Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), kalp kasının kalınlaştığı ve kanı normal şekilde pompalayamadığı nispeten yaygın bir durumdur. HCM’li çoğu insanın semptomları yoktur veya durumun günlük yaşama müdahale ettiğini tespit eder. Semptomatik HCM’ye sahip olanlar tipik olarak nefes darlığı (nefes darlığı), göğüs ağrısı ve anormal kalp ritimleri yaşarlar. Hipertrofik kardiyomiyopatiyi saptamak için görüntüleme testleri gereklidir. Tanı konulduktan sonra, kalbi güçlendirmek ve korumak için yaşam tarzı önlemleri ve ilaçlarla tedavi edilebilir (ancak tedavi edilemez). Nadir durumlarda, kalp yetmezliği ve hatta ani ölüm tehlikesi vardır.

Belirtiler

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan kişilerin çoğunda semptomlar görülmez. Bunu yapanların, yaşlandıkça bunları deneyimlemeleri muhtemeldir.

HCM’nin potansiyel semptomları şunları içerir:

• Egzersiz sırasında, uzanırken (ortopne) veya uyku sırasında aniden (paroksismal gece dispnesi) nefes darlığı

• Angina (göğüs ağrısı)

• Kalp çarpıntısı
• baş dönmesi
• Tükenmişlik
• Ayak bileklerinde ödem (şişme)
• Bayılma (senkop)

komplikasyonlar

HCM’de ventriküllerin (kalbin alt odacıkları) kas duvarları anormal derecede kalınlaşır – bu duruma hipertrofi denir. Bu, kalp kasının anormal çalışmasına neden olur. Şiddetliyse, hipertrofi kalp yetmezliğine ve kardiyak aritmilere yol açabilir.

Hipertrofi aşırı hale gelirse, ventrikülleri bozabilir, bu da mitral kapağın işlevine müdahale edebilir ve aort kapağının altında bir tıkanıklığa neden olarak kalpten kan akışını bozabilir. Hipertrofik kardiyomiyopati, çoğu kalp yetmezliğine yol açabilen bir dizi kalp sağlığı sorunuyla bağlantılıdır.

Ritim bozukluğu

Diyastolik disfonksiyon ventriküler kasın anormal sertliği anlamına gelir, bu da ventriküllerin her atım arasında kanla dolmasını zorlaştırır. HCM’de hipertrofinin kendisi en azından bir miktar diyastolik disfonksiyon üretir. Şiddetli ise, diyastolik disfonksiyon kalp yetmezliğine, yorgunluğa ve şiddetli nefes darlığına neden olabilir. Nispeten hafif diyastolik disfonksiyon bile HCM’li hastaların kardiyak aritmileri, özellikle atriyal fibrilasyonu tolere etmesini zorlaştırır.

Sol Ventriküler Çıkış Obstrüksiyonu (LVOT)

LVOT’de, aort kapağının hemen altındaki kalp kasının kalınlaşması, subvalvüler stenoz olarak bilinen ve sol ventrikülün her kalp atışında kan çıkarma yeteneğini engelleyen kısmi bir tıkanıklık yaratır. Bu koşul olarak adlandırılır

Mitral Yetersizlik

Mitral yetersizliğinde, sol ventrikül attığında mitral kapak normal olarak kapanmaz ve kanın sol atriyuma geri akmasına (“yetersiz”) izin verir. HCM’de bu, ventrikülün kasılma şeklindeki bir bozulma nedeniyle oluşur.

Kalp Kasının İskemisi

Hipertrofik kardiyomiyopatinin bir sonucu olarak ortaya çıkan iskemi (oksijen yoksunluğu) ile kalp o kadar kalınlaşır ki, koroner arterlerin kendileri tamamen normal olsa bile kasın bazı bölümleri yeterli kan alamaz. Bu olduğunda, anjina (özellikle eforla) ortaya çıkabilir ve miyokard enfarktüsü (kalp kasının ölümü) bile mümkündür.

nedenler

Bu duruma, kalp kasının kalınlaşmasına ve sertleşmesine neden olan birkaç genetik mutasyondan biri neden olur.

HCM obstrüktif veya nonobstrüktif olabilir. Obstrüktif HCM’de kalbin iki alt odası arasındaki duvar (septum) kalınlaşır. Pompalama odasının duvarları da sertleşerek sol ventrikülden aorta giden kan akışını bloke edebilir veya azaltabilir. HCM’li çoğu insanda bu tip vardır.

Obstrüktif olmayan HCM’de kalbin ana pompalama odası sertleşir. Bu, ventrikülün ne kadar kan alıp dışarı pompalayabileceğini sınırlar, ancak kan akışı engellenmez.

HCM’li hastaların neredeyse yarısında, genetik bozukluk hiç kalıtsal değildir, ancak spontan bir gen mutasyonu olarak ortaya çıkar – bu durumda, hastanın ebeveynleri ve kardeşleri, HCM için yüksek risk altında olmayacaktır. Ancak bu “yeni” mutasyon bir sonraki nesle aktarılabilir.

Teşhis

Bu durumun teşhis edilmesinin birkaç yolu vardır:

• Kalbin manyetik rezonans görüntülemesi (MRI), HCM’yi teşhis etmenin en iyi yöntemi olarak kabul edilir. Güçlü mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanan MRI tarayıcısı, kalp kasının görüntülerini oluşturarak sağlık hizmeti sağlayıcılarının ne kadar iyi çalıştığını görmelerini sağlar.

• Ekokardiyogram testi, kalbin kalınlığındaki anormallikleri tespit etmek ve odacıkların ve kapakçıkların kan pompalayıp pompalamadığını kontrol etmek için ses dalgalarını (ultrason) kullanır. Ekokardiyogramlar bazen bir kişi bir koşu bandında yürürken veya koşarken yapılır – buna “stres testi” denir.

• Elektrokardiyogram (EKG), sol ventrikül hipertrofisini ortaya çıkarabilir. Elektrotlara bağlı yapışkan pedler, kalbinizden gelen elektrik sinyallerini ölçmek için kalbe ve bazen de bacaklara yerleştirilir. Bir EKG, anormal kalp ritimleri ve kalp kalınlaşması belirtileri gösterebilir. Bazı durumlarda, Holter monitörü adı verilen taşınabilir bir EKG’ye ihtiyaç duyulur. Bu cihaz, kalbin aktivitesini bir ila iki gün boyunca sürekli olarak kaydeder. Bu test bazen genç sporcularda HCM aramak için bir tarama aracı olarak kullanılır.

Tedavi

HCM tedavi edilemese de çoğu durumda kontrol edilebilir. Bununla birlikte, HCM’nin yönetimi oldukça karmaşık hale gelebilir ve HCM’ye bağlı semptomları olan herkes bir kardiyolog tarafından takip edilmelidir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiyi yönetmek için kullanılan tedaviler arasında şunlar yer alır:

• Beta blokerler—kalp atış hızını azaltan ve kalbin iş yükünü azaltan ilaçlar

• Kalsiyum blokerleri—HCM’li kişilerde semptomları azalttığı ve egzersiz toleransını iyileştirdiği gösterilen ilaçlar

• Kalbin ritmini kontrol etmek için amiodaron gibi anti-aritmik ilaçlar

• Aritmilerin bir sonucu olarak oluşabilecek pıhtılaşma olasılığını azaltmak için heparin veya varfarin gibi antikoagülanlar
• Alkol septal ablasyonu, kalp kasının kalınlaşmış bölgesine kan sağlayan küçük artere bir tüp yoluyla etanolün (bir tür alkol) enjekte edildiği ve buradaki hücrelerin ölmesine ve dokunun küçülmesine neden olan bir prosedür.
• Septal miyektomi, sol ventriküle doğru çıkıntı yapan kalınlaşmış septumun bir kısmını çıkaran bir açık kalp ameliyatı. Genellikle sadece obstrüktif HCM ve şiddetli semptomları olan, daha genç olan veya ilaçları iyi çalışmayan kişiler için düşünülür.
• İlaçlar yardımcı olmazsa, implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD), kalp pili veya kardiyak resenkronizasyon terapi cihazı
• Kalp nakli — İlerlemiş, son dönem hastalığı olan HCM hastalarında bu prosedür, bir kişinin hastalıklı kalbini sağlıklı bir donör kalbiyle değiştirebilir.

HCM ile yaşamak

Size HCM teşhisi konduysa, hastalığın ciddiyetine bağlı olarak birkaç yaşam tarzı ayarlaması yapmanız gerekebilir.

• Yorucu egzersizlerden, özellikle yoğun, rekabetçi sporlardan ve ağır ağırlık kaldırmaktan kaçının.
• Dehidrasyon HCM’yi şiddetlendirebileceğinden, yeterince su içmeyin.
• Alkol tüketiminizi azaltın, çünkü önerilen miktardan daha fazla alkol almak kalbinize zarar verebilir ve yüksek tansiyona neden olabilir.
• Kilo değişikliklerinizi izleyin: Aldığınız ilaçların neden olduğu sıvı tutulması ani bir kilo alımına neden olabilir.
• Durumunuzu izlemek için düzenli kontroller yaptırın.
• Angina olasılığını azaltmak için ağır bir yemekten sonra seks yapmaktan kaçının. Ayrıca cinsel aktivitenizin başlangıcında çok enerjik olmamaya çalışmalısınız.
• Sigarayı bırakın, bu da koroner arter hastalığı geliştirme olasılığınızı artırır.

HCM tanısı hayatınızı yaşamaktan alıkoymak zorunda değildir. Çoğu durumda, HCM nispeten iyi huylu bir hastalıktır ve hastaların yaklaşık üçte ikisi, önemli problemler olmadan normal bir yaşam süresi yaşar. Hastalığın farkındaysanız ve sağlık uzmanınızın yardımıyla dikkatli bir şekilde yönetirseniz, dolu ve aktif bir yaşam sürmenizi engelleyen hiçbir şey yoktur.