Churg-Strauss sendromu

Churg-Strauss sendromu, kan damarı iltihabı özelliği gösteren bir rahatsızlıktır. Bu iltihap, organlara ve dokulara kan akışını kısıtlayabilir ve bazen onlara kalıcı hasar verebilir. Bu durum polianjitisli eozinofilik granülomatozis olarak da bilinir.

Astım, Churg-Strauss sendromunun en yaygın belirtisidir. Bu bozukluk ayrıca alerjik rinit, kızarıklık, mide-bağırsak kanaması ve ellerinizde ve ayaklarınızda ağrı ve uyuşma gibi başka sorunlara da neden olabilir.

Churg-Strauss sendromu nadirdir ve tedavisi yoktur. Doktorunuz genellikle semptomları kontrol etmenize steroidler ve diğer güçlü bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlarla yardımcı olabilir.

Churg-Strauss sendromunun belirtileri

Churg-Strauss sendromu kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir. Bazı insanlar sadece hafif semptomlara sahiptir. Diğer insanların ciddi veya yaşamı tehdit eden komplikasyonları vardır.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz olarak da adlandırılan Churg-Strauss sendromu, üç aşamada ortaya çıkma eğilimindedir ve giderek kötüleşir. Churg-Strauss sendromu olan hemen hemen herkeste astım, kronik sinüzit ve eozinofil adı verilen yüksek beyaz kan hücresi sayısı vardır. Astım genellikle Churg-Strauss sendromu tanısı konmadan beş ila dokuz yıl önce başlar.

Churg-Strauss sendromunun diğer semptomları şunları içerebilir:

Alerjik rinit
Ateş
İştah kaybı ve kilo kaybı
Eklem ağrısı ve kas ağrısı
Tükenmişlik
Öksürük
Karın ağrısı ve gastrointestinal kanama
Zayıflık, yorgunluk
Deri döküntüsü veya cilt yaraları
El ve ayaklarınızda ağrı, uyuşma ve karıncalanma hissi
Şiddetli karın ağrısı
Nefes darlığı
İdrarınızda veya dışkınızda kan

Ne zaman bir doktora görünmeniz gerekir?

Solunum güçlüğü veya geçmeyen burun akıntısı gibi belirti ve semptomlar geliştirirseniz, özellikle de buna sürekli yüz ağrısı eşlik ediyorsa, bir doktora görünmeniz gerekir. Aniden kötüleşen astımınız veya alerjik rinitiniz varsa da bir doktora görünmelisiniz.

Churg-Strauss sendromu nadirdir ve bu semptomların başka nedenleri olması daha olasıdır. Erken teşhis ve tedavi sonucu iyileştirir.

Churg-Strauss sendromunun nedenleri

Churg-Strauss sendromunun nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Alerjenler veya belirli ilaçlar gibi genlerin ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun aşırı aktif bir bağışıklık sistemi tepkisini tetiklemesi muhtemeldir. Bağışıklık sistemi, istilacı bakteri ve virüslere karşı korunmak yerine sağlıklı dokuyu hedef alarak yaygın iltihaplanmaya neden olur.

Risk faktörleri

Churg-Strauss sendromu için olası risk faktörleri şunları içerir:

Yaş. Ortalama olarak, Churg-Strauss sendromu olan kişilere 30 ila 50 yaşları arasında teşhis konur.
Astım veya burun problemleri öyküsü. Churg-Strauss sendromu teşhisi konan çoğu kişinin ciddi burun alerjileri, kronik sinüzit veya astım öyküsü vardır.

Churg-Strauss sendromunun komplikasyonları

Churg-Strauss sendromu, akciğerleriniz, cildiniz, mide-bağırsak sisteminiz, böbrekleriniz, kaslarınız, eklemleriniz ve kalbiniz dahil birçok organı etkileyebilir. Tedavi olmadan, bu hastalık ölümcül olabilir.

Churg-Strauss sendromunun komplikasyonları, ilgili organlara bağlıdır ve şunları içerebilir:

Periferik sinir hasarı. Churg-Strauss sendromu ellerinizdeki ve ayaklarınızdaki sinirlere zarar vererek uyuşma, yanma ve fonksiyon kaybına yol açabilir.
Cilt yara izi. Enflamasyon, yara izi bırakabilen yaralara neden olabilir.
Kalp hastalığı. Churg-Strauss sendromunun kalp ile ilgili komplikasyonları, kalbinizi çevreleyen zarın iltihaplanması, kalp duvarınızın kas tabakasının iltihaplanması, kalp krizi ve kalp yetmezliğini içerir.
Böbrek hasarı. Churg-Strauss sendromu böbreklerinizi etkiliyorsa, glomerülonefrit geliştirebilirsiniz. Bu hastalık, böbreklerinizin filtreleme yeteneğini engelleyerek kan dolaşımınızda atık ürünlerin birikmesine yol açar.

Churg-Strauss sendromunun teşhisi

Hiçbir özel test Churg-Strauss sendromunu doğrulayamaz. Churg-Strauss sendromunun semptomları diğer hastalıkların semptomlarına benzediği için teşhis edilmesi zor olabilir.

Astım ve sinüzit gibi erken belirtiler ve semptomlar oldukça yaygın olma eğilimindedir, bu nedenle iltihaplanma organlarda ve sinirlerde ciddi hasara neden olana kadar teşhis doğrulanmayabilir.

6 kriter

Amerikan Romatoloji Koleji, Churg-Strauss sendromunu tanımlamak için kriterler oluşturmuştur. Altı kriterden dördüne sahipseniz, genellikle Churg-Strauss sendromuna sahip olduğunuz kabul edilir. Bu kriterler:

Astım. Churg-Strauss sendromu teşhisi konan çoğu insanda kronik, genellikle şiddetli astım vardır.
Normalden daha yüksek eozinofil sayısı (bir tür beyaz kan hücresi). Eozinofiller normalde beyaz kan hücrelerinin %1 ila %3’ünü oluşturur. %10’dan yüksek bir sayı anormal derecede yüksek kabul edilir ve Churg-Strauss sendromunun güçlü bir göstergesidir.
1 veya daha fazla sinir grubunun hasar görmesi. Churg-Strauss sendromlu çoğu insanda, ellerde ve ayaklarda uyuşma veya ağrıya neden olan bir tür sinir hasarı vardır.
Göğüs röntgeni görüntüsünde gezici noktalar veya lezyonlar. Bu lezyonlar tipik olarak bir yerden diğerine hareket eder veya gelir ve gider. Göğüs röntgeni görüntüsünde lezyonlar pnömoniyi taklit eder.
Sinüs sorunları. Churg-Strauss sendromlu kişilerde akut veya kronik sinüzit öyküsü yaygındır.
Beyaz kan hücreleri kan damarlarınızın dışında bulunur. Doktorunuz, bir kan damarı dışında eozinofil aramak için cildinizden doku biyopsisi veya çıkarılmış bir nazal polip isteyebilir.

Churg-Strauss sendromunu teşhis etmek için doktor muhtemelen aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç test isteyecektir:

Kan testleri. Churg-Strauss sendromunda olduğu gibi, bağışıklık sisteminiz vücudunuzun kendi hücrelerine saldırdığında, otoantikor adı verilen proteinler oluşturur.

Bir kan testi, kanınızdaki Churg-Strauss sendromu teşhisini önerebilen ancak doğrulamayan belirli otoantikorları saptayabilir. Bir kan testi eozinofillerin seviyesini de ölçebilir, ancak astım dahil diğer hastalıklar bu hücrelerin sayısını artırabilir.
Görüntüleme testleri. X-ışınları ve BT taramaları, akciğerlerinizdeki ve sinüslerinizdeki anormallikleri arar.
Etkilenen dokunun biyopsisi. Diğer testler Churg-Strauss sendromunu gösteriyorsa, mikroskop altında incelenmek üzere küçük bir doku örneğiniz kesilmiş olabilir. Doku, vaskülit varlığını doğrulamak veya dışlamak için ciğerlerinizden veya deri veya kas gibi başka bir organdan gelebilir.

Churg-Strauss sendromunun tedavisi

Churg-Strauss sendromunun tedavisi yoktur. Ancak ilaçlar semptomları yönetmeye yardımcı olabilir.

Churg-Strauss sendromunu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

Kortikosteroidler. Enflamasyonu azaltan prednizon, Churg-Strauss sendromu için en sık reçete edilen ilaçtır. Doktorunuz semptomlarınızı hızlı bir şekilde kontrol altına almak için yüksek dozda kortikosteroid veya mevcut kortikosteroid dozunuzu artırma reçetesi verebilir.

Ancak yüksek doz kortikosteroidler ciddi yan etkilere neden olabileceğinden, doktorunuz hastalığınızı kontrol altında tutacak en küçük miktarı alana kadar dozu kademeli olarak azaltacaktır. Uzun süreler boyunca alınan daha düşük dozlar bile yan etkilere neden olabilir.

Kortikosteroidlerin yan etkileri arasında kemik kaybı, yüksek kan şekeri, kilo alımı, katarakt ve tedavisi zor enfeksiyonlar bulunur.
Diğer immünosüpresif ilaçlar. Hafif semptomları olan kişiler için tek başına bir kortikosteroid yeterli olabilir. Diğer insanlar, vücudun bağışıklık reaksiyonunu daha da azaltmak için siklofosfamid, azatiyoprin (Azasan, Imuran) veya metotreksat (Trexall) gibi başka bir bağışıklık bastırıcı ilaca ihtiyaç duyar.

Bu ilaçlar vücudunuzun enfeksiyonla savaşma yeteneğini bozduğundan ve diğer ciddi yan etkilere neden olabileceğinden, bu ilaçları alırken durumunuz yakından izlenecektir.
Bağışıklık globülini. Aylık infüzyon olarak verilen immün globulin, genellikle diğer tedavilere yanıt vermeyen kişilere verilir. En yaygın yan etkiler, genellikle sadece bir gün kadar süren grip benzeri semptomlardır. İmmün globulin pahalıdır ve herkes için çalışmaz.
Biyolojik ilaçlar. Yakın zamanda Gıda ve İlaç İdaresi tarafından onaylanan mepolizumab (Nucala), benralizumab (Fasenra) ve rituximab (Rituxan) gibi ilaçlar, bağışıklık sisteminin tepkisini değiştirir ve semptomları iyileştirdiği ve eozinofil sayısını azalttığı görülmektedir.

Bu ilaçlar sadece küçük denemelerde incelenmiştir ve uzun vadeli güvenlikleri ve etkinlikleri hala bilinmemektedir.

İlaç tedavisi, Churg-Strauss sendromunun semptomlarını hafifletebilir ve hastalığı remisyona sokabilir. Ancak nüksler yaygındır.

Doktorunuz muhtemelen durumunuzu ve aldığınız ilaçlara tepkinizi izlemek için düzenli olarak kan ve diğer testleri yapacaktır.

evde bakım

Prednizon ile uzun süreli tedavi, bir takım yan etkilere neden olabilir. Aşağıdakileri yaparak bu sorunları en aza indirebilirsiniz:

Kemiklerinizi koruyun. Diyetinizde ne kadar D vitamini ve kalsiyuma ihtiyacınız olduğunu doktorunuza sorun ve takviye alıp almamanız gerektiğini tartışın.
Egzersiz yap. Egzersiz, kilo almanıza neden olabilecek kortikosteroid ilaçları alırken önemli olan sağlıklı bir kiloyu korumanıza yardımcı olabilir. Yürüme ve koşma gibi kuvvet antrenmanı ve ağırlık taşıma egzersizleri de kemik sağlığının iyileştirilmesine yardımcı olur.
Tütün içmeyi bırak. Bu, genel sağlığınız için yapabileceğiniz en önemli şeylerden biridir. Sigara içmek ciddi sağlık sorunlarına yol açmasının yanı sıra sahip olduğunuz sorunları daha da kötüleştirir ve ilaçların yan etkilerini artırabilir.
Sağlıklı diyetle beslen. Steroidler yüksek kan şekeri seviyelerine ve sonunda tip 2 diyabete neden olabilir. Meyveler, sebzeler ve kepekli tahıllar gibi kan şekerini sabit tutmaya yardımcı olan yiyecekler yiyin.

Başa çıkma ve destek

İşte Churg-Strauss sendromuyla başa çıkmak için bazı öneriler:

Kendini geliştir. Hastalığı bilmek, sizi komplikasyonlar veya nükslerle başa çıkmaya hazırlamanıza yardımcı olabilir.
Bir destek sistemi oluşturun. Aile ve arkadaşlar çok yardımcı olabilir. Hastalığa aşina olan bir danışman veya tıbbi sosyal hizmet uzmanıyla da konuşmak isteyebilirsiniz. Ya da Churg-Strauss sendromu olan diğer insanlarla konuşmayı faydalı bulabilirsiniz.

Doktorunuzla randevunuza hazırlanmak

Churg-Strauss sendromunda ortak belirti ve semptomlarınız varsa, doktorunuzdan randevu alın. Erken teşhis ve tedavi, bu hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirir.

Birincil bakım doktorunuz Churg-Strauss sendromundan şüphelenirse, doktor sizi muhtemelen romatolog veya immünolog gibi kan damarı iltihabına (vaskülit) neden olan bozukluklarda uzmanlaşmış bir doktora sevk edecektir. Churg-Strauss solunum yollarınızı etkilediği için bir göğüs hastalıkları uzmanına da görünebilirsiniz.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Randevu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden bir şey yapmanız gerekip gerekmediğini sorun. Ayrıca testlerinizi takiben gözlem için doktorunuzun ofisinde kalmanız gerekip gerekmediğini sorun.

Aşağıdaki bilgileri yazın:

Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları, hatta Churg-Strauss sendromuyla ilgisi olmayan belirtiler bile
Size teşhis konulan diğer tıbbi durumlar da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgiler
Dozlar dahil olmak üzere aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve diğer takviyeler
Doktorunuza soracağınız sorular

Hastalığınız için başka doktorlara göründüyseniz, bulgularını özetleyen bir mektup ve en son göğüs röntgeni görüntülerinin veya sinüs röntgeni görüntülerinin kopyalarını getirin. Aldığınız bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için yanınıza bir aile üyesini veya bir arkadaşınızı alın.

Doktorunuza sormanız gereken temel sorular şunlardır:

Hastalığımın en olası nedeni nedir?
Diğer olası nedenler nelerdir?
Hangi teşhis testlerine ihtiyacım var?
Nasıl bir tedavi yöntemi önerirsiniz?
Semptomlarımı azaltmak veya yönetmek için ne gibi yaşam değişiklikleri yapabilirim?

Doktorunuz ne sorabilir?

Doktorunuz size şu soruları sorabilir:

Semptomlarınız, özellikle astıma bağlı semptomlar zamanla kötüleşti mi?
Semptomlarınız arasında nefes darlığı veya hırıltı var mı?
Semptomlarınız arasında sinüs problemleri var mı?
Semptomlarınız mide bulantısı, kusma veya ishal gibi mide-bağırsak sorunlarını içeriyor mu?
Bir kol veya bacakta uyuşma, ağrı veya güçsüzlük yaşadınız mı?
Denemeden kilo verdiniz mi?
Alerji veya astım da dahil olmak üzere başka herhangi bir tıbbi durum teşhisi kondu mu?