genel bakış
Uzun QT sendromu (LQTS) nedir?
- Uzun QT sendromu, kalbin elektrik sisteminin bir bozukluğudur.
- Kalbin elektriksel aktivitesi, kalp hücrelerinin içine ve dışına iyonların (elektrikle yüklü sodyum, kalsiyum, potasyum ve klorür parçacıkları) akışıyla üretilir. Küçük iyon kanalları bu akışı kontrol eder.
- QT aralığı, elektrokardiyogram (EKG) üzerindeki bölümdür – bu, elektrik sisteminin ventriküllerden bir darbe başlatması ve ardından yeniden şarj olması için geçen süreyi temsil eder. Kalp kasının kasılması ve ardından iyileşmesi için geçen süreye çevrilir.
- LQTS, iyon kanallarındaki bir kusurun sonucu olarak ortaya çıkar ve her kalp atışından sonra elektrik sisteminin yeniden şarj olması için gereken sürede gecikmeye neden olur. QT aralığı normalden uzun olduğunda, hayatı tehdit eden bir ventriküler taşikardi formu olan torsade de pointes riskini artırır.
- LQTS nadirdir. Amerika Birleşik Devletleri’nde prevalans yaklaşık 5.000 kişide 1’dir.
LQTS’ye ne sebep olur?
Uzun QT sendromu edinilmiş veya doğuştan olabilir:
Edinilmiş LQTS birçok ilaçtan kaynaklanır. Bu ilaçlara duyarlılık genetik nedenlere bağlı olabilir.
Konjenital UQTS genellikle kalıtsaldır. İyon kanalları için gen kodundaki bir anormallikten kaynaklanır. İyon kanallarının anormalliği, kalp atışının iyileşme aşamasını yavaşlatır. Kalıtsal LQTS formları şunları içerir:
- Son Sınıflandırmalar – Çoklu iyon kanalı anormallikleri keşfedildi. En yaygın olanları LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; bunlar, LQTS’ye neden olan kanal türüne göre sınıflandırılır. LQTS sınıflandırmasının türü, yaşamı tehdit eden aritmiler açısından en yüksek riske sahip olan LQT3’lü olanlarda, gelecekteki kardiyak olay riski ile ilgilidir.
- Jervell, Lange-Nielsen Sendromu (otozomal çekinik kalıtım paterni) – Her iki ebeveyn de anormal genin taşıyıcılarıdır, ancak LQTS göstermeyebilirler. Her çocuğun LQTS’yi devralma şansı yüzde 25’tir. Bu sendrom, doğumda sağırlıkla ilişkilidir ve her iki ebeveynin de LQTS genini taşıması için küçük bir şans olduğundan son derece nadirdir.
- Romano-Ward Sendromu (otozomal dominant kalıtım modeli**) **– Bir ebeveynin LQTS’si vardır ve diğer ebeveynin genellikle yoktur. Her çocuğun anormal geni kalıtım yoluyla alma şansı yüzde 50’dir. Bu sendromda işitme normaldir; ancak bu ailedeki çocukların UQTS’ye sahip olma olasılığı daha yüksektir. Gen, çiftin tüm çocuklarında mevcut olabilir, bazılarında olabilir veya hiç olmayabilir.
LQTS için risk altında olanlar şunları içerir:
- Doğuştan sağır olan çocuklar
- Aile üyelerinde açıklanamayan ani ölüm veya senkop olan çocuklar ve genç yetişkinler
- LQTS’li aile üyelerinin kan akrabaları
- LQTS’si olanlar, QT aralıklarını daha da uzatabilecek ilaçlar alıyorlar. Tedavi Seçenekleri altında kaçınılması gereken ilaçlara bakın.
Uzun QT sendromu için taranmanız gerekiyor mu?
Uzun QT Sendromu, nesilden nesile aktarılabilen tıbbi bir durumdur. Uzun QT Sendromlu birinci derece bir akrabanız varsa bu durum için tarama yaptırmanız önemlidir. Birinci derece akrabalarınız anne babanız, kardeşleriniz ve çocuklarınızdır.
İlk adım, doktorunuza bu durumla ilgili bir aile geçmişiniz olduğunu söylemektir. Kalbinizi kontrol etmek için teşhis testleri yapmak isteyebilir. Bu testler pozitif çıkarsa, bu duruma aşina olan bir kardiyolog tarafından görülmelisiniz.
- Uzun QT Sendromlu hastaları tedavi eden kardiyologların listesi için Kalıtsal Aritmi Kliniğimizi ziyaret edin.
Belirtileri ve Nedenleri
Uzun QT sendromunun belirtileri nelerdir?
En yaygın semptomlar şunları içerir:
- Senkop (bayılma)
- nöbetler
- Ani ölüm
UQTS semptomları torsade de pointes ile ilgilidir. Bu aritmi sırasında ventrikül çok hızlı ve düzensiz atar. Kalp vücuda etkili bir şekilde kan pompalayamaz. Beyin yeterli bir kan akışı almazsa, senkop (bayılma) ve nöbet benzeri aktivite meydana gelebilir. Aritmi devam ederse ani ölüm meydana gelir. Kalp ritmi normale dönerse semptomlar duracaktır.
Semptomlar en çok şu durumlarda görülür:
- Egzersiz yapın (veya birkaç dakika sonra)
- Duygusal heyecan, özellikle ürkme
- Uyku sırasında veya aniden uyanınca
Konjenital LQTS’si olan bazı kişilerde hiçbir zaman semptom görülmez. Tanı, rutin bir EKG sırasında veya bir aile üyesine sahip olduğu için bir değerlendirme sırasında konur. Semptomlar genellikle ilk gençlik yıllarında ortaya çıkar.
LQTS nasıl teşhis edilir?
LQTS genellikle EKG’deki QT aralığının ölçülmesiyle teşhis edilir. Diğer testler şunları içerebilir:
- Egzersiz stres testi
- gezici monitör
Doktorunuz ayrıca şunları da soracaktır:
- LQTS’nin aile öyküsü
- Ailede açıklanamayan bayılma, nöbet veya kalp durması öyküsü
- Özellikle egzersiz sırasında bayılma, nöbet veya kalp durması öyküsü
Yönetim ve Tedavi
Nasıl tedavi edilir?
Tedavi, ani ölümü önlemeye ve semptomları kontrol etmeye yöneliktir. Tedavi şunları içerir:
İlaçlar
Çoğu hasta (semptomları olmayanlar bile) bir ilaçla tedavi edilir. beta bloklayıcı. QT aralığını kısaltmak için başka ilaçlar kullanılabilir. Doktorunuz hangi ilaçların sizin için en iyi olduğunu tartışacaktır. Bilmek önemlidir:
- İlaçlarınızın isimleri
- onlar ne için
- Onları ne sıklıkta ve ne zaman almalı
Kaçınılması gereken ilaçlar
QT aralığını uzatabilecek birçok ilaç vardır. LQTS’si olanlar bu ilaçların etkilerine daha yatkın olabilir. LQTS’niz varsa, şunları yapmalısınız:
- Önce sağlık uzmanınızla konuşmadan reçetesiz satılan ilaçları (düz aspirin veya asetaminofen hariç) almayın.
- Alamayacağınız birçok ilaç olduğundan, tüm sağlık hizmeti sağlayıcılarınıza LQTS’niz olduğunu söyleyin.
- Diğer tıbbi durumlar için reçete edilen ilaçları almadan önce doktorunuzla konuşun. LQTS’niz varsa, aşağıdaki ilaç türleri sizi etkileyebilir:
- antihistaminikler
- Antidepresanlar, akıl hastalığı ilaçları
- kalp ilaçları
- Antibiyotikler, antifungaller, antiviraller
- Bağırsak ilaçları
- Antikonvülzanlar
- diüretikler
- antihipertansifler
- migren ilaçları
- Kolesterol düşürücü ilaçlar
İlaçların eksiksiz ve güncel listesi için SADS Vakfı ile iletişime geçin.*
cihazlar
- Beta bloker tedavisine rağmen kardiyak arrest veya semptom öyküsü olan hastalara implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) verilebilir. Bu cihaz, yaşamı tehdit eden aritmileri algılar ve ani ölümü önlemek için kalbe otomatik olarak şok verir.
- Kalp hızı anormal derecede yavaş olan hastalara kalp pili takılabilir.
Yaşam tarzı değişiklikleri
- aile testi – Tüm birinci basamak akrabalar (erkek kardeşler, kız kardeşler, ebeveynler ve çocuklar) EKG testi yaptırmalıdır. Nöbet veya bayılma öyküsü olan diğer aile üyeleri de testten geçmelidir.
- Egzersiz yapmak – LQTS’niz varsa, bazen egzersizle ölümcül aritmiler meydana gelir. Rekabetçi sporlara katılma kararı bir kalp ritmi uzmanı tarafından yönetilmeli ve bazı önlemler önerilebilir.
- Arkadaşlık sistemi – Ailenize ve arkadaşlarınıza LQTS’niz olduğu söylenmelidir. Belirtileriniz olmaya veya bayılmaya başlarsanız, acil yardım (911) çağırmaları söylenmelidir.
Gelecekteki tedaviler, daha gen spesifik tedavilere yönelik olacaktır. Örneğin, belirli UQTS türlerinin egzersiz sırasında olayları başlatması daha olasıyken, diğerleri daha çok şaşırtıcı veya duygusal sıkıntı ile ilgilidir. Doktorunuz, taşıdığınız spesifik LQTS geni tipine dayalı olarak size aktivite yönergeleri verebilecektir. Terapiler, gelecekteki komplikasyonların önlenmesinden ziyade spesifik geni tedavi etmeye yönelik olabilir.
Diğer web sitelerine bağlantıların dahil edilmesi, bu web sitelerindeki materyallerin onaylandığı veya operatörleriyle herhangi bir ilişki olduğu anlamına gelmez.
Kaynaklar
Long QT Sendromu hakkında daha fazla bilgi edinmek için bizimle iletişime geçin veya 216.445.9288 numaralı telefondan veya ücretsiz olarak 800.289.6911 numaralı telefondan Miller Family Heart & Vascular Institute Kaynak ve Bilgi Hemşiresini arayın. Size yardımcı olmaktan mutluluk duyarız.
Kalıtsal Aritmi Kliniği, Uzun QT Sendromu gibi kalıtsal aritmileri olan hastaları ve aile üyelerini tedavi etme konusunda uzmanlaşmıştır. Randevu almak için lütfen ücretsiz 800.659.7822 (Kardiyoloji Randevuları) numaralı telefonu arayın veya Randevu İste seçeneğiyle çevrimiçi randevu alın. Online randevu talep etmeyi seçerseniz, Bölüm veya Uzmanlık Alanı olarak Kardiyoloji’yi seçin.
Doktorlar, eğitim ve deneyim farklılıkları nedeniyle kalite bakımından farklılık gösterir; Hastaneler sunulan hizmetlerin sayısı bakımından farklılık gösterir. Tıbbi sorununuz ne kadar karmaşıksa, kalitedeki bu farklılıklar o kadar büyük olur ve o kadar önemli olur.
Açıkçası, karmaşık, özel tıbbi bakım için seçtiğiniz doktor ve hastane, ne kadar iyi olduğunuz üzerinde doğrudan bir etkiye sahip olacaktır. Bu seçimi yapmanıza yardımcı olmak için lütfen Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü Sonuçlarımızı inceleyin.
Cleveland Clinic Kalp ve Damar Enstitüsü Kardiyologlar ve Cerrahlar
Anormal kalp ritminizi tedavi edecek bir doktor seçmek, teşhis ve tedavinizin neresinde olduğunuza bağlıdır. Aşağıdaki Kalp ve Damar Enstitüsü Bölümleri ve Bölümleri, Aritmili hastaları tedavi eder:
-
Elektrofizyoloji ve Pacing Bölümü: tıbbi yönetim veya elektrofizyoloji prosedürleri veya cihazları için kardiyoloji değerlendirmesi – Ücretsiz 800.223.2273 numaralı telefondan Kardiyoloji Randevularını arayın, dahili 4-6697 veya çevrimiçi randevu talep edin.
-
Göğüs ve Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı: Atriyal fibrilasyonun cerrahi tedavisi için cerrahi değerlendirme, epikardiyal lead yerleştirme ve bazı durumlarda gerekirse lead ve cihaz yerleştirme ve çıkarma. Daha fazla bilgi için lütfen bizimle iletişime geçin.
- MyConsult ikinci görüş danışmanlığımızı interneti kullanarak da kullanabilirsiniz.
Kalp ve Damar Enstitüsü, belirli hasta popülasyonlarını tedavi etmek için uzmanlaşmış merkezlere sahiptir:
- Atriyal Fibrilasyon Merkezi
- Ventriküler Aritmi Merkezi
- Kalıtsal Aritmi Kliniği
Aritmilerin tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış uzmanlar hakkında daha fazla bilgi edininAnormal kalp ritimleri olan daha genç hastalar için:
- Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları Merkezi web sitesini ziyaret edin
- Bir pediatrik kardiyolog bulun
Sydell ve Arnold Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü hakkında daha fazla bilgi edinmek için Hakkımızda bölümüne bakın.
İletişim
Daha fazla bilgiye ihtiyacınız varsa, bizimle iletişime geçmek için buraya tıklayın, bir hemşireyle çevrimiçi sohbet edin veya 216.445.9288 numaralı telefondan veya ücretsiz 866.289.6911 numaralı telefondan Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü Kaynak ve Bilgi Hemşiresini arayın. Size yardımcı olmaktan mutluluk duyarız.
Hasta Olmak
- randevu al
- Ziyaretinizi Planlayın
- Faturalandırma ve Sigorta
- Ziyaretçi Olanakları
Tedavi seçenekleri
- İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör (ICD)
- Aritmi Tedavileri
Tedavi Kılavuzları
- Atriyal fibrilasyon
- Ventriküler Taşikardi
- Tüm Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü Tedavi Kılavuzları
Teşhis Testleri
Anormal kalp atışlarınızı teşhis etmek için tanı testleri ve en etkili tedavi yöntemi kullanılır.
- Teşhis testi
Anatomi
- kalp nasıl atıyor
- Kalbiniz ve kan damarlarınız
Web sohbetleri
Web sohbetlerimiz ve görüntülü sohbetlerimiz, hastalara ve ziyaretçilere soru sorma ve doktorlarımızla etkileşim kurma konusunda başka bir fırsat verir.
- Anormal Kalp Ritmi web sohbetleri ve görüntülü sohbetler
- Kalp Yetmezliği web sohbetleri ve görüntülü sohbetler
- Tüm Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü web sohbetleri
Videolar
- Kalp Ritim Bozuklukları ve Tedavileri Videoları
- Tüm Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü Videoları
Etkileşimli Araçlar
- Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü Etkileşimli Araçlar
Kaynak Bağlantıları
- Evde iyileşme
- Destek Grupları ve Bilgiler
-
Health Essentials’ı ziyaret edin – Ritim bozuklukları ve sağlıklı yaşam hakkında Health Essentials ile ilgili makaleleri okuyun
- Twitter’da Heart & Vascular Institute web sohbetlerini ve haber hikayelerini takip edin*
- Kalp ve Damar eHaberlerine Abone Olun
-
Ani Aritmi Ölüm Sendromları Vakfı,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefon: 800.786.7723
- E-posta: [email protected]
-
Amerikan Kalp Derneği: Uzun QT Sendromu*
- Kalp yetmezliği
-
Kalp Ritmi Derneği*
-
Ulusal Kalp Akciğer Kanı Enstitüsü*
*Bu bağlantı ile yeni bir tarayıcı penceresi açılacaktır. Diğer web sitelerine bağlantıların dahil edilmesi, bu web sitelerindeki materyallerin onaylandığı veya operatörleriyle herhangi bir ilişki olduğu anlamına gelmez.
Bakımınız için neden Cleveland Clinic’i seçmelisiniz?
Sonuçlarımız kendileri için konuşur. Lütfen gerçeklerimizi ve rakamlarımızı inceleyin ve herhangi bir sorunuz varsa sormaktan çekinmeyin.
Discussion about this post