Otoimmün pankreatit: semptomlar ve tedavi

genel bakış

Otoimmün pankreatit, vücudun bağışıklık sisteminin pankreasa saldırmasının neden olduğu kronik bir enflamasyondur. Otoimmün pankreatit steroid tedavisine yanıt verir. Otoimmün pankreatitin iki alt tipi artık tanınmaktadır: tip 1 ve tip 2.

Otoimmün pankreatit tip 1, IgG4 ile ilişkili pankreatit olarak da adlandırılır ve genellikle pankreas, karaciğerdeki safra kanalları, tükürük bezleri, böbrekler ve lenf düğümleri dahil olmak üzere birden fazla organı etkileyen IgG4 ile ilişkili hastalık (IgG4-RD) adı verilen bir hastalığın parçasıdır. .

İdiyopatik kanal merkezli pankreatit olarak da adlandırılan otoimmün pankreatit tip 2, sadece pankreası etkiliyor gibi görünse de, otoimmün pankreatit tip 2 olan kişilerin yaklaşık üçte birinde inflamatuar barsak hastalığı vardır.

Otoimmün pankreatit nadir görülen, yeni tanınan bir hastalıktır ve yanlışlıkla pankreas kanseri olarak teşhis edilebilir. Bu iki hastalığın benzer belirtileri ve semptomları vardır, ancak tedavileri çok farklıdır, bu nedenle birbirinden ayırt etmek çok önemlidir.

Otoimmün pankreatit belirtileri

Otoimmün pankreatitin teşhis edilmesi zordur. Çoğu zaman, otoimmün pankreatit herhangi bir belirtiye neden olmaz. Otoimmün pankreatit semptomlara neden olursa, semptomları pankreas kanserine benzer.

Pankreas kanseri belirtileri şunlardır:

• Koyu idrar
• Soluk dışkı veya tuvalette yüzen dışkı
• Sarı cilt ve gözler
• Üst karın veya sırtınızın orta kısmında ağrı
• Mide bulantısı ve kusma
• Zayıflık veya aşırı yorgunluk
• İştah kaybı veya dolgunluk hissi
• Bilinen bir neden olmadan kilo kaybı

İnsanların yaklaşık %80’inde bulunan otoimmün pankreatitin en yaygın belirtisi, safra kanallarının tıkanmasından kaynaklanan ağrısız sarılıktır. Otoimmün pankreatit de kilo kaybına neden olabilir. Otoimmün pankreatitli birçok kişinin pankreasında ve diğer organlarında kanser olarak yanlış teşhis edilebilen kitleler vardır.

Tip 1 ve tip 2 otoimmün pankreatit arasındaki diğer farklar şunlardır:

• Otoimmün pankreatit tip 1’de hastalık pankreas dışında başka organları da etkileyebilir. Otoimmün pankreatit tip 2, hastalık başka bir otoimmün durum olan inflamatuar barsak hastalığı ile ilişkili olmasına rağmen, yalnızca pankreası etkiler.
• Otoimmün pankreatit tip 1, steroid tedavisine hızla yanıt verir.
• Tedavi kesilirse otoimmün pankreatit tip 1’in nüksetme olasılığı yüksektir.

Ne zaman bir doktora görünmeniz gerekir?

Otoimmün pankreatit genellikle herhangi bir belirtiye neden olmaz. Ancak açıklanamayan kilo kaybı, karın ağrısı, sarılık veya sizi rahatsız eden diğer belirti ve semptomlar yaşarsanız bir doktora görünün.

Otoimmün pankreatitin nedenleri

Doktorlar otoimmün pankreatite neyin sebep olduğunu bilmiyorlar ama diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi vücudun bağışıklık sistemi sağlıklı vücut dokusuna saldırıyor.

Risk faktörleri

Tip 1 otoimmün pankreatiti olan kişiler sıklıkla:

• 60 yaşın üzerinde
• erkekler mi

Tip 2 otoimmün pankreatitli kişiler:

• Genellikle 40 yaşın üzerindedir (tip 1’e sahip olanlardan bir veya yirmi yıl daha genç)
• Ülseratif kolit gibi inflamatuar bağırsak hastalığına sahip olma olasılığı daha yüksektir

Otoimmün pankreatit komplikasyonları

Otoimmün pankreatit çeşitli komplikasyonlara neden olabilir.

• Pankreas yetmezliği Otoimmün pankreatit, pankreasınızın yeterli enzim yapma yeteneğini etkileyebilir. Belirti ve semptomlar diyare, kilo kaybı, metabolik kemik hastalığı ve vitamin veya mineral eksikliğini içerebilir.
• Diyabet. Pankreas insülin üreten organ olduğundan, hasar görmesi şeker hastalığına neden olabilir ve ağızdan ilaç veya insülin tedavisine ihtiyacınız olabilir.
• Pankreas kalsifikasyonları veya taşları.

Uzun süreli steroid kullanımı gibi otoimmün pankreatit tedavileri de komplikasyonlara neden olabilir. Bununla birlikte, bu komplikasyonlara rağmen, otoimmün pankreatit tedavisi gören kişilerin yaşam beklentisi normaldir.

Otoimmün pankreatit ile pankreas kanseri arasında kesin bir ilişki yoktur.

Otoimmün pankreatit teşhisi

Otoimmün pankreatitin teşhis edilmesi zordur çünkü belirtileri ve semptomları pankreas kanserine çok benzer. Bununla birlikte, doğru bir teşhis son derece önemlidir.

Otoimmün pankreatitli kişilerde pankreasta genel bir genişleme olma eğilimindedir, ancak pankreasta da bir kitle olabilir. Teşhisi kesin olarak belirlemek ve hangi tip otoimmün pankreatitiniz olduğunu belirlemek için kan testleri ve görüntüleme testleri gereklidir.

Otoimmün pankreatit teşhisi için testler

Otoimmün pankreatiti tanımlayan tek bir test veya karakteristik özellik yoktur. Yakın zamana kadar dünya çapında farklı teşhis yaklaşımları teşhisi zorlaştırıyordu. Bazen pankreas kanserini dışlamak için ameliyat gerekir.

Spesifik testler şunları içerebilir:

• Görüntüleme testleri. Pankreas ve diğer organlarınızın testleri BT, MRI, endoskopik ultrason ve endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi içerebilir.
• Kan testleri. Bağışıklık sisteminiz tarafından üretilen IgG4 adlı bir immünoglobulinin yüksek seviyeleri için test edileceksiniz. Tip 1 otoimmün pankreatiti olan, ancak tip 2 otoimmün pankreatiti olmayan kişilerde kan IgG4 seviyeleri oldukça yüksek olacaktır.

  Bununla birlikte, pozitif bir test mutlaka bu hastalığa sahip olduğunuz anlamına gelmez. Bazıları pankreas kanseri olanlar da dahil olmak üzere otoimmün pankreatiti olmayan az sayıda insanda da yüksek kan IgG4 seviyeleri vardır.

• Endoskopik çekirdek biyopsisi. Bu testte, patologlar laboratuvarda bir pankreas dokusu örneğini analiz eder. Otoimmün pankreatit, mikroskop altında kolayca tanınan, kendine özgü bir görünüme sahiptir. Doktorlar ağızdan mideye küçük bir tüp (endoskop) sokar ve ultrason rehberliğinde özel bir iğne kullanarak pankreastan bir miktar doku alır.

  Zorluk, yalnızca birkaç hücre yerine, analiz edilecek kadar büyük bir doku örneği elde etmektir. Bu prosedür yaygın olarak mevcut değildir ve sonuçlar kesin olmayabilir.

• Steroid denemesi. Otoimmün pankreatit, steroidlere yanıt verdiği bilinen tek pankreatik hastalık olduğundan, doktorlar bazen tanıyı doğrulamak için bu ilacın deneme kürünü kullanırlar. Kortikosteroidlere verilen yanıt CT ve serum IgG4 düzeylerindeki iyileşme ile ölçülür.

Otoimmün pankreatit tedavisi

• Biliyer stentleme. İlaca başlamadan önce, bazen doktorlar tıkanma sarılığı semptomları olan kişilerde safra kanallarını boşaltmak için bir tüp yerleştirir (safra stentleme). Bununla birlikte, sarılık genellikle tek başına steroid tedavisi ile düzelir. Tanı kesin değilse bazen drenaj önerilir.
• Steroidler. Otoimmün pankreatit semptomları genellikle kısa bir prednizolon veya prednizon küründen sonra düzelir. Birçok insan hızlı, hatta dramatik bir şekilde yanıt verir. Bazen insanlar herhangi bir tedavi olmaksızın iyileşir.
• İmmünsüpresanlar ve immünomodülatörler. Zamanın yaklaşık %30 ila %50’sinde otoimmün pankreatit geri döner ve bazen uzun süreli ek tedavi gerektirir. Doktorlar, uzun süreli steroid kullanımıyla ilişkili ciddi yan etkilerin azaltılmasına yardımcı olmak için genellikle tedaviye bazen steroid koruyucu ilaçlar olarak adlandırılan bağışıklık sistemini baskılayan veya değiştiren ilaçlar ekler. Steroid almayı tamamen bırakabilirsiniz.

  İmmün baskılayıcılar ve immünomodülatörler arasında merkaptopurin (Purinethol, Purixan), azatiyoprin (Imuran, Azasan) ve rituksimab (Rituxan) bulunur. Genel olarak, bu ilaçlar küçük örneklem gruplarında kullanılmıştır ve uzun vadeli yararları halen araştırılmaktadır.

• Pankreas yetmezliği tedavisi. Yetersiz pankreas enziminiz varsa, ek enzimlere ihtiyacınız olabilir. Takviye ihtiyacınız varsa, doktorunuz pankreatik enzimler (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye) reçete edecektir. Bu ilaçların reçetesiz versiyonları, Gıda ve İlaç İdaresi tarafından düzenlenmemektedir.
• Diyabet tedavisi. Diyabetiniz varsa, uygun tedaviye ihtiyacınız olacaktır.
• Diğer organ tutulumunun izlenmesi. Tip 1 otoimmün pankreatit genellikle genişlemiş lenf düğümleri ve tükürük bezleri, safra kanallarının skarlaşması, karaciğer iltihabı ve böbrek hastalığı dahil olmak üzere diğer organ tutulumu ile ilişkilidir. Steroid tedavisi ile bu belirtiler azalabilir veya tamamen ortadan kalkabilirse de doktorunuz sizi izlemeye devam edecektir.

Bir doktorla randevu için hazırlanıyor

Doktorunuz otoimmün pankreatitiniz olabileceğinden şüphelenirse, bir gastroenteroloğa sevk edilebilirsiniz.

ne yapmalısın

• Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevunuzu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorduğunuzdan emin olun.
• Randevuyu planladığınız nedenle ilgisiz görünseler bile, yaşadığınız semptomları not edin.
• Son yaşam değişiklikleri veya büyük stresler gibi önemli kişisel bilgileri not edin.
• Aldığınız tüm ilaçların ve vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
• Bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza almayı düşünün. Bazen bir randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza soracağınız soruların bir listesini yazın.

Doktorla geçireceğiniz süre sınırlıdır. Otoimmün pankreatit hakkında doktorunuza şu soruları sormalısınız:

• Test sonuçlarımı bana açıklayabilir misiniz?
• Pankreas kanseri olmadığımdan nasıl emin olabilirsiniz?
• Daha fazla teste ihtiyacım olacak mı?
• Hastalığım ne kadar ilerledi?
• İlk tedaviden sonra hastalık geri döner mi?
• Nüksü önlemek için ömür boyu tedaviye ihtiyacım var mı?
• Pankreasımdaki hasar ne kadar şiddetli?
• Hangi tedavi yöntemleri belirtilerimi ve semptomlarımı giderebilir?
• Her tedavi yönteminin potansiyel yan etkileri nelerdir?
• Hangi belirti ve semptomlar durumumun kötüleştiğini ve başka bir randevu almam gerektiğini gösteriyor?
• Komplikasyonların hangi belirti ve semptomlarına dikkat etmeliyim?
• Başka sağlık sorunlarım var. Bu tıbbi durumları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?

Doktorunuza sormak için hazırladığınız soruların yanı sıra randevunuz sırasında karşınıza çıkan soruları da sormaktan çekinmeyiniz.

Doktorunuz ne sorabilir?

Doktorunuz size bir takım sorular soracaktır. Doktorunuz şunları sorabilir:

• Semptomları ne zaman yaşamaya başladınız?
• Karın ağrısı, koyu renkli idrar, soluk renkli dışkı, kaşıntı veya kilo kaybınız var mı?
• Semptomlarınız sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Semptomlarınız ne kadar şiddetli?
• Belirtilerinizi iyileştiren nedir?
• Belirtilerinizi kötüleştiren ne görünüyor?
• Bu belirtileri daha önce yaşadınız mı?
• Size hiç pankreatit teşhisi kondu mu?
• Belirtileriniz başlamadan önce herhangi bir yeni ilaca başladınız mı?