Dermatomiyozit (dermatomyositis), kas zayıflığı ve kendine özgü deri döküntüsü ile kendini gösteren nadir görülen inflamatuar bir hastalıktır.
Bu hastalık yetişkinlerde ve çocuklarda ortaya çıkabilir. Yetişkinlerde dermatomiyozit genellikle 40’lı yaşların sonları ile 60’lı yaşların başlarında ortaya çıkar. Çocuklarda bu hastalık en sık 5 ila 15 yaş arasında görülür. Dermatomiyozit kadınlarda erkeklerden daha fazla görülür.
Dermatomiyozitin tedavisi yoktur, ancak semptomların iyileşme dönemleri meydana gelebilir. Tedavi cilt döküntülerini giderebilir ve hastaların kas gücünü ve fonksiyonunu yeniden kazanmalarına yardımcı olabilir.
Dermatomiyozit belirtileri
Dermatomiyozitin belirti ve semptomları aniden ortaya çıkabilir veya zamanla yavaş yavaş gelişebilir. En yaygın belirti ve semptomlar şunlardır:
- Cilt değişiklikleri. Çoğunlukla yüzde ve göz kapaklarında, eklemlerde, dirseklerde, dizlerde, göğüste ve sırtta mor renkli veya koyu kırmızı bir deri döküntüsü gelişir. Kaşıntılı ve ağrılı olabilen deri döküntüsü sıklıkla dermatomiyozitin ilk belirtisidir.
- Kas Güçsüzlüğü. Kalça, uyluk, omuz, üst kol ve boyun kasları gibi gövdeye en yakın kaslarda ilerleyici kas zayıflığı meydana gelir. Zayıflık vücudun hem sol hem de sağ tarafını etkiler ve giderek kötüleşme eğilimi gösterir.
Ne zaman doktora görünmeniz gerekir?
Kas güçsüzlüğü veya açıklanamayan deri döküntüsü geliştirirseniz tıbbi yardım alın.
Dermatomiyozitin nedenleri
Dermatomiyozitin nedeni bilinmemektedir, ancak bu hastalığın, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücut dokularına saldırdığı otoimmün bozukluklarla pek çok ortak noktası vardır.
Genetik ve çevresel faktörler de rol oynayabilir. Çevresel faktörler arasında viral enfeksiyonlar, güneşe maruz kalma, bazı ilaçlar ve sigara kullanımı sayılabilir.
Dermatomiyozit komplikasyonları
Dermatomiyozitin komplikasyonları şunları içerir:
- Yutma güçlüğü. Yemek borunuzdaki kaslar etkilenirse yutma sorunları yaşayabilirsiniz, bu da kilo kaybına ve yetersiz beslenmeye neden olabilir.
- Aspirasyon pnömonisi. Yutma güçlüğü aynı zamanda tükürük de dahil olmak üzere yiyecek veya sıvıların ciğerlerinize solunmasına neden olabilir.
- Solunum Problemleri. Hastalık göğüs kaslarınızı etkiliyorsa nefes darlığı gibi solunum sorunlarınız olabilir.
- Kalsiyum birikintileri. Hastalık ilerledikçe bu kalsiyum birikintileri kaslarda, ciltte ve bağ dokularında oluşabilir. Bu birikintiler dermatomiyozitli çocuklarda daha sık görülür ve hastalığın seyrinde daha erken gelişir.
İlişkili hastalıklar
Dermatomiyozit başka hastalıklara neden olabilir veya sizi bu hastalıklara yakalanma riskinizi artırabilir:
- Raynaud fenomeni. Bu hastalık, soğuğa maruz kaldığında el, ayak parmakları, yanak, burun ve kulakların solgunlaşmasına neden olur.
- Diğer bağ dokusu hastalıkları. Lupus, romatoid artrit, skleroderma ve Sjogren sendromu gibi diğer durumlar dermatomiyozit ile ortaya çıkabilir.
- Kalp-damar hastalığı. Dermatomiyozit kalp kası iltihabına neden olabilir. Dermatomiyozit hastası olan az sayıda insanda konjestif kalp yetmezliği ve kalp ritmi sorunları gelişir.
- Akciğer hastalığı. Dermatomiyozit ile interstisyel akciğer hastalığı ortaya çıkabilir. İnterstisyel akciğer hastalığı, akciğer dokusunun yaralanmasına neden olan, akciğerleri sert ve elastik olmayan hale getiren bir grup hastalıktır. Belirtiler arasında kuru öksürük ve nefes darlığı yer alır.
- Kanser. Yetişkinlerde dermatomiyozit, özellikle kadınlarda yumurtalık kanseri olmak üzere kansere yakalanma olasılığının artmasıyla ilişkilendirilmiştir.
Dermatomiyozit tanısı
Doktor dermatomiyozit hastası olduğunuzdan şüpheleniyorsa aşağıdaki testlerden bazılarını önerebilir:
- Kan tahlili. Bir kan testi, kas hasarını gösterebilecek yüksek düzeyde kas enziminiz olup olmadığını doktorunuza bildirecektir. Bir kan testi aynı zamanda dermatomiyozitin farklı semptomlarıyla ilişkili oto-antikorları da tespit edebilir ve bu da en iyi ilaç ve tedavinin belirlenmesine yardımcı olur.
- Göğüs röntgeni. Bu basit test, bazen dermatomiyozit ile ortaya çıkan akciğer hasarı tipinin belirtilerini kontrol edebilir.
- Elektromiyografi. Uzmanlaşmış eğitime sahip bir doktor, ince bir iğne elektrotunu deriden geçerek test edilecek kasın içine sokar. Elektriksel aktivite, kası gevşettiğinizde veya kastığınızda ölçülür ve elektriksel aktivite düzenindeki değişiklikler bir kas hastalığını doğrulayabilir. Doktor hangi kasların etkilendiğini belirleyebilir.
- MR. Bir tarayıcı, güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları tarafından üretilen verilerden kasların kesitsel görüntülerini oluşturur. Kas biyopsisinden farklı olarak MRI, kasın geniş bir alanındaki iltihabı değerlendirebilir.
- Deri veya kas biyopsisi. Laboratuvar analizi için küçük bir deri veya kas parçası toplanır. Bir deri örneği dermatomiyozit tanısını doğrulamaya yardımcı olabilir. Kas biyopsisi, kaslardaki iltihabı veya hasar veya enfeksiyon gibi diğer sorunları ortaya çıkarabilir. Deri biyopsisi tanıyı doğruluyorsa kas biyopsisine gerek kalmayabilir.
Dermatomiyozit tedavisi
Dermatomiyozitin tedavisi yoktur, ancak tedavi derinin ve kasın gücünü ve fonksiyonunu iyileştirebilir.
İlaçlar
Dermatomiyozit tedavisinde kullanılan ilaçlar şunları içerir:
- Kortikosteroidler. Prednizon gibi ilaçlar dermatomiyozit semptomlarını hızlı bir şekilde kontrol edebilir. Ancak uzun süreli kullanımın ciddi yan etkileri olabilir. Dolayısıyla doktor, semptomları kontrol altına almak için nispeten yüksek bir doz reçete ettikten sonra, semptomlar düzeldikçe dozu kademeli olarak azaltabilir.
- Kortikosteroid koruyucu ajanlar. Bu ilaçlar kortikosteroid ile birlikte kullanıldığında kortikosteroidin dozunu ve yan etkilerini azaltabilir. Dermatomiyozit için en yaygın iki ilaç azatioprin ve metotreksattır. Mikofenolat mofetil, özellikle akciğerler tutulmuşsa dermatomiyoziti tedavi etmek için kullanılan başka bir ilaçtır.
- Rituksimab (Rituxan). Romatoid artrit tedavisinde daha yaygın olarak kullanılan rituksimab, ilk tedavilerin semptomları kontrol edemediği durumlarda bir seçenektir.
- Antimalaryal ilaçlar. Kalıcı deri döküntüsü için doktor, hidroksiklorokin (Plaquenil) gibi sıtmaya karşı bir ilaç reçete edebilir.
- Güneş kremleri. Güneş kremi uygulayarak ve koruyucu kıyafet ve şapka giyerek cildinizi güneşe maruz kalmaktan korumak, dermatomiyozit döküntüsünü yönetmek için önemlidir.
Diğer terapiler
Belirtilerinizin ciddiyetine bağlı olarak doktor şunları önerebilir:
- Fizik Tedavi. Bir fizyoterapist size gücünüzü ve esnekliğinizi korumanıza ve geliştirmenize yardımcı olacak egzersizler gösterebilir ve size uygun aktivite düzeyi hakkında tavsiyelerde bulunabilir.
- Konuşma terapisi. Yutma kasları etkileniyorsa konuşma terapisi bu değişikliklerle nasıl başa çıkacağınızı öğrenmenize yardımcı olabilir.
- Diyetetik değerlendirme. Daha sonra dermatomiyozit seyrinde çiğneme ve yutma daha zor hale gelebilir. Kayıtlı bir diyetisyen size yemesi kolay yiyeceklerin nasıl hazırlanacağını öğretebilir.
Ameliyat
- İntravenöz immünoglobulin. Bu, binlerce kan donörünün sağlıklı antikorlarını içeren saflaştırılmış bir kan ürünüdür. Bu antikorlar, dermatomiyozitte kas ve cilde saldıran zararlı antikorları bloke edebilir. Damardan infüzyon olarak verilen intravenöz immünoglobulin tedavileri pahalıdır ve etkilerin devam etmesi için düzenli olarak tekrarlanması gerekebilir.
- Ameliyat. Ameliyat, ağrılı kalsiyum birikintilerini gidermek ve tekrarlayan cilt enfeksiyonlarını önlemek için bir seçenek olabilir.
Dermatomiyozitte döküntüden etkilenen cilt bölgeleri güneş ışığına karşı daha hassastır. Dışarıya çıktığınızda koruyucu kıyafet veya yüksek korumalı güneş kremi kullanın.
Doktorla randevuya hazırlanmak
Artrit ve diğer eklem, kas ve kemik hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (romatolog) ve cilt hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz.
Hazırlanmak için neler yapabilirsiniz?
Aşağıdaki bilgileri yazın:
- Belirtilerinizin ayrıntılı açıklamaları ve belirtilerin ne zaman başladığı
- Yaşadığınız tıbbi sorunlar ve anne-babanızın veya kardeşlerinizin sorunları hakkında bilgi
- Aldığınız tüm ilaçlar ve besin takviyeleri ve ilaç dozları
- Doktora sorulacak sorular
Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için yanınıza bir aile üyenizi veya bir arkadaşınızı alın.
Dermatomiyozit için doktora sorulacak sorular şunları içerir:
- Belirtilerime neden olan şey muhtemelen nedir?
- Belirtilerimin zamanla değişmesi muhtemel mi?
- Hangi testlere ihtiyacım olabilir? Özel hazırlıklar gerekli midir?
- Hastalığıma yönelik tedavi yöntemleri mevcut mu? Hangi tedavi yöntemlerini önerirsiniz?
- Başka hastalıklarım da var. Bu hastalığı diğer hastalıklarla birlikte nasıl yönetebilirim?
Başka sorular sormaktan çekinmeyin.
Doktor sana ne soracak?
Doktor muhtemelen size aşağıdaki soruları soracaktır:
- Hastalığınız yavaş yavaş mı gelişti yoksa aniden mi ortaya çıktı?
- Uyanık olduğunuz saatlerde kolayca yoruluyor musunuz?
- Hastalık aktivitelerinizi kısıtlıyor mu?
- Ailenizde herhangi birine kasları etkileyen bir hastalık teşhisi konuldu mu?
- Belirtilerinizi iyileştiren ne gibi görünüyor?
- Belirtilerinizi kötüleştiren ne görünüyor?
Discussion about this post