genel bakış
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) nedir?
WM, kemik iliğinde veya lenf düğümlerinde anormal lenfositlere (lenfoid dokunun ana hücreleri) sahip olmayı içeren nadir bir kan kanseri türüdür. Bu hücreler, makroglobulin olarak bilinen belirli bir antikor tipini (immünoglobulin M veya IgM) anormal derecede yüksek miktarlarda üretir. Anormal hücreler tarafından yapılan her antikor aynıdır, bu nedenle monoklonal protein veya sadece M proteini olarak adlandırılır. Bu M proteininin vücutta birikmesi, aşırı kanama, görme sorunları ve sinir sistemi sorunları dahil olmak üzere WM semptomlarının çoğuna yol açabilir.
WM, doktorların Hodgkin olmayan lenfoma olarak sınıflandırdığı yavaş büyüyen bir kanserdir. Bazen denir lenfoplazmasitik lenfoma. Genellikle 60 yaşın üzerindeki kişilerde görülür ve yaşamı tehdit edici olabilir. Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) ne kadar yaygındır?
Doktorlar yılda yaklaşık 1.000-1.500 yeni vaka teşhis ediyor. WM erkeklerde kadınlardan daha sık ve beyaz insanlarda diğer etnik gruplara göre daha sık görülür.
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) için risk faktörleri nelerdir?
WM için daha yüksek risk altındaki kişiler şunları içerir:
- 65 yaş üstü
- Ailede WM veya diğer lenfoma öyküsü var
- Beyaz
- erkek mi
- Hepatit C ve Sjögren sendromu ve/veya önemi belirsiz monoklonal gamopati (MGUS) gibi belirli koşullara ve otoimmün hastalıklara sahip olmak
Belirtileri ve Nedenleri
Waldenstrom makroglobulinemisine (WM) ne sebep olur?
Doktorlar WM’ye neyin neden olduğunu bilmiyorlar ama bunun bir gen mutasyonu içerdiğine inanıyorlar. Son araştırmalar, WM hücrelerinin, normalde bağışıklık sistemi hücrelerinin birbirine sinyal göndermesine ve onları canlı tutmaya yardımcı olan MYD88 olarak bilinen bir gende bir mutasyona (değişime) sahip olduğunu bulmuştur.
WM veya diğer lenfomaları olan bir aile üyesine sahip olmak, onu geliştirme riskinizi artırabilir, ancak bunlara sahip olmanın riski nasıl artırdığı tam olarak açık değildir. .
Waldenstrom makroglobulinemisinin (WM) belirtileri nelerdir?
Bazı WM vakaları hiçbir belirti içermez. Doktorlar başka nedenlerle insanları muayene ederken bazı vakaları keşfederler.
WM semptomlara neden olduğunda, en yaygın belirtiler şunları içerir:
-
Anemi veya yeterli kırmızı kan hücresi veya hemoglobine sahip olmama durumu. Hemoglobin oksijeni vücutta hareket ettirir.
- Ateş
- İştah kaybı
- Gece terlemeleri
- zayıflık
- Kilo kaybı
- Tükenmişlik
- nöropati
Teşhis ve Testler
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) nasıl teşhis edilir?
Doktorlar, WM’yi teşhis etmek için birkaç test kullanır. İçerirler:
- Kan ve idrar testleri: Bir doktor, düşük kan hücresi sayıları ve yüksek seviyelerde immünoglobulin M (IgM) dahil olmak üzere WM belirtilerini belirlemek için bu maddelerin örneklerini inceler.
- Kemik iliği biyopsisi: Doktor, kemiğe sokulan bir iğne kullanarak bir kemik iliği örneğini (kemiğin içinde beyaz kan hücreleri üreten yumuşak bir madde) çıkarır. Bir laboratuvar, lenfoma hücrelerini aramak için örneği mikroskop altında inceler.
- Görüntüleme testleri: X-ışınları ve BT taramaları da dahil olmak üzere vücudunuzun içinin fotoğraflarını çeken bu testler, genişlemiş lenf düğümleri gibi WM belirtileri gösterebilir.
Yönetim ve Tedavi
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) nasıl yönetilir veya tedavi edilir?
Herhangi bir WM semptomunuz yoksa doktorunuz tedaviye hemen başlamayabilir. Bu yaklaşıma dikkatli bekleme denir. Semptomları olmayan kişilerin yıllarca tedaviye ihtiyacı olmayabilir.
Tedavi gerektiğinde hastaya göre değişir. WM için tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Biyolojik tedavi: WM hücrelerinin büyümesini yok etmek veya yavaşlatmak için vücudun kendi bağışıklık sistemini kullanma
- Kemoterapi: İlaçların kanser hücrelerini yok etmek için vücuda yayılması için ağızdan veya enjeksiyon yoluyla alınması
- plazmaferez (plazma değişimi): İmmünoglobulin M (IgM) proteinlerinin özel bir makine kullanılarak plazmadan (kanın sıvı kısmı) filtre edilmesi
- Radyasyon tedavisi: Kanser hücrelerini yok etmek için güçlü X ışınları veya başka radyasyon kullanmak
- Kök hücre nakli (aynı zamanda kemik iliği nakli): WM’den etkilenen kemik iliğini yok etmek için yüksek doz kemoterapi kullandıktan sonra vücuda kök hücreler (yeni kan hücreleri oluşturan hücreler) aşılamak
- Hedefe yönelik tedavi: Sağlıklı hücrelere zarar vermeden kanser hücrelerinde meydana gelen belirli değişiklikleri hedefleyen ilaçları kullanmak
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) ile hangi komplikasyonlar ilişkilidir?
WM’li kişiler, kan ve diğer dokuların diğer kanser türlerini geliştirme riski altındadır. WM’nin diğer komplikasyonları arasında genişlemiş (şişmiş) bir karaciğer veya dalak ve anemiye (normal miktarda kırmızı kan hücresinin altında) bağlı yorgunluk (aşırı yorgunluk) bulunur. WM’li kişiler ayrıca yavaş bir böbrek fonksiyonu kaybı görebilir.
Kanda çok fazla immünoglobulin M (IgM) biriktiğinde dolaşım sorunlarına neden olabilir. İlgili komplikasyonlar ve semptomları şunları içerir:
- amiloidoz: Kalp, akciğerler ve böbrekler dahil olmak üzere organlarda bu organlarda sorunlara yol açabilecek anormal protein birikmesi
- kriyoglobulin: Ellerde ve ayaklarda ağrıya ve mavi veya beyaz renk değişikliğine neden olabilen IgM kümelenmesi (Raynaud fenomeni)
-
Hiperviskozite sendromu: Bu çok ciddi bir durumdur ve derhal tıbbi değerlendirme almalısınız. WM’de kanın kalınlaşması dolaşım sorunlarına neden olabilir. Şiddetli vakalarda, bu sendrom inmeye benzer beyin hasarına yol açabilir. Belirtiler şunları içerir:
- Ağızda veya burunda kanama
- Bulanık görme veya çift görme
- Baş dönmesi
- Baş ağrısı
- Koordinasyon ile ilgili sorunlar
önleme
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) önlenebilir mi?
Hayır, WM’yi engelleyemezsiniz.
Görünüm / Prognoz
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) olan kişiler için prognoz (görünüm) nedir?
WM tedavi edilemez, ancak çok tedavi edilebilir. Tedavi edilmediği takdirde hayati tehlike oluşturabilir. Hastaların çoğu tedaviye iyi yanıt verir. Bazı insanlarda tedavi, durumu uzun süre, hatta yıllarca ortadan kaldırır. Diğer insanların bunu yönetmek için devam eden tedavilere ihtiyacı olabilir. Doktorunuz size özel durumunuz ve prognozunuz hakkında daha fazla bilgi verecektir. Tanı anındaki gen mutasyon durumu da bakış açınızda bir faktördür.
Beraber yaşamak
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) hakkında doktoru ne zaman aramalıyım?
WM belirtileri veya semptomları yaşarsanız doktorunuzla iletişime geçin. WM’niz varsa, aşağıdaki durumlarda doktorunuzla iletişime geçmelisiniz:
- Herhangi bir enfeksiyon türü belirtileriniz var
- son derece yorgunsun
- Olağandışı morarma var
- Karışıklık veya diğer zihinsel semptomlarınız var
- Yeni veya sizi rahatsız eden herhangi bir semptomunuz varsa
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) varsa doktoruma hangi soruları sormalıyım?
WM’niz varsa, doktorunuza sormak isteyebilirsiniz:
- WM ne kadar ciddi ve hayatımı nasıl etkileyecek?
- Kısa vadeli ve uzun vadeli prognozum nedir?
- Hemen tedaviye ihtiyacım var mı?
- Ne tür bir tedavi önerirsiniz?
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) varsa ne zaman normal aktivitelerime geri dönebilirim?
Olağan aktivitelerinize geri dönmek için geçen süre, bireysel tedavi planınıza göre değişir. Çoğu durumda, WM tedavisi, tedavi bittikten birkaç ay sonraya kadar görünmeyebilen gecikmiş bir yanıta sahiptir. Doktorunuz düzenli aktivitelerinize ne zaman dönebileceğiniz konusunda sizinle konuşacaktır.
Kaynaklar
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) olan kişiler için hangi kaynaklar mevcuttur?
İşte dikkate alınması gereken birkaç kaynak:
-
Uluslararası Waldenstrom’un Makroglobulinemi Vakfı.
https://www.iwmf.com/get-support -
Kanser Bakımı.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
Avrupa Waldenstrom’un Makrobulinemi Ağı.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm- Patient-groups
Discussion about this post