MD Türk
  • Home
  • Hastalıklar
    • All
    • Bulaşıcı ve paraziter hastalıklar
    • Cilt hastalıkları
    • Diğer hastalıklar
    • Kanser
    • Sindirim hastalıkları

    uzuv kurtarma

    Çocuklarda Yüksek Kolesterol

    Penis İmplantları: Tedaviler, Riskler, İyileşme

    Vakum Daraltma Cihazları (VCD’ler): Nedirler ve nasıl çalışırlar?

  • İlaçlar hakkında bilgi

    Dekstrometorfan, guaifenesin ve psödoefedrin Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

    Minosiklin mukoza zarı tozu Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

    Amlodipin, hidroklorotiyazid ve olmesartan Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

    Amoksisilin, klaritromisin ve lansoprazol Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

  • Sağlık hizmeti

    Çalışma Bitki Bazlı Diyetlerin Fazla Kilolu Çocuklarda Kalp Hastalığı Riskini Azalttığını Gösteriyor

    Hamileyken Şeker Hastalığı Olan Annelerin Çocuklarında Görme Sorunu Riski Daha Yüksek

    Çocukluk Çağı Uykusuzluğu Yaşamın Daha Sonralarında Kaygıya Neden Olabilir, Araştırma Bulguları

    MIS-C, Kawasaki Hastalığı ve Şiddetli COVID-19 Arasındaki Fark Nedir?

No Result
View All Result
  • Home
  • Hastalıklar
    • All
    • Bulaşıcı ve paraziter hastalıklar
    • Cilt hastalıkları
    • Diğer hastalıklar
    • Kanser
    • Sindirim hastalıkları

    uzuv kurtarma

    Çocuklarda Yüksek Kolesterol

    Penis İmplantları: Tedaviler, Riskler, İyileşme

    Vakum Daraltma Cihazları (VCD’ler): Nedirler ve nasıl çalışırlar?

  • İlaçlar hakkında bilgi

    Dekstrometorfan, guaifenesin ve psödoefedrin Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

    Minosiklin mukoza zarı tozu Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

    Amlodipin, hidroklorotiyazid ve olmesartan Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

    Amoksisilin, klaritromisin ve lansoprazol Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

  • Sağlık hizmeti

    Çalışma Bitki Bazlı Diyetlerin Fazla Kilolu Çocuklarda Kalp Hastalığı Riskini Azalttığını Gösteriyor

    Hamileyken Şeker Hastalığı Olan Annelerin Çocuklarında Görme Sorunu Riski Daha Yüksek

    Çocukluk Çağı Uykusuzluğu Yaşamın Daha Sonralarında Kaygıya Neden Olabilir, Araştırma Bulguları

    MIS-C, Kawasaki Hastalığı ve Şiddetli COVID-19 Arasındaki Fark Nedir?

No Result
View All Result
MD Türk
No Result
View All Result
Home Hastalıklar Kanser

Yetişkin T hücreli lösemi / lenfoma

by Dr. Doruk Atay
25/03/2021
0
Yetişkin T hücreli lösemi / lenfoma
İnsan T hücresi (normal)
Uzmanlık Onkoloji, hematoloji

Yetişkin T hücreli lösemi / lenfoma (ATL veya ATLL), insan T hücresi lösemisinin / lenfotropik virüs tip 1’in (HTLV-1) neden olduğu, bağışıklık sisteminin T hücrelerinin nadir görülen bir kanseridir. Tüm ATL hücreleri, neoplazmanın nedenindeki virüsün nedensel rolünü destekleyen entegre HTLV-1 provirüs içerir. Küçük bir miktar HTLV-1 birey, enfeksiyon ve ATL gelişimi arasında uzun bir gecikme süresiyle ATL geliştirmeye ilerler. ATL 4 alt tipe ayrılmıştır: akut, için için yanan, lenfoma tipi, kronik. Akut ve Lenfoma tipi özellikle agresif ve kötü prognozla bilinir.

Küresel olarak, retrovirüs HTLV-1’in, 100.000’de 27’ye varan Japonya bölgeleri gibi endemik bölgelerde 100.000’de yaklaşık 0.05 ATL insidansı ile 20 milyon insanı enfekte ettiği tahmin edilmektedir. Bununla birlikte, Japonya, Karayipler, Orta ve Güney Amerika, intertropikal Afrika, Romanya ve kuzey İran’ın güney / kuzey adalarında HTLV-1’in en yüksek insidansının görüldüğü endemik olmayan bölgelerde vakalar artmıştır. ATL normalde 62 yaş civarında ortaya çıkar, ancak tanı anındaki medyan yaş, coğrafi konumdaki HTLV-1 enfeksiyonunun yaygınlığına bağlıdır.

ATL için mevcut tedavi rejimleri, klinik alt tipe ve ilk tedaviye yanıta dayanmaktadır. Bazı tedavi modaliteleri tüm ülkelerde mevcut olmayabilir, bu nedenle stratejiler dünya genelinde farklılık gösterir. Varsa tüm hastalar klinik araştırmalara yönlendirilir. Klinik çalışmaların ötesinde, tedaviler çoklu ajan kemoterapi, zidovudin artı interferon a (AZT / IFN) ve allojenik hematopoetik kök hücre transplantasyonu (alloHSCT) üzerine odaklanmaktadır.

Belirti ve bulgular

ATL genellikle difüz patern ve olgun T hücresi fenotipi dışında karakteristik histolojik görünümü olmayan oldukça agresif bir Hodgkin dışı lenfomadır. Düzensiz nükleer konturlu dolaşımdaki lenfositler (lösemik hücreler) sıklıkla görülür. Birkaç kanıt, HTLV-1’in ATL’ye neden olduğunu göstermektedir. Bu kanıt, HTLV-1’in bu hastalığa sahip hastalardan sık sık izolasyonunu ve ATL lösemik hücrelerinde HTLV-1 proviral genomunun saptanmasını içerir. ATL’ye sıklıkla viseral tutulum, hiperkalsemi, deri lezyonları ve litik kemik lezyonları eşlik eder. Kemik invazyonu ve osteoliz, kemik metastazlarının özellikleri, genellikle meme, prostat ve akciğer kanserleri gibi ilerlemiş katı tümörlerde ortaya çıkar, ancak hematolojik malignitelerde daha az yaygındır. Bununla birlikte, HTLV-1 ile indüklenen ATL ve multipl miyelomu olan hastalar, tümör kaynaklı osteoliz ve hiperkalsemi gelişimine yatkındır. ATL ve multipl miyelomun neden olduğu kemik hastalığının çarpıcı özelliklerinden biri, kemik lezyonlarının ağırlıklı olarak osteolitik olması ve çok az ilişkili osteoblastik aktivite olmasıdır. ATL’li hastalarda, yüksek serum IL-1, TGF P, PTHrP, makrofaj enflamatuar protein (MIP-1α) ve nükleer faktör-κB ligandının (RANKL) reseptör aktivatörü hiperkalsemi ile ilişkilendirilmiştir. ATL’li veya HTLV-1 ile enfekte lenfositli hastalardan alınan lösemik hücrelerle implantlar alan immün yetmezliği olan fareler, hiperkalsemi geliştirdi ve PTHrP’nin serum seviyelerini yükseltti. Çoğu hasta tanıdan sonraki bir yıl içinde ölür.

HTLV-1 enfeksiyonu, diğer retrovirüslerle enfeksiyon gibi, muhtemelen ömür boyu ortaya çıkar ve serumda HTLV-1’e karşı antikor tespit edildiğinde çıkarılabilir.

HTLV-1 virüsünün bulaşması

HTLV-1’in anneden çocuğa bulaştığına inanılmaktadır; cinsel ilişki yoluyla; ve kan transfüzyonu veya kontamine iğnelerin paylaşılması yoluyla kontamine kana maruz kalma yoluyla.

Teşhis

Tanı, kötü huylu hücrelerin klinik özellikleri, karakteristik morfolojik ve immünofenotipik değişikliklerinin kombinasyonuna dayanılarak konur. Klinik özellikler ve prognoz çeşitli olabildiğinden, hastalık Shimoyama sınıflandırmasına göre alt tipte dört kategoriye ayrılır: akut, lenfoma, kronik, için yanma. Normal olarak, periferik kandaki tümör hücrelerinin en az yüzde 5’inin tanımlanması ve insan T-lenfotropik virüs tip-1’in doğrulanması akut, kronik ve için için yanan tiplerin teşhisi için yeterlidir. Lenfoma tipi için, lenf düğümlerinden biyopsi ile histopatolojik inceleme gerekebilir.

Yetişkin T hücreli löseminin tedavisi

Denenen tedavi seçenekleri arasında zidovudin ve CHOP rejimi bulunmaktadır. Pralatrexate de araştırılmıştır. Son zamanlarda, ATL’ye yönelik geleneksel glukokortikoid bazlı kemoterapiye büyük ölçüde tioredoksin bağlayıcı protein-2 (TBP-2 / TXNIP / VDUP1) aracılık ettiği bildirilmiştir, bu da yeni bir terapötik hedef olarak bir TBP-2 indükleyicisinin potansiyel kullanımını önermektedir.

2021’de mogamulizumab, Japonya’da ATL’nin nükseden / refraktör tedavisi için onaylandı.

Aralık 2013’teki bir tıbbi konferansta araştırmacılar, ATL hastalarının% 21-50’sinin CD30 ifade eden hastalığa sahip olduğunu bildirdi. FDA onaylı olmamasına rağmen, CD 30+ vakalarında CD30’u hedefleyen brentuksimab vedotin ile tedavi yararlı olabilir ve güncel NCCN kılavuzları tarafından desteklenebilir.

Epidemiyoloji

Amerika Birleşik Devletleri’ndeki HTLV-1 enfeksiyonu nadir görünmektedir. Çok az serolojik veri bulunmasına rağmen, enfeksiyon prevalansının Güneydoğu’da yaşayan siyahlar arasında en yüksek olduğu düşünülüyor. New Jersey’deki siyah intravenöz uyuşturucu bağımlıları arasında% 30’luk bir yaygınlık oranı bulundu ve New Orleans’taki benzer bir grupta% 49’luk bir oran bulundu. Bu risk grubunda enfeksiyon prevalansının artması olasıdır. HTLV-1 antikoru çalışmaları, virüsün güney Japonya, Karayipler, Güney Amerika ve Afrika’da endemik olduğunu göstermektedir.

ATL, HTLV-1 ile enfekte olanlar arasında nispeten nadirdir. Genel ATL insidansı, yılda 1.500 yetişkin HTLV-1 taşıyıcı başına yaklaşık 1 olarak tahmin edilmektedir. Bildirilen vakalar çoğunlukla Karayipler’den veya Güneydoğu’dan siyahlar arasında meydana gelmiştir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, yayınlanmamış veriler). HTLV-1 enfeksiyonu ile ATL’nin başlangıcı arasında uzun bir latent dönem olduğu görülmektedir.

Araştırma

Nükseden veya dirençli ortamda PTCL tedavisine yönelik yeni yaklaşımlar araştırma aşamasındadır. Pralatrexate, şu anda PTCL tedavisi için araştırılmakta olan bir bileşiktir.

Referans

  • Franchini, Genoveffa; Nicot, Christophe; Johnson, Julie M. (2003). “İnsan T Hücresi Lösemisi / Lenfoma Virüsü Tip 1 ile T Hücrelerinin Yakalanması”. Vande Woude, George F .; Klein, George (editörler). T Hücrelerinin İnsan T Hücresi Lösemi⧸Lenfoma Virüsü Tip 1 Tarafından Yakalanması. Kanser Araştırmalarındaki Gelişmeler. 89. s. 69–132. doi: 10.1016 / S0065-230X (03) 01003-0. ISBN 978-0-12-006689-6. PMID 14587871.
  • Hastalık Kontrol Merkezleri (CDC) (1987). “İnsan T-lenfotropik virüs tip I (HTLV-I) enfeksiyonu – Kuzey Carolina ile ilişkili yetişkin T hücre lösemi / lenfoma”. Haftalık Morbidite ve Mortalite Raporu. 36 (49): 804–6, 812. PMID 2891025.
  • Genoveffa Franchini’nin NCI sayfası: İnsan Retroviral Hastalıkları: Patogenez ve Önleme
  • Uluslararası Retroviroloji Derneği
Advertisement Banner
Dr. Doruk Atay

Dr. Doruk Atay

Daha fazlasını bul

İlaçlar hakkında bilgi

Dekstrometorfan, guaifenesin ve psödoefedrin Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022
İlaçlar hakkında bilgi

Minosiklin mukoza zarı tozu Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022
İlaçlar hakkında bilgi

Amlodipin, hidroklorotiyazid ve olmesartan Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022
İlaçlar hakkında bilgi

Amoksisilin, klaritromisin ve lansoprazol Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022
İlaçlar hakkında bilgi

Karbidopa, entakapon ve levodopa Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022
İlaçlar hakkında bilgi

Amlodipin, hidroklorotiyazid ve valsartan Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022
İlaçlar hakkında bilgi

Medikoff oral mukoz membran Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022
İlaçlar hakkında bilgi

Sulfacleans 8/4 Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022
İlaçlar hakkında bilgi

Triaminik Öksürük ve Burun Akıntısı Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

18/08/2022

Discussion about this post

Recommended

Bebeğinize Balık Ne Zaman ve Nasıl Beslenir

9 months ago

Çocuklarda Kırık Kemikler ve Kırıklar

7 months ago

Don't Miss

Dekstrometorfan, guaifenesin ve psödoefedrin Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022

Minosiklin mukoza zarı tozu Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022

Amlodipin, hidroklorotiyazid ve olmesartan Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022

Amoksisilin, klaritromisin ve lansoprazol Kullanımları, Yan Etkileri ve Uyarıları

19/08/2022

MD Türk (Medicine of Turkey)

Bu web sitesindeki içerik yalnızca bilgilendirme ve eğitim amaçlıdır. Tıbbi tavsiye, tedavi veya teşhis için bir doktora danışın.

No Result
View All Result
  • Home
  • Hastalıklar
  • İlaçlar hakkında bilgi
  • Sağlık hizmeti