genel bakış
Transvers miyelit nedir?
Transvers miyelit (TM) nadir görülen bir nörolojik sendromdur. Omuriliğin inflamatuar bir hastalığıdır. TM bir virüs veya başka bir enfeksiyona bağlı olabilir, ancak genel olarak nedeni bilinmemektedir. TM bir otoimmün bozukluktur, yani bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularına saldırır. Genel olarak TM, ani başlangıçlı, ardından iyileşme veya stabilizasyonla seyreden tek seferlik bir hastalıktır.
Transvers miyelit ile ilişkili risk faktörleri nelerdir?
Transvers miyelit, herhangi bir popülasyonda herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. TM’li bazı kişilerin ilgili bir bozukluğu vardır, nöromiyelitis optika (NMO). NMO, optik sinir ve omuriliği içeren ciddi semptomlara neden olabilen multipl skleroza benzer başka bir nörolojik bozukluktur. Eksik TM’li bazı kişilerde multipl skleroz (MS) gelişebilir, ancak tipik TM’li hastaların çoğunda MS gelişmez.
Son zamanlarda, Johns Hopkins’teki bir araştırma ekibi, TM’li hastaların omurilik sıvısının, çarpıcı biçimde yüksek seviyelerde bir bağışıklık proteini (Il-6) gösterdiğini buldu. Araştırmacılar, proteinin yüksek seviyelerinin TM’nin bir nedeni olabileceğini düşünüyorlar, ancak bu teori henüz kesin olarak kurulmamıştır.
Transvers miyelit diğer hastalıklarla birlikte ortaya çıkabilir ve bazen testlerin bu bozuklukların yanı sıra TM’yi de izole etmeye yönelik olması gerekir.
- Çoğu durumda, TM idiyopatiktir, yani belirli bir neden tanımlanmaz.
- Bazı durumlarda, TM, ilk atak veya nüks olmak üzere bir tür MS saldırısı olarak gelişebilir.
- Genel olarak, MS’deki TM, TM’nin daha az şiddetli bir formu olma eğilimindedir.
- Devic hastalığı (veya nöromiyelitis optika, NMO), şiddetli tekrarlayan TM ve optik nörit (gözü beyne bağlayan optik sinir iltihabı) üreten MS ile ilgili bir hastalıktır.
- Sistemik inflamatuar hastalıklarda TM oluşabilir. Sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu veya sarkoidoz gibi hastalıklar TM’ye neden olabilir.
- TM, hem virüslerin (herpes simplex, Epstein-Barr, influenza ve HIV gibi) hem de bakterilerin (tüberküloz, sifiliz ve Lyme hastalığı gibi) neden olduğu çeşitli enfeksiyonlarla birlikte gelişebilir.
Belirtileri ve Nedenleri
Transvers miyelitin belirtileri nelerdir?
Transvers miyelit semptomları olan kişiler şunları yapabilir:
- Bacaklarda, gövdede ve bazen kollarda sırt ağrısı, uyuşma ve karıncalanma ile hızla ilerleyen bir bozukluk geliştirin.
- Bacaklarda ve bazen kollarda güçsüzlük var. Zayıflık zaman zaman şiddetli hale gelebilir ve tam felce yol açabilir.
- Bağırsak ve mesane işlevinde sorun var.
- Ateşin var.
Teşhis ve Testler
Transvers miyelit teşhisi için hangi testler yapılır?
Doktorunuz önce tıbbi geçmişinizi gözden geçirecek ve fizik muayene yapacaktır.
Bu inceleme omurilikle ilgili bir sorun olduğunu gösteriyorsa, doktor aşağıdakileri yapmak için ek testler yapacaktır:
- Enflamasyondan başka bir şeyin, örneğin bir tümör, fıtıklaşmış disk veya apsenin neden olduğu bir kompresyon gibi omuriliği etkileme olasılığını ortadan kaldırın.
- Omurilikte anormal inflamasyon varlığını doğrulayın.
- Anormal inflamasyonun nedenini belirleyin.
Hastalar yukarıda tarif edildiği gibi subakut (birkaç gün içinde) omurilik semptomları ve belirtileri geliştirdiğinde ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya diğer görüntüleme omurilik bozuklukları için başka bir neden göstermediğinde TM tanısı düşünülür.
MRG sıklıkla omurilikte omurilik boyunca birden fazla segmente uzanan, muhtemelen omurilikteki demiyelinizasyonu ve sinir hasarını yansıtan uzun bir değiştirilmiş sinyal segmenti gösterir. Bu bazen omuriliğin şişmesi ile ilişkili olabilir. Demiyelinizasyon, birçok sinir lifini kaplayan miyelin veya kaplamanın hastalık tarafından sıyrıldığı bir süreçtir.
Beyin omurilik sıvısı testi, artmış beyaz hücre ve protein gösterebilir. TM’de omurilik sıvısı, genellikle MS’de görülen seviyelerden daha yüksek olabilen seviyelerde beyaz kan hücrelerinde bir artış gösterir. Ayrıca, TM’li hastalarda genellikle MS’de nispeten yaygın olan oligoklonal bantlanma yoktur. Oligoklonal bantlar, bazı omurilik sıvısı testlerinde görülen ve omurilik sıvısı yollarında ve çevresinde bağışıklık sistemi aktivitesini gösteren protein bantlarıdır.
Yönetim ve Tedavi
Transvers miyelit nasıl tedavi edilir?
Transvers miyelit nispeten nadir bir hastalıktır ve bu nedenle bu hastalık için iyi tanımlanmış randomize tedavi çalışmaları yoktur. TM tedavisi hakkında bildiklerimizin çoğu vaka çalışmalarından veya tedavi edilen hasta gruplarının çalışmalarından gelmektedir.
Çoğu durumda, bozukluğun ciddiyeti nedeniyle bir TM atağı için hastaneye yatış gerekir. Şu anda, intravenöz metilprednizolon, bir TM atağı için ön sıradaki tedavidir. Genellikle, ilaç beş ila yedi gün içinde verilir, ardından giderek azalan bir steroid dozu verilir.
Tedavinin amacı şişlik ve tahrişi azaltmak ve hastalıktan iyileşmeyi hızlandırmaktır. Steroid tedavisinin olası yan etkileri vardır; kısa vadede bunlar şunları içerebilir:
- Artan kan şekeri
- Düşük potasyum
- Uyku bozukluğu
- Ruh hali değişiklikleri (sinirlilik, ağlama, kaygı)
- Kilo almak
- kızarmış yanaklar
- Yüzün şişmesi
- Metalik bir tat (IV Solu-Medrol® kullanırken)
Steroid tedavisinin uzun vadeli komplikasyonları şunları içerir:
- Enfeksiyona yatkınlık
- osteoporoz
- Katarakt gelişimi
- kişilik değişikliği
- obezite
- Cilt değişiklikleri
- Aseptik nekroz veya omuz veya kalça ekleminde yaralanma. Aseptik nekroz nadirdir.
Transvers miyelit tedavisine yönelik başka bir yaklaşım, plazmaferez adı verilen bir süreçtir. İşlem, kanı bir makinede dolaştırarak, bağışıklık sistemi aktivitesini azaltarak antikorları etkili bir şekilde ortadan kaldırıyor gibi görünüyor.
Plazmaferez genellikle birkaç saat sürer ve genellikle hastanede kalış süresinin bir parçası olarak 10 ila 14 gün boyunca gün aşırı yapılır. TM’yi tedavi etmek için genellikle beş ila yedi plazmaferez tedavisi gerekir. Kanın sistemden hızla çıkarılmasını sağlamak için bir santral venöz kateter takmanız gerekebilir. Plazmaferezin riskleri arasında kanın alınması ve bir kateter yerleştirilmesiyle ilgili rahatsızlık, trombositlerdeki azalmaya (bazen) bağlı kanama eğilimi ve enfeksiyonlar yer alır.
Lupus veya başka bir bozukluk TM’ye neden oluyorsa, tedavi daha uzun sürebilir. Genel olarak, başka bir bozukluğun neden olmadığı transvers miyelit tek seferlik bir hastalıktır ve mümkün olan en iyi iyileşme için gerekli olan rehabilitasyon dışında sürekli tedavi gerektirmez.
Discussion about this post