Paraganglioma: tanı ve tedavi

Paraganglioma nedir?

Paraganglioma, vücutta bulunan belirli bir sinir hücresi türünden oluşan hücrelerin anormal büyümesidir. Bu spesifik sinir hücreleri (kromaffin hücreleri), kan basıncını düzenlemek dahil olmak üzere vücutta önemli işlevleri yerine getirir.

Chromaffin hücreleri anormal hale geldiğinde büyüme (tümörler) oluşturabilirler. Tümörler adrenal bezlerde meydana geldiğinde, bunlara feokromositom denir. Tümörler vücudun başka bir yerinde meydana geldiğinde, bunlara paraganglioma denir.

Paragangliomalar genellikle kansersizdir (iyi huylu). Ancak bazı paragangliomalar kanserli (kötü huylu) hale gelebilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir (metastaz yapabilir).

Paragangliomalar nadir görülen tümörlerdir. Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak genellikle 30 ila 50 yaş arasındaki yetişkinlerde teşhis edilirler. Paragangliomaların çoğunun bilinen bir nedeni yoktur, ancak bazılarına ebeveynlerden çocuklara geçen gen mutasyonları neden olur.

Paraganglioma hücreleri genellikle katekolamin veya adrenalin olarak bilinen hormonları salgılar. Bu süreç, yüksek tansiyon, hızlı kalp atışı, terleme, baş ağrısı ve titreme ataklarına neden olabilir.

Paraganglioma tedavisi genellikle tümörü çıkarmak için ameliyatı içerir. Paraganglioma kanserli ise veya vücudun diğer bölgelerine yayılıyorsa, ek tedaviler düşünülebilir.

Paraganglioma teşhisi

Paraganglioma teşhisi için kullanılan testler şunları içerir:

• Kan ve idrar testleri. Doktorunuz vücudunuzdaki hormon düzeylerini ölçmek için kan testleri ve idrar testleri önerebilir. Bu testler, paraganglioma hücreleri tarafından üretilen ekstra hormonları veya kromogranin A adı verilen bir tümör belirtecini tespit edebilir.
• Görüntüleme testleri. Görüntüleme testleri, doktorunuzun tümörün boyutunu daha iyi anlamasına ve en iyi tedavi seçeneklerini belirlemesine yardımcı olmak için paraganglioma resimlerini oluşturur. Testler, MRI, CT ve bir metaiodobenzylguanidine (MIBG) taraması ve bir pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması gibi özel nükleer tıp görüntülemesini içerebilir.
• Genetik test. Paragangliomalara bazen ebeveynlerden çocuklara geçebilen gen mutasyonları neden olur. Bakımınızın bir parçası olarak genetik test önerilebilir.

Paragangliomalar nadirdir ve birçok doktor bu hastalığa sahip bir kişiye nadiren bakmıştır. Doktorunuza paraganglioma tedavisi geçirdiğini sorun. Doktorunuzun bu nadir hastalıkla ilgili deneyiminden rahatsızlık duyuyorsanız, paraganglioma ve diğer nöroendokrin tümörleri olan kişilerin bakımı konusunda uzmanlaşmış bir doktordan ikinci bir görüş almayı düşünün.

Paraganglioma tedavisi

Tedavi seçenekleriniz, paragangliomanızın bulunduğu yere, vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığına ve semptomlara neden olan fazla hormon üretip üretmediğine bağlı olacaktır.

Paraganglioma tedavisi genellikle ameliyatı içerir. Paraganglioma hücreleri hormon üretiyorsa tedaviye başlamadan önce hormonları bloke etmek gerekir. Genellikle bu ilaçlarla yapılır. Paraganglioma bir operasyon sırasında tamamen çıkarılamazsa veya vücudun diğer bölgelerine yayılırsa ek tedaviler düşünülebilir.

Tedavi seçenekleri şunları içerir:

• Tümör tarafından üretilen hormonları kontrol etmeye yönelik tedaviler. Paragangliomunuz aşırı hormon üretirse, hormon seviyelerini azaltmak ve semptomları kontrol etmek için tedavilere ihtiyacınız olabilir. Paraganglioma tedavisine başlamadan önce hormon seviyelerini düşürmek ve kontrol etmek gerekir.

  Hormon seviyelerini kontrol etmek için kullanılan ilaçlar arasında alfa blokerleri, beta blokerleri ve kalsiyum kanal blokerleri bulunur. Diğer önlemler arasında sodyum içeriği yüksek bir diyet yemek ve bol miktarda sıvı içmek yer alabilir.

• Ameliyat. Paragangliomayı çıkarmak için ameliyat yapılır. Paraganglioma tamamen çıkarılamasa bile doktorunuz mümkün olduğunca çıkarılması için bir operasyon önerebilir.

  Paragangliomunuz fazla hormon üretirse, hormonları kontrol altına almak için ameliyattan önce ilaç almanız gerekebilir. Ameliyat sırasında olduğu gibi hormon üreten paragangliomalar rahatsız edildiğinde fazla hormon salgılanabilir ve ciddi sorunlara neden olabilir.

• Radyasyon tedavisi. Radyasyon tedavisi, tümör büyümesini kontrol etmek için X ışınları ve protonlar gibi yüksek enerjili ışınlar kullanır. Paraganglioma ameliyatla tamamen çıkarılamazsa radyasyon tedavisi önerilebilir. Vücudun diğer bölgelerine yayılan bir paragangliomadan kaynaklanan ağrıyı gidermek için de kullanılabilir.

  Stereotaktik vücut radyoterapisi adı verilen özel bir radyasyon tedavisi türü, tümöre birçok radyasyon ışınının hedeflenmesini içerir. Işınlar tam olarak paraganglioma hücrelerini hedef alır, böylece yakındaki sağlıklı dokuya minimum zarar verme riski vardır.

• Termal ablasyon tedavisi. Termal ablasyon tedavisi, tümör hücrelerini öldürmek ve paraganglioma büyümesini kontrol etmek için ısı veya soğuk kullanır. Paragangliomun kemikler veya karaciğer gibi vücudun diğer bölgelerine yayılması gibi bazı durumlarda bu bir seçenek olabilir.

  Radyofrekans ablasyon adı verilen bir tür termal ablasyon tedavisi, tümör hücrelerini ısıtmak için elektrik enerjisi kullanır. Kriyoablasyon adı verilen başka bir tedavi türü, tümör hücrelerini dondurmak için soğuk gaz kullanır.

• Kemoterapi. Kemoterapi, kanser hücreleri gibi hızlı büyüyen hücreleri yok etmek için ilaçlar kullanır. Paragangliomunuz yayıldıysa, doktorunuz tümörleri küçültmeye yardımcı olmak için kemoterapi önerebilir. Paragangliomunuz aşırı hormon üretirse, kemoterapi görmeden önce hormon seviyelerini kontrol etmek için ilaçlar alacaksınız.
• Hedeflenen ilaç tedavisi. Hedeflenen ilaç tedavileri, kanser hücrelerinde bulunan belirli anormalliklere odaklanır. Hedeflenen ilaç tedavileri, bu anormallikleri bloke ederek kanser hücrelerinin büyümesini yavaşlatabilir veya ölmelerine neden olabilir.
• Tümör hücrelerine daha doğrudan radyasyon veren ilaçlar. Paraganglioma hücrelerini arayan bir kimyasalı radyoaktif bir maddeyle birleştiren ilaçlar, doğrudan tümör hücrelerine radyasyon verebilir. Bu tedaviler, vücudun diğer bölgelerine yayılan bir paraganglioma için bir seçenek olabilir.
• Klinik denemeler. Klinik araştırmalar, yeni tedaviler veya mevcut tedavileri kullanmanın yeni yollarıyla ilgili çalışmalardır. Klinik araştırmalarla ilgileniyorsanız, seçenekleriniz hakkında doktorunuzla konuşun. Birlikte deneysel tedavilerin yararlarını ve risklerini düşünebilirsiniz.
• Dikkatli bekleme. Paragangliomun yavaş büyümesi ve semptomlara neden olmaması gibi bazı durumlarda, doktorunuz acil tedaviyi önermeyebilir. Bunun yerine, doktorunuz düzenli takip randevuları sırasında durumunuzu izleyebilir.