iki doz su çiçeği aşısı ve yıllık grip aşısı dahil olmak üzere çocuğunuzun aşılarının güncel olduğundan emin olun. Bu iki viral hastalıktan kaçınmak Reye sendromunu önlemeye yardımcı olabilir.

Reye sendromunun tanısı

Reye sendromunu teşhis etmek için özel bir test yoktur. Bunun yerine, Reye sendromu taraması genellikle kan ve idrar testlerinin yanı sıra yağ asidi oksidasyon bozuklukları ve diğer metabolik bozuklukların test edilmesiyle başlar.

Bazen karaciğer sorunlarının diğer olası nedenlerini değerlendirmek ve herhangi bir nörolojik anormalliği araştırmak için daha invaziv tanı testlerine ihtiyaç duyulur. Örneğin:

• Lomber ponksiyon. Lomber ponksiyon, doktorun beyni ve omuriliği çevreleyen zarın enfeksiyonu (menenjit) veya beyin iltihabı veya enfeksiyonu (ensefalit) gibi benzer belirti ve semptomlara sahip diğer hastalıkları tanımlamasına veya ekarte etmesine yardımcı olabilir.

  Lomber ponksiyon sırasında, sırtın alt kısmından omuriliğin ucunun altındaki boşluğa bir iğne batırılır. Küçük bir beyin omurilik sıvısı örneği alınır ve analiz için laboratuvara gönderilir.

• Karaciğer biyopsisi. Karaciğer biyopsisi, doktorun karaciğeri etkileyebilecek diğer durumları tanımlamasına veya ekarte etmesine yardımcı olabilir.

  Karaciğer biyopsisi sırasında karnın sağ üst kısmındaki deriden karaciğere bir iğne batırılır. Küçük bir karaciğer dokusu örneği alınır ve analiz için laboratuvara gönderilir.

• Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Kafa BT veya MRI taraması, doktorun davranış değişikliklerinin veya uyanıklığın azalmasının diğer nedenlerini tanımlamasına veya ekarte etmesine yardımcı olabilir.

  CT taraması, beynin ayrıntılı görüntülerini üretmek için bilgisayara bağlı gelişmiş bir görüntüleme makinesi kullanır. MRI taraması, beynin görüntülerini oluşturmak için X ışınları yerine güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları kullanır.

• Cilt biyopsisi. Yağ asidi oksidasyon bozuklukları veya metabolik bozuklukların test edilmesi cilt biyopsisi gerektirebilir, ancak doğrudan gen dizilimi ile kan ve idrar testleri genellikle böyle bir tanı koymak için yeterlidir.

  Deri biyopsisi sırasında doktor laboratuvarda analiz için küçük bir deri örneği alır. Biyopsi genellikle doktor muayenehanesinde lokal anestezi kullanılarak yapılabilir.

Doktorla randevuya hazırlanmak

Reye sendromu sıklıkla nöbetler veya bilinç kaybı gibi ciddi belirti ve semptomlar nedeniyle acil durumlarda teşhis edilir. Bazı durumlarda erken belirti ve semptomlar doktor randevusunu gerektirir.

Muhtemelen beyin ve sinir sistemi koşullarında uzmanlaşmış bir doktora (nörolog) yönlendirileceksiniz.

Doktorunuzla randevunuza dikkatli bir şekilde hazırlanmalısınız. İşte hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı ipuçları.

Hazırlanmak için neler yapabilirsiniz?

• Randevu öncesi kısıtlamalara dikkat edin. Randevu alırken önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun.
• Randevunuzu planlamanızın nedeni ile ilgisiz gibi görünen belirtiler de dahil olmak üzere, çocuğunuzun yaşadığı belirtileri yazın.
• Çocuğunuzun aldığı vitaminler, besin takviyeleri ve reçetesiz satılan ilaçlar da dahil olmak üzere tüm ilaçların, özellikle de aspirin içeren ürünlerin bir listesini yapın. Orijinal şişeleri ve ilaç dozajlarının ve talimatlarının yazılı bir listesini almalısınız.
• Yanınıza bir aile üyenizi veya arkadaşınızı alın. Randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden kişi unuttuğunuz veya gözden kaçırdığınız bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktora soracağınız soruları yazın. Doktorun söylediği bir şeyi anlamadığınızda soru sormaktan veya açıkça konuşmaktan korkmayın.

Doktorunuzla geçireceğiniz sürenin dolma ihtimaline karşı sorularınızı en önemliden en az önemliye doğru sıralayın. Reye sendromu için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Çocuğumun semptomlarının diğer olası nedenleri nelerdir?
• Teşhisi doğrulamak için hangi testlere ihtiyaç vardır?
• Tedavi seçenekleri ve her seçeneğin artıları ve eksileri nelerdir?
• Hangi sonuçları bekleyebilirim?

Randevunuz sırasında doktora sormak için hazırladığınız soruların yanı sıra başka sorular da sormaktan çekinmeyin.

Doktor ne soracak

Nörolog muhtemelen çocuğunuzun semptomlarını ve viral hastalık geçmişini soracaktır. Doktor ayrıca çocuğunuzun durumu hakkında bilgi toplamak ve menenjit veya ensefalit gibi diğer hastalıkları dışlamak için tıbbi bir muayene yapacak ve testler planlayacaktır.

Reye sendromunun tedavisi

Reye sendromu genellikle hastanede tedavi edilir. Ağır vakalar yoğun bakım ünitesinde tedavi edilebilir. Hastane personeli çocuğunuzun kan basıncını ve diğer yaşamsal belirtilerini yakından izleyecektir. Özel tedavi şunları içerebilir:

• Intravenöz sıvılar. Glikoz ve elektrolit solüsyonu intravenöz hat yoluyla verilebilir.
• Diüretikler. Bu ilaçlar kafa içi basıncını azaltmak ve idrara çıkma yoluyla sıvı kaybını arttırmak için kullanılabilir.
• Kanamayı önleyen ilaçlar. Karaciğer anormalliklerinden kaynaklanan kanamalar K vitamini, plazma ve trombositlerle tedavi gerektirebilir.
• Soğutma battaniyeleri. Bu müdahale, iç vücut sıcaklığının güvenli bir seviyede korunmasına yardımcı olur.

Çocuğunuz nefes almakta zorlanıyorsa, çocuğunuzun bir solunum makinesinin (ventilatör) yardımına ihtiyacı olabilir.