Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSD), beyin ve omuriliğin nadir görülen bir hastalığıdır. Birincil semptomlar, optik sinirin (optik nörit) ve spinal kolonun (miyelit) iltihaplanmasını içerir.
Durum kronik. Genellikle çocuklukta başlar, ancak yetişkinlikte de başlayabilir (genellikle 40’lı yaşlarda). Körlük ve felçle sonuçlanabilecek şiddetli, zayıflatıcı semptomlarla karakterizedir. Bu şiddetli semptomlar, merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik kolonu) etkileyen “demiyelinizan otoimmün inflamatuar süreç” denilen şeyden kaynaklanır.
NMOSD için diğer yaygın isimler şunları içerir:
- NMO
- Devi hastalığı
- optik nöromiyelit
- Nöromiyelitis optika (NMO)
- optikomyelit
![Çocuk gözlükçüde göz muayenesi oluyor](https://www.verywellhealth.com/thmb/-RhPsxLEEu-fdHyWwRKBi5ZfJoA=/2137x1403/filters:no_upscale():max_bytes(150000):strip_icc()/boy-getting-an-eye-exam-at-the-optician-692381806-fa444ef7b136496e9a97712e95694836.jpg)
Demiyelinizan Otoimmün Enflamatuar Süreç Nedir?
Demiyelinizan otoimmün inflamasyon, bağışıklık sistemi miyelin kılıfı adı verilen sinirlerin kaplamasına saldırdığında ortaya çıkar. Miyelin kılıfı sinirleri korumak için tasarlanmıştır. Bu koruyucu tabaka hasar gördüğünde, sinir liflerinde iltihaplanma ve yaralanma meydana gelir ve sonunda birden fazla yara izi (skleroz adı verilen) alanlarına yol açar. NMOSD’de ilgili sinirler öncelikle optik sinirler (gözlerden beyne sinyal taşıyan sinirler) ve omuriliktir.
Belirtiler
NMOSD’nin yaygın semptomları şunları içerebilir:
- Göz ağrısı
- Görme kaybı
- Üst ve alt ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) zayıflık
- Üst ve alt ekstremite felçleri
- Mesane kontrolünün kaybı
- Bağırsak kontrolünün kaybı
- Kontrol edilemeyen hıçkırık ve kusma
Durum genellikle aylar hatta yıllar sonra meydana gelebilecek bölümleri içerir.Alevlenmeler arasında, bazı insanlar semptomsuzdur. Bu asemptomatik döneme remisyonda olmak denir.
NMOSD’nin ana semptomları, aşağıdakiler dahil olmak üzere iki süreçten birinden gelir:
-
Optik nörit: Bu, optik sinirin iltihaplanmasıdır ve göz içinde ağrıya ve net görüşte (keskinlikte) bir rahatsızlığa neden olur. Ya bir göz etkilenir (tek taraflı optik nörit) veya her iki göz de semptomatik olabilir (bilateral optik nörit olarak adlandırılır).
-
Miyelit: Motor, duyusal ve otonomik işlevin (bağırsak ve mesane kontrolünü yöneten sinirler) tutulumu nedeniyle buna bazen “transvers miyelit” denir. Transvers miyelit, ani duyu, motor kontrol ve otonomik fonksiyon bozukluğuna (bazen 24 saat içinde) neden olabilir. NMOSD semptomları, nedeni bilinmeyen transvers miyelit semptomlarıyla aynı olabilir.
Miyelit belirtileri şunları içerebilir:
- Baş ağrısı ve sırt ağrısı
- Kollarda, bacaklarda veya omurgada ağrı
- Hafif ila şiddetli felç (kısmi felç olduğunda paraparezi ve tam bir duyu ve motor fonksiyon kaybı olduğunda parapleji denir)
- Mesane veya bağırsak kontrolünün kaybı
- duyu kaybı
Bozukluğun ilk aşamalarında NMOSD, multipl skleroz (MS) ile kolaylıkla karıştırılabilir ve sıklıkla yanlış teşhis edilir.
Tıp uzmanları, NMOSD’nin basitçe bir multipl skleroz şekli olduğuna inanırlardı, ancak bugün belki de tamamen farklı bir durum olduğunu düşünüyorlar. Semptomların bazıları çok benzer olmasına rağmen, NMOSD hastalarında semptomlar MS hastalarına göre daha şiddetlidir. Diğer bir fark, NMOSD’li kişilerin genellikle her iki gözde de görme sorunları yaşamasıdır, buna karşın multipl sklerozun daha yaygın olarak sadece bir gözde görme sorunlarına neden olduğu bilinmektedir.
Türler
Aşağıdakiler dahil iki tür NMOSD vardır:
-
Tekrarlayan form: Bu, bölümler arasındaki iyileşme dönemleriyle ortaya çıkan alevlenmeleri içerir. Bu tip, NMOSD’nin en yaygın şeklidir ve kadınların etkilenme olasılığı erkeklerden daha fazladır.
-
Monofazik form: Bu, 30 ila 60 gün süren tek bir bölümden oluşur. Erkekler ve kadınlar, bu tür NMOSD’yi almaya eşit derecede yatkındır.
komplikasyonlar
Nöromiyelit optika spektrum bozukluğunun olası komplikasyonları şunları içerir:
- Körlük veya görme bozukluğu
- Bir uzvun felç olması
- Sertlik, güçsüzlük veya kas spazmları
- Mesane veya bağırsak kontrolünün kaybı
- Depresyon
- Kronik yorgunluk
nedenler
NMOSD’nin kesin nedeni henüz keşfedilmemiş olsa da, NMOSD’li kişilerin %90’ından fazlası bu durumla bilinen akrabaları olmadığını bildirmektedir. Vakaların yarısında, teşhis konan kişiler, ailede bir tür otoimmün hastalık öyküsü olduğunu bildirdi.Bu, NMOSD’nin genetik bir yatkınlıkla bağlantılı olma olasılığının güçlü olduğunu gösterir. Ancak otoimmünitenin altında yatan neden iyi anlaşılmamıştır.
NMOSD, antikor olarak işlev gören spesifik bir proteini (aquaporin-4 olarak adlandırılır) içeren çeşitli hastalıklar grubundan biridir. [AQP4] otoantikor). Antikorlar normalde bakteri ve virüs gibi patojenlere saldırıp öldürürken, bir kişinin NMOSD gibi bir otoimmün hastalığı olduğunda, antikorların bazıları patojenlere saldırmak yerine kişinin kendi proteinlerine saldırır.
Uzmanlar, NMOSD gibi otoimmün hastalıkların, vücudun bağışıklık sisteminin virüs veya hastalık gibi istilacı bir organizmaya karşı korunmasının bir sonucu olduğunu düşünüyor. Vücut daha sonra iyi anlaşılmayan bir nedenle yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırmaya başlar.
Teşhis
NMOSD’yi teşhis etmeyi amaçlayan birkaç test vardır. Sağlık hizmeti sağlayıcınız, NMOSD’den şüpheleniliyorsa, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç tanı testi yapabilir:
- Beyin ve omuriliğin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması
- Optik sinirlerin işlevini değerlendirmek için çeşitli testler
- Biyobelirteçleri kontrol etmek için kan testleri (varsa, bir hastalığın varlığını tahmin edebilen ölçülebilir maddeler)
- AQP4-Ab adı verilen bir biyobelirteç olup olmadığını kontrol etmek için omurilik sıvısı örnekleri (bu biyobelirteç, multipl skleroz ve NMOSD arasında ayrım yapabilir)
Tedavi
NMOSD’nin tedavi edilemez olduğu düşünülür, ancak 2016’da yapılan bir araştırmaya göre, denenebilecek birkaç tedavi yöntemi vardır:
-
Kortikosteroid ilacı: Semptomları iyileştirmeye yardımcı olmak için yaklaşık beş gün boyunca akut atak sırasında intravenöz olarak verilir.
-
İmmünosupresanlar: Bağışıklık sisteminin sinirlere saldırısını yavaşlatarak daha fazla nüksetmeyi önleyin. Bu ajanlar arasında Azatiyoprin, Rituximab ve yakın zamanda FDA onaylı Eculizumab bulunur.
-
Plazmaferez: Anti-AQP4 antikorlarını kandan etkili bir şekilde uzaklaştırdığı bulunan bir prosedür.
- ağrı kesici ilaçlar
- Spastisite (sertlik) ilaçları
- Mesane kontrolüne yardımcı olan ilaçlar
NMOSD’li kişilerde ortaya çıkabilecek zayıflatıcı semptomlar, özellikle bunun nispeten genç bir insan hastalığı olduğu düşünüldüğünde, yıkıcı olabilir. Semptomlar felce, körlüğe ilerleyebilir veya nefes almayı kontrol eden kasları bile içerebilir. NMOSD’nin çok çeşitli farklı semptomları nedeniyle, her kişinin prognozu ve tedavisi farklı olacaktır. Bir destek ağı oluşturmak gibi yapabileceğiniz şeylerin kontrolünü ele almak ve kontrol edemediğiniz şeyleri bırakmayı öğrenmek, mümkün olan en yüksek yaşam kalitesini sürdürmeyi amaçlayan NMOSD’li kişiler için hayati başa çıkma becerileridir.
Discussion about this post