genel bakış
Membranöz nefropati (MN) nedir?
Membranöz nefropati (MN), vücudun bağışıklık sisteminin böbrekteki filtre zarlarına saldırdığı bir hastalıktır. Bu zarlar kandaki atık ürünleri temizler.
Her böbreğin glomerül adı verilen binlerce küçük filtreleme birimi vardır. Bu filtreleme üniteleri çok küçük kan damarlarından oluşur, sadece üç katmanı vardır:
- Endotel hücreleri: Bu hücreler, kan damarının içindeki tek bir hücre tabakasının parçasıdır.
- podositler: Bu hücreler, kan damarının dışında tek bir hücre katmanındadır.
- Glomerüler bazal membran (GBM): GBM, iki hücre tabakası arasında ince bir zardır.
Glomerüler bazal membran o kadar incedir ki filtre görevi görür.
MN çok ani gelişebilir veya uzun bir süre içinde yavaş yavaş kötüleşebilir. Bazı insanlar yıllarca bu duruma sahip olduklarını bilmiyorlar. Aynı zamanda membranöz glomerülonefrit olarak da bilinir.
Bu katmanlardan biri hasar gördüğünde ne olur?
İltihap (veya başka bir şey) bu üç tabakadan herhangi birine zarar verirse böbrekler düzgün çalışamaz. Podosit tabakası hasar gördüğünde böbreklerden idrara yüksek düzeyde protein sızmasına neden olabilir.
Kimler membranöz nefropati (MN) geliştirme riski altındadır?
MN için daha yüksek risk taşıyan kişiler şunları içerir:
- 40 yaşından büyükler.
- Kafkasyalılar. Bu grup genel olarak diğer etnik kökenlerden daha yüksek bir riske sahiptir, ancak herkes MN geliştirebilir.
- Kanser ve lupus dahil olmak üzere böbreklere zarar verebilecek tıbbi bir rahatsızlığınız varsa.
Belirtileri ve Nedenleri
Membranöz nefropatiye (MN) ne sebep olur?
MN vakalarının çoğuna, podosit üzerindeki fosfolipaz A2 reseptörü (PLA2R) adı verilen bir proteine karşı bir antikorun neden olduğu bilinmektedir. MN’li çoğu insanda, vücudun bağışıklık (savunma) sistemi bir antikor (normalde enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan bir protein) yapar. Bu antikorlar bir enfeksiyonu hedeflemek yerine podositlere saldırır. Podositler, proteinleri kan akışında tutmayı durdurur ve idrara sızmalarına izin verir. Buna birincil MN denir. Daha az yaygın olarak, MN, aşağıdakiler gibi diğer nedenlere (ikincil MN) bağlı olabilir:
- Lupus dahil otoimmün bozukluklar (vücudun kendi hücrelerine saldırdığı yer).
- Yengeç Burcu.
- Bazı ilaçlar.
-
Hepatit B virüsü.
- Sıtma gibi paraziter hastalıklar.
Membranöz nefropatinin (MN) belirtileri nelerdir?
MN’nin ana semptomları, hasarlı podosit hücreleri nedeniyle idrara protein kaybıdır. Birlikte, MN semptomlarına nefrotik sendrom denir. Nefrotik sendrom belirtileri şunları içerir:
-
Ödem (sıvı tutulmasının neden olduğu şişlik, çoğunlukla bacaklarda ve ayaklarda).
- Yüksek kolestorol.
- Kandaki ortalamanın altında protein seviyeleri.
-
Proteinüri (yüksek protein seviyelerinin neden olduğu köpüklü görünümlü idrar).
- Kilo alımı: Kişiler genellikle şişlik nedeniyle su ağırlığı alırlar.
- Yorgunluk (yorgunluk).
- Artan kan basıncı, özellikle böbrekler MN ile başarısız olmaya başlarsa.
MN’li bazı kişilerde herhangi bir semptom görülmez. Bu kişilerde, doktorlar düzenli bir ofis ziyareti sırasında veya başka bir sorun için test yaparken MN belirtileri bulabilirler.
Teşhis ve Testler
Membranöz nefropati (MN) nasıl teşhis edilir?
Herhangi bir nefrotik sendrom semptomunuz varsa (idrarınızda şişme veya böbrek fonksiyonlarında azalma ile birlikte protein), bir nefroloğa sevk edilmelidir. Nefrolog, böbrek hastalıkları ve koşulları konusunda uzmanlaşmış bir doktordur. Nefroloğunuz bir MN tanısını doğrulamak için birkaç test kullanacaktır. Bu testler şunları içerebilir:
- Kan testi: Yağ ve protein düzeylerini ölçmek için kan örneği alınması.
- Glomerüler filtrasyon hızı (GFR): Böbrek fonksiyonunu ölçmek için bir kan örneğini incelemek.
- Böbrek biyopsisi: Bir iğne ile küçük bir böbrek dokusu örneği alın ve MN ile ilişkili bir antikor içerip içermediğini görmek için bir laboratuara sahip olun.
- İdrar tahlili: İdrarınızdaki protein ve kan seviyelerinin ölçülmesi.
- Antikor seviyeleri: fosfolipaz A2 reseptörüne karşı antikor seviyelerini ölçmek için kan örneği.
Yönetim ve Tedavi
Membranöz nefropati (MN) için tedaviler nelerdir?
MN tedavisi, tipine ve nedenine bağlıdır. Primer MN’niz varsa ve idrarınızdaki protein seviyeleri şiddetli değilse, böbrek fonksiyonunuz stabilse ve MN komplikasyonu (kan pıhtısı gibi) yaşamadıysanız, nefroloğunuz aşağıdaki tedavileri ilaçsız kullanmayı seçebilir. Bazı vakalar kendi kendine düzelebileceğinden, bağışıklık sisteminizi altı ila 12 ay boyunca bastırmak için.
Bu tedaviler şunları içerebilir:
- Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri: Yüksek tansiyonu yöneten, idrar protein seviyelerini düşüren ve böbreklerdeki iltihabı azaltmaya yardımcı olan ilaçlar.
- diüretikler: Vücuttan fazla sıvıyı uzaklaştıran ve kan basıncını düşüren ilaçlar.
- Düşük tuzlu diyet: Ödemi azaltmak için tuz alımını azaltmak.
- Kolesterol düşürücü ilaçlar (statinler): yüksek kolesterol seviyelerini azaltmaya yardımcı olur.
Bununla birlikte, daha önce bahsedilen faktörlerden herhangi biri mevcutsa veya gözlem süresi boyunca proteinüri azalmazsa, nefroloğunuz muhtemelen immünosupresif tedavi kullanacaktır.
-
İmmünosupresif tedavi: Bağışıklık sisteminin böbreklere saldıran antikoru üretmesini engelleyen ilaçlar:
-
Kortikosteroidler.
-
Rituksimab.
-
Siklosporin.
-
Siklofosfamid.
-
İkincil MN’li bazı kişilerde, altta yatan durumu tedavi etmek böbrek hasarının ilerlemesini durdurabilir.
Membranöz nefropatim (MN) varsa ne gibi komplikasyonlar olabilir?
Membranöz nefropatiden kaynaklanan sağlık sorunları ve komplikasyonları şunları içerebilir:
- Yüksek kolesterol (kandaki ortalama yağ seviyelerinden daha yüksek).
- Şiddetli şişme (nefrotik sendrom olarak adlandırılır).
-
Böbrek yetmezliği.
MN nedeniyle oluşabilecek ek komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Derin ven trombozu(DVT)/pulmoner emboli (PE): Bacaklarda veya akciğerlerde kan pıhtısı.
- Renal ven trombozu: Böbrekte böbrek damarında kan pıhtısı.
Pulmoner emboli ve renal ven trombozu, acil tıbbi tedavi gerektiren hayatı tehdit eden komplikasyonlar olabilir. Her durumun belirtileri şunları içerebilir:
- pulmoner emboli: Nefes aldığınızda daha da kötüleşen keskin göğüs ağrısı.
- Derin ven trombozu: Tek bacakta ağrı veya şişlik.
- Renal ven trombozu: Gövdenizin yan tarafında ağrı ve/veya idrarda kan.
Bu semptomları yaşarsanız, 911’i arayın veya acil servise gidin.
önleme
Membranöz nefropatiyi (MN) nasıl önleyebilirsiniz?
Çoğu membranöz nefropati vakası için, otoimmün bir süreç olduğu için bunu önlemek için yapılabilecek hiçbir şey yoktur. Diğer hastalıkların neden olduğu vakalar için, bu hastalıkları tedavi etmek ve kontrol etmek, MN gibi bunlardan kaynaklanan komplikasyonları azaltmaya yardımcı olabilir.
Görünüm / Prognoz
Membranöz nefropatisi (MN) olan kişiler için prognoz (görünüm) nedir?
MN için prognoz kişiye bağlı olarak değişir. Bazı durumlarda, hastalık tedavi olmaksızın kendi kendine geçer. Diğerleri için bozukluk, kötüleşmeden yıllarca devam edebilir.
MN’li bazı insanlar böbrek yetmezliği ile sonuçlanır. Bu kişilerin böbrek nakli veya diyalize (bir makinenin böbrekler için kanı filtrelediği uzun süreli tedavi) ihtiyacı olabilir.
MN tedaviden sonra geri gelebilir. Nefroloğunuz, bozukluğun geri döndüğüne dair işaretler aramak için böbrek fonksiyonunuzu düzenli olarak izleyebilir. Bu izleme, MN tekrarlanırsa doktorunuzun sizi mümkün olan en kısa sürede tedavi etmesini sağlayacaktır. Nefroloğunuz ayrıca, alevlenme olasılığını azaltmak için bağışıklık sisteminizi daha uzun süre baskılamak için sizi ilaç üzerinde tutabilir. Bu uygulama nefroloğa ve hastaya göre değişiklik gösterebilir.
Beraber yaşamak
Membranöz nefropati (MN) hakkında ne zaman bir sağlık uzmanına görünmeliyim?
Birçok farklı sorun bunlara neden olabileceğinden, herhangi bir belirtiye dayanarak MN’niz olduğunu bilemezsiniz. Yüzünüzde, kollarınızda veya bacaklarınızda açıklanamayan şişlik fark ederseniz, sağlık uzmanınıza başvurun.
Doktoruma hangi soruları sormalıyım?
MN’niz varsa, doktorunuza sormak isteyebilirsiniz:
- MN’me ne sebep oldu?
- Ne tür bir tedavi benim için en iyisidir?
- Tedavim ne kadar sürecek?
- Hangi komplikasyonlara dikkat etmeliyim?
Discussion about this post