Hiperoksalüri ve oksaloz

Genel Bakış

İdrarınızda çok fazla oksalat olduğunda hiperoksalüri oluşur. Oksalat vücudunuzda doğal bir kimyasaldır ve ayrıca belirli yiyecek türlerinde de bulunur. Ancak idrarınızda çok fazla oksalat olması ciddi sorunlara neden olabilir.

Hiperoksalüri, genetik bozukluklardan, bir bağırsak hastalığından veya çok fazla oksalat bakımından zengin yiyecek yemekten kaynaklanabilir. Böbreklerinizin uzun vadeli sağlığı, erken teşhise ve hiperoksalürinin hızlı tedavisine bağlıdır.

Oksaloz, birincil nedene veya bağırsak nedenine bağlı olarak hiperoksalüri olan kişilerde böbrekler başarısız olduktan ve kanda aşırı oksalat biriktikten sonra meydana gelir. Bu süreç kan damarlarında, kemiklerde ve vücut organlarında oksalat birikimine yol açabilir.

Hiperoksalüri belirtileri

Genellikle hiperoksalüri ilk belirtisi böbrek taşıdır. Böbrek taşının belirtileri şunları içerebilir:

• Şiddetli veya ani sırt ağrısı
• Sırtta kaburgaların altındaki bölgede geçmeyen ağrı
• İdrarda kan
• Sık idrara çıkma dürtüsü
• İdrar yaparken ağrı
• Üşüme veya ateş

Ne zaman doktora görünmen gerekiyor?

Çocukluk çağındaki böbrek taşları nadirdir. Çocuklarda ve gençlerde oluşan böbrek taşlarına hiperoksalüri gibi altta yatan bir hastalık neden olabilir.

Böbrek taşı olan tüm gençler, idrardaki oksalatı ölçen bir test de dahil olmak üzere kapsamlı bir değerlendirme için bir doktora görünmelidir. Tekrarlayan böbrek taşı olan yetişkinler de idrardaki oksalat açısından değerlendirilmelidir.

Hiperoksalüriye ne sebep olur?

İdrarda oksalat denilen çok fazla madde olduğunda hiperoksalüri oluşur. Birkaç tür hiperoksalüri vardır:

• Birincil hiperoksalüri. Primer hiperoksalüri, doğumda bulunan nadir bir genetik durumdur. Bu tipte karaciğer, oksalatın aşırı üretimini önleyen yeterli miktarda belirli bir protein (enzim) oluşturmaz veya enzim düzgün çalışmaz. Fazla oksalat böbreklerinizden idrarınızda atılır. Ekstra oksalat, kalsiyum ile birleşerek böbrek taşları ve kristalleri oluşturarak böbreklere zarar verebilir ve böbreklerin çalışmayı durdurmasına (böbrek yetmezliği) neden olabilir.

  Böbrek taşları erken oluşur ve çoğunlukla çocukluk veya ergenlik döneminde semptomlara neden olur. Üretilen çok büyük miktarlarda oksalat nedeniyle, birincil hiperoksalürili birçok insanın böbrekleri erken ila orta yetişkinliğe kadar başarısız olur. Ancak böbrek yetmezliği bebeklik döneminde ortaya çıkabilirken, birincil hiperoksalüri olan diğer kişiler asla böbrek yetmezliği geliştirmez. Şimdiye kadar uzmanlar, birincil hiperoksalürinin üç farklı genetik nedenini tanımladılar.

• Oksaloz. Oksaloz, birincil hiperoksalüriniz varsa ve böbrekleriniz başarısız olursa ortaya çıkar. Vücudunuz artık fazla oksalatı ortadan kaldıramayacağı için birikmeye başlar. Oksalat önce kanınızda, sonra gözleriniz, kemikleriniz, cildiniz, kaslarınız, kan damarlarınız, kalbiniz ve diğer organlarınızda birikir. Bu oksalat birikimi birden fazla soruna neden olabilir.
• Enterik hiperoksalüri. Cerrahi prosedürlerin bir sonucu olarak Crohn hastalığı ve kısa bağırsak sendromu dahil olmak üzere birçok bağırsak hastalığı, oksalatın gıdalardan emilimini artırır ve bu da daha sonra idrarla atılan oksalat miktarını artırabilir.
• Yüksek oksalatlı yiyecekler yemeye bağlı hiperoksalüri. Yüksek miktarda oksalat içeren yiyecekler yemek, hiperoksalüri veya böbrek taşı riskinizi artırabilir. Doktorunuzdan veya diyetisyeninizden yüksek oksalat içeren yiyeceklerin bir listesini isteyin. Enterik hiperoksalüriniz varsa yüksek oksalatlı gıdalardan kaçınmak özellikle önemlidir.

Hiperoksalüriden kaynaklanan komplikasyonlar

Tedavi edilmeyen primer hiperoksalüri sonunda böbreklerinize zarar verebilir. Zamanla böbrekleriniz çalışmayı bırakabilir. Bazı insanlar için hiperoksalüri böbrek hastalığının ilk belirtisidir.

Böbrek yetmezliğinin belirtileri şunları içerir:

• Azalan idrar çıkışı veya hiç idrar çıkışı olmaması
• Hasta ve yorgun hissetmek
• İştahsızlık, bulantı ve kusma
• Anemiye bağlı soluk ten rengi
• Ellerin ve ayakların şişmesi

Geç dönemlerinde oksaloz, böbrek dışında kemik hastalığı, anemi, cilt ülserleri, kalp ve göz problemleri gibi çeşitli komplikasyonlara neden olabilir. Oksaloz ayrıca çocukların normal şekilde gelişip büyümemesine de neden olabilir.

Hiperoksalüri teşhisi

Doktorunuz, tıbbi geçmişiniz ve diyetinizle ilgili tartışma da dahil olmak üzere kapsamlı bir fizik muayene yapacaktır. Hiperoksalüri teşhisi için yapılan testler şunları içerebilir:

• İdrar testleri, idrardaki oksalat ve diğer metabolit seviyelerini ölçmek için
• Kan testleri, kandaki oksalat seviyelerinin yanı sıra böbrek fonksiyonunu göstermek için
• Böbrek taşı analizi, böbrek taşlarının bileşimini belirlemek için
• Böbrek röntgeni, böbrek ultrasonu veya böbrek bilgisayarlı tomografi (CT) taraması, herhangi bir böbrek taşı veya kalsiyum oksalat birikimi olup olmadığını kontrol etmek için

İlk testten sonra, doktorunuz teşhisi doğrulamak ve hastalığın vücudunuzun diğer kısımlarını nasıl etkilediğini görmek için daha fazla test önerebilir. Bu testler şunları içerebilir:

• DNA testi kalıtsal nedenleri aramak (birincil hiperoksalüri)
• Böbrek biyopsisi oksalat birikintilerini aramak için
• Ekokardiyogram kalpteki oksalat birikintilerini kontrol etmek
• Göz testi gözlerdeki oksalat birikintilerini kontrol etmek için
• Kemik iliği biyopsisi kemiklerdeki oksalat birikintilerini kontrol etmek için
• Karaciğer biyopsisi enzim eksikliklerini aramak için – bu test yalnızca, genetik testin hiperoksalüri nedenini ortaya çıkarmadığı nadir durumlarda gereklidir.

Birincil hiperoksalüri teşhisi konulursa, kardeşleriniz bu hastalığa yakalanma riski altındadır ve ayrıca test edilmelidir. Çocuğunuzda birincil hiperoksalüri varsa, daha biyolojik çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız, genetik testi düşünebilirsiniz. Hiperoksalüri konusunda deneyimli tıbbi genetik danışmanları kararlarınıza ve testlerinize rehberlik edebilir.

Hiperoksalüri tedavisi

Tedavi, hiperoksalürinin tipine, semptomlarına ve ciddiyetine ve tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiğinize bağlıdır.

Oksalatın azaltılması

Böbreklerinizdeki kalsiyum oksalat kristali oluşum miktarını azaltmak için doktorunuz aşağıdaki tedavi yöntemlerinden birini veya birkaçını önerebilir:

• İlaçlar. Reçeteli B-6 vitamini dozları, primer hiperoksalüri olan bazı kişilerde idrardaki oksalatın azaltılmasında etkili olabilir. Oral fosfat ve sitrat preparatları, kalsiyum oksalat kristallerinin oluşumunu önlemeye yardımcı olur. İdrarınızda hangi diğer anormalliklerin bulunduğuna bağlı olarak tiazid diüretikler gibi diğer ilaçlar da düşünülebilir.
• Yüksek sıvı alımı. Böbrekleriniz hala normal çalışıyorsa, doktorunuz muhtemelen size daha fazla su veya başka sıvılar içmenizi söyleyecektir. Bu yöntem böbrekleri temizler, oksalat kristali oluşumunu önler ve böbrek taşlarının oluşmasını önlemeye yardımcı olur.
• Diyet değişiklikleri. Genel olarak, enterik hiperoksalüri veya diyet hiperoksalüri varsa diyetinize dikkat etmek daha önemlidir. Doktorunuz, oksalat bakımından zengin yiyecekleri kısıtlamak, tuzu sınırlamak ve hayvansal protein ve şekeri azaltmak (yüksek fruktozlu mısır şurubu) dahil olmak üzere diyetinizde değişiklikler önerebilir. Bunun gibi diyet değişiklikleri, idrarınızdaki oksalat seviyelerini düşürmeye yardımcı olabilir. Ancak diyet kısıtlamaları, birincil hiperoksalüri olan tüm insanlar için etkili olmayabilir. Doktorunuzun tavsiyelerine uyun.

Böbrek taşı tedavisi

Böbrek taşları hiperoksalürili kişilerde yaygındır, ancak her zaman tedavi edilmeleri gerekmez. Büyük böbrek taşları ağrıya neden oluyorsa veya idrar akışını engelliyorsa, idrarla geçebilmeleri için onları çıkarmanız veya parçalamanız gerekebilir.

Diyaliz ve transplantasyon

Hiperoksalürinizin ciddiyetine bağlı olarak, sonunda böbrek fonksiyonunuzu kaybedebilirsiniz. Böbrek diyalizi geçici olarak yardımcı olabilir, ancak üretilen oksalat miktarına ayak uyduramaz. Bir böbrek nakli veya böbrek ve karaciğer nakli, bazı kalıtsal hiperoksalüri tiplerini (birincil hiperoksalüri) iyileştirebilir.

Bir doktorla randevu için hazırlık yapmak

Hiperoksalüri ile ilişkili böbrek taşlarının tedavisi için aile doktorunuza görünerek başlayabilirsiniz. Böbreklerinize zarar veren büyük, ağrılı böbrek taşlarınız veya böbrek taşlarınız varsa, doktorunuz sizi idrar yolundaki sorunların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (ürolog veya nefrolog) yönlendirebilir.

Hazırlanmak için ne yapabilirsin

• Randevunuzdan önce yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun, diyetinizi sınırlamak gibi.
• Belirtilerinizi yazın, durumunuzla ilgisiz görünebilecek herhangi bir semptom dahil.
• Ne kadar içtiğinizi ve idrara çıktığınızı takip edin 24 saatlik bir süre boyunca.
• Tüm ilaçların bir listesini yapın, aldığınız vitaminler veya diğer takviyeler.
• Bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın, doktorunuzla ne konuştuğunuzu hatırlamanıza yardımcı olmak için.
• Bir soru listesi yazın doktorunuza sormak için.

Hiperoksalüri için bazı temel sorular şunları içerir:

• Belirtilerimin olası nedeni nedir?
• Başka olası nedenler var mı?
• Ne tür testlere ihtiyacım olabilir?
• Böbrek taşlarım var mı?
• Ne tür böbrek taşlarım var?
• Böbrek taşları nerede bulunur? Ne kadar büyükler?
• Durumum için olası tedaviler nelerdir?
• İleride böbrek taşlarını nasıl önleyebilirim?
• Başka sağlık sorunlarım var. Onları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Takip ziyaretleri için plan yapmam gerekir mi?
• Yanımda götürebileceğim eğitim materyalleri var mı? Hangi web sitelerini tavsiye edersiniz?

Randevunuz sırasında önceden hazırladığınız soruların yanı sıra başka soru sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuz ne sorabilir

Doktorunuz aşağıdaki gibi sorular sorabilir:

• Belirtilerinizi ilk ne zaman fark ettiniz?
• Belirtileriniz her zaman mı yoksa sadece arada bir mi oluyor?
• Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
• Semptomlarınızı hafifleten herhangi bir şey var mı?
• Herhangi bir şey semptomlarınızı daha da kötüleştiriyor mu?
• Ailenizde böbrek taşı olan başka biri var mı?