Myastenia gravis (MG), bağışıklık sisteminin kas dokusu üzerinde bulunan reseptörlere (yerleşme bölgelerine) saldırması sonucu derin kas güçsüzlüğüne neden olan bir durumdur. Göz kapaklarındaki ve göz küresine bağlı kaslar, genellikle miyastenia graviste etkilenen ilk (ve bazen tek) kaslardır. Zayıflayabilen diğer kaslar arasında çene, uzuv ve hatta solunum kasları bulunur.
Miyastenia gravis için henüz bir tedavi bulunmamakla birlikte, iyi tarafı, semptomları iyileştirmek için birkaç terapinin mevcut olmasıdır.
![miyastenia gravis](https://www.verywellhealth.com/thmb/nFUHKR6JvsbYoVYOJTRMJ6P8HIU=/3125x2084/filters:no_upscale():max_bytes(150000):strip_icc()/myasthenia-gravis-2860863_v1-01-9d4796e780844adf973d3ca973528994.png)
Myastenia Gravis Belirtileri
Miyastenia gravis’in birincil semptomu, özellikle etkilenen kaslar çok kullanılıyorsa, günün ilerleyen saatlerinde giderek kötüleşme eğiliminde olan belirgin, spesifik kas zayıflığıdır.
Genellikle, miyastenia gravisli bir kişi önce göz kapaklarında düşüklük veya “yorgun gözler” (ptozis) ve/veya bulanık veya çift görme (diplopi) yaşar.
MG’li bazı kişilerde sadece göz kaslarında güçsüzlük (oküler miyasteni) görülürken, diğerleri birden fazla kasın etkilendiği hastalığın daha genel bir formuna ilerler.
Bu kişilerde gözle ilgili problemlerin yanı sıra şu belirtiler ortaya çıkabilir:
- Yiyecekleri çiğneme veya yutma güçlüğüne veya geveleyerek konuşmaya neden olan ağız/çene zayıflığı
- Sınırlı yüz ifadeleri
- Kollar, eller, parmaklar, bacaklar ve/veya boyun zayıflığı
Miyastenia gravisin zayıflığının, örneğin bir kişinin bütün gün ayakta durduktan veya çalıştıktan sonra bacaklarında hissedebileceği yorgunluktan farklı olduğunu unutmayın. Zayıflık, belirli bir kası zar zor hareket ettirebilmek anlamına gelir.
Nadiren, bir miyastenik kriz meydana gelebilir.Bu, solunum kaslarının şiddetli zayıflığı nedeniyle nefes almada zorluk ile karakterize yaşamı tehdit eden bir durumdur. Genellikle ilaç, enfeksiyon veya ameliyattaki bir değişiklikle tetiklenir.
Buna bağlı şiddetli nefes darlığı nedeniyle entübasyon (solunum makinesine konulması) ve yoğun bakım ünitesinde takip edilmesi gerekir.
nedenler
Myastenia gravis, antikorlar (bağışıklık sistemi tarafından üretilen proteinler), kas kasılmalarını uyarmak için sinir hücreleri tarafından salınan kimyasal bir haberci olan asetilkolin reseptörlerine yanlışlıkla saldırdığında ortaya çıkar. Bu antikorlara asetilkolin reseptör (AChR) antikorları denir. Sinirden kasa sinyal iletiminin engellenmesi sonucunda kas zayıflığı gelişir.
Bazı durumlarda, miyastenia gravisli bir kişinin asetilkolin reseptörlerine karşı üretilen antikorlar yerine, kas zarının yüzeyinde bulunan proteinlere karşı üretilen antikorlara sahip olduğunu belirtmek önemlidir. Bu antikorlara kasa spesifik reseptör tirozin kinaz (MuSK) antikorları denir.
Teşhis
Miyastenia gravis tanısı tıbbi öykü ve nörolojik muayene ile başlar. Daha sonra, miyastenia gravisi düşündüren semptom ve bulgular mevcutsa, genellikle bir nörolog tarafından ek doğrulayıcı testler yapılacaktır.
Tıbbi Öykü ve Nörolojik Muayene
Tıbbi geçmiş sırasında, bir sağlık hizmeti sağlayıcısı sağlık hikayenizi dikkatle dinleyecek ve belirli ayrıntıları soracaktır. Örneğin, “yorgun veya düşen gözler”den yola çıkarak miyastenia gravisten şüphelenirlerse aşağıdaki soruları sorabilirler.
- Konuşma veya yutma güçlüğü çekiyor musunuz?
- Göz zayıflığınızın yanı sıra vücudunuzun başka bir yerinde (örneğin kollar veya bacaklar) güçsüzlük yaşıyor musunuz?
- Zayıflığınız sabah mı yoksa akşam mı daha kötü?
Bu sorulardan sonra sağlık uzmanınız, kas gücünüzü ve tonunuzu değerlendirecekleri bir nörolojik muayene yapacaktır. Ayrıca göz hareketleriyle ilgili herhangi bir sorun olup olmadığını görmek için gözlerinizi kontrol edeceklerdir.
Kan Testleri
Tıbbi öykü ve fizik muayeneye ek olarak, bir kişinin myastenia gravis’i düşündüren semptomları varsa, tanıyı doğrulamak için yapılabilecek antikor kan testleri vardır.
En spesifik test, kanı anormal antikorların varlığına karşı kontrol eden asetilkolin reseptör antikor testidir. Antikorların varlığı tanıyı doğrular. Sağlık uzmanınız ayrıca MuSK antikorlarının varlığını da kontrol edebilir.
Elektrofizyolojik Çalışmalar
Tekrarlayan sinir stimülasyonu çalışmaları ve tek lifli elektromiyografi (EMG) gibi elektrofizyolojik çalışmalar, özellikle diğer testler (antikor kan testi gibi) normalse, ancak bir uygulayıcının MG şüphesi hala yüksekse, miyastenia gravis teşhisinde çok yardımcı olabilir. kişinin semptomlarına dayalıdır.
Edrofonyum Testi
Tensilon testi olarak da adlandırılan edrofonyum testi, bunu gerçekleştirmek için gerekli kimyasalın bulunmaması nedeniyle çoğunlukla kullanım dışı kalmıştır.
Tarihsel olarak, yine de, bu test sırasında bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, asetilkolinin parçalanmasını önleyen bir ilaç olan edrofonyumu bir damara enjekte eder. Bu ilaç verildikten sonra kas gücü artarsa, test pozitif kabul edilir ve MG teşhisi için güçlü destek sunar.
görüntüleme
Miyastenia gravisli bazı hastalarda, göğsünüzde bulunan bir bağışıklık sistemi bezi olan timus bezinde bir tümör bulunur.Görüntüleme testleri, genellikle bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI), timomaları teşhis edebilir.
İnme, beyin tümörü veya multipl skleroz gibi durumları taklit etmek için tanı sürecinde beynin MRG’si de istenebilir.
Tedavi
Miyastenia gravis için bir tedavi bulunmamakla birlikte, semptomları hafifleten ve hastalığı sakinleştiren tedaviler vardır.
Asetilkolin İnhibitörleri
Asetilkolinin parçalanmasını engelleyen asetilkolinesteraz inhibitörleri adı verilen ilaçlar, sinir-kas kavşağında asetilkolin seviyelerinin artmasına yardımcı olabilir. Miyastenia gravis tedavisinde kullanılan ana asetilkolinesteraz inhibitörü Mestinon’dur (piridostigmin).
Bu ilacın potansiyel yan etkileri arasında ishal, karın krampları ve mide bulantısı bulunur, ancak yemekle birlikte alınması gastrointestinal rahatsızlığı azaltabilir.
immünosupresanlar
Prednizon gibi glukokortikoidler genellikle miyastenia gravisli kişilerde anormal antikor üretimini baskılamak için kullanılır.
Bazen miyastenia gravis tedavisinde kullanılan diğer bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar şunları içerir:
- Imuran (azatioprin)
- CellCept (mikofenolat mofetil)
- Prograf (takrolimus)
- Rituxan (rituksimab)
İmmünosupresan ilaçlar, potansiyel olarak ciddi yan etkilere neden olabileceğinden, sağlık hizmeti sağlayıcınız tarafından dikkatli bir şekilde izlenmesini gerektirir.
plazmaferez
Anormal antikorları içeren kan plazmasının çıkarıldığı ve taze plazmanın geri konulduğu plazma değişimi (plazmaferez), akut miyastenik krizi tedavi etmek için kullanılır. Bu prosedür, bir miyastenik krizden kurtulmak için ameliyattan önce de yapılabilir.
Plazmaferez ile ilgili uyarı, günler içinde işe yaramasına rağmen faydalarının kısa ömürlü olmasıdır (genellikle sadece haftalar). Ayrıca plazmaferez pahalıdır ve aşağıdaki gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir:
- Düşük kan basıncı
- Kalp aritmileri
- Kas krampları
- Kanama
intravenöz immünoglobulin
İntravenöz immünoglobulin (IVIG), bir kişiye (damarları yoluyla) sağlıklı donörlerden toplanan yüksek konsantrasyonda antikor verilmesini gerektirir. IVIG uygulaması genellikle iki ila beş günlük bir süre içinde yapılır. IVIG’nin olası yan etkileri genellikle hafif olmakla birlikte, böbrek yetmezliği, menenjit ve alerjik reaksiyonlar gibi ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Plazmaferez gibi, intravenöz immünoglobulin (IVIG) miyastenik krizi tedavi etmek için kullanılabilir veya ameliyattan önce uygulanabilir. Aynı şekilde IVIG’nin etkileri de kısa sürelidir.
timektomi
Timus bezini çıkarmak için yapılan cerrahi (timektomi), miyastenia gravis semptomlarını azaltabilir ve hatta muhtemelen çözebilir.
Timus bezi tümörü olan kişilerde cerrahi kesinlikle endike iken, diğer durumlarda timektominin endike olup olmadığı daha az açıktır. Bu durumlarda, myastenia gravis tedavisi konusunda deneyimli bir nörolog ile düşünceli bir tartışma yapmak önemlidir.
başa çıkma
Miyastenik atakları önlemek için anahtar strateji, olası tetikleyicileri önlemek/en aza indirmektir.
Miyastenik ataklar için potansiyel tetikleyiciler şunları içerir:
- Duygusal stres
- Ameliyat
- Gebelik
-
Tiroid hastalığı (az aktif veya aşırı aktif)
- Vücut sıcaklığındaki artışlar
Bazı ilaçlar da bir saldırıyı tetikleyebilir, örneğin:
- Cipro (siprofloksasin) veya diğer antibiyotikler
-
Inderal (propranolol) gibi beta blokerler
- Lityum
- Magnezyum
- verapamil
Miyastenia gravisli kişiler herhangi bir yeni ilaca başlamadan önce dikkatli olmalı ve ilacı aldıktan sonra kas zayıflığı belirtilerini dikkatle izlemelidir.
Grip veya zatürre gibi enfeksiyonlar da miyasteni alevlenmesini tetikleyebilir.Bununla birlikte, yıllık grip aşınız gibi önerilen tüm aşıları aldığınızdan emin olun.
Araştırmacılar, myastenia gravis’in kökünde yatan bağışıklık sistemi anormalliğini hedefleyen ve belki de düzelten tedaviler bulmak için yorulmadan çalıştıkça, myastenia gravis’in geleceği parlaktır. O zamana kadar sağlık bakımınızda aktif kalmaya devam edin: Sağlık uzmanınıza düzenli olarak bakın, yeni semptomları hemen bildirin ve önerildiği şekilde ilaç alın.
Discussion about this post