Stevens-Johnson Sendromuna Genel Bakış

Stevens-Johnson sendromu (SJS) genellikle, reçetesiz satılan ilaçlar da dahil olmak üzere bir ilaca karşı bir tür aşırı duyarlılık reaksiyonu olan veya herpes veya yürüme pnömonisi gibi bir enfeksiyon olan eritema multiforme’nin şiddetli bir formu olarak düşünülür. Mycoplasma pneumoniae’nin neden olduğu.

Diğer uzmanlar Stevens-Johnson sendromunu eritema multiforme minör ve eritema multiforme majör formlarına ayırdıkları eritema multiforme’den ayrı bir durum olarak düşünürler.

İşleri daha da kafa karıştırıcı hale getirmek için, Stevens-Johnson sendromunun ciddi bir formu da vardır: Lyell Sendromu olarak da bilinen toksik epidermal nekroliz (TEN).

Stevens-Johnson Sendromu

İki çocuk doktoru Albert Mason Stevens ve Frank Chambliss Johnson, 1922’de Stevens-Johnson sendromunu keşfettiler. Stevens-Johnson sendromu yaşamı tehdit edici olabilir ve büyük cilt kabarcıkları ve çocuğun cildinin dökülmesi gibi ciddi semptomlara neden olabilir.

Ne yazık ki, Stevens-Johnson sendromlu kişilerin yaklaşık %10’u ve toksik epidermal nekrolizli kişilerin %40-50’si, iyileşmeyecek kadar şiddetli semptomlara sahiptir.

Her yaştan ve yetişkinden çocuk Stevens-Johnson sendromundan etkilenebilir, ancak HIV gibi bağışıklığı baskılanmış kişiler muhtemelen daha fazla risk altındadır.

Belirtiler

Stevens-Johnson sendromu genellikle ateş, boğaz ağrısı ve öksürük gibi grip benzeri semptomlarla başlar. Daha sonra, birkaç gün içinde Stevens-Johnson sendromlu bir çocukta şunlar gelişir:

• Dudaklarda, yanakların içinde (bukkal mukoza) ve gözlerde yanma hissi.
• Karanlık merkezlere sahip olabilen veya kabarcıklara dönüşebilen düz kırmızı bir döküntü.
• Yüzün, göz kapaklarının ve/veya dilin şişmesi.
• Kırmızı, kan çanağı gözler.
• Işığa duyarlılık (fotofobi).
• Ağızda, burunda, gözlerde ve genital mukozada kabuklanmaya neden olabilen ağrılı ülserler veya erozyonlar.

Stevens-Johnson sendromunun komplikasyonları arasında kornea ülseri ve körlüğü, pnömoni, miyokardit, hepatit, hematüri, böbrek yetmezliği ve sepsis sayılabilir.

Bir çocuğun cildinin üst katmanlarının ovulduğunda çıktığı pozitif bir Nikolsky işareti, şiddetli Stevens-Johnson sendromunun veya toksik epidermal nekrolize dönüştüğünün bir işaretidir.

Bir çocuk ayrıca %30’dan fazla epidermal (cilt) dekolmanı varsa, toksik epidermal nekrolize sahip olarak sınıflandırılır.

nedenler

200’den fazla ilaç Stevens-Johnson sendromuna neden olabilir veya tetikleyebilir, ancak en yaygın olanları şunlardır:

• Tegretol (Karbamazepin), Dilantin (Fenitoin), Fenobarbital, Depakote (Valproik Asit) ve Lamictal (Lamotrigin) dahil olmak üzere antikonvülsanlar (epilepsi veya nöbet tedavileri)
• Genellikle İYE’leri ve MRSA’yı tedavi etmek için kullanılan Bactrim (Trimetoprim/Sulfamethoxazole) gibi sülfonamid antibiyotikler
• Penisilinler ve sefalosporinler dahil beta-laktam antibiyotikler
• Feldene (Piroxicam) gibi özellikle oksikam türünden nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (genellikle çocuklara reçete edilmez)
• Tipik olarak gut tedavisinde kullanılan Zyloprim (allopurinol)

Stevens-Johnson sendromunun genellikle ilaç reaksiyonlarından kaynaklandığı düşünülür, ancak bununla ilişkili olabilecek enfeksiyonlara şunlar neden olabilir:

• Uçuk virüsü

• Mycoplasma pneumoniae bakterileri (yürüyen pnömoni)

• Hepatit C

• Histoplasma capsulatum mantarı (Histoplazmoz)

• Epstein-Barr virüsü (mono)
• adenovirüs

tedaviler

Stevens-Johnson sendromunun tedavileri tipik olarak, reaksiyonu tetiklemiş olabilecek herhangi bir ilacın durdurulması ve ardından hasta yaklaşık dört hafta içinde iyileşene kadar destekleyici bakım ile başlar. Bu hastalar genellikle aşağıdakileri içerebilecek tedavilerle yoğun bakım ünitesinde bakım gerektirir:

• IV sıvılar
• Besin takviyeleri
• İkincil enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler
• ağrı kesici ilaçlar
• Yara bakımı
• Steroidler ve intravenöz immünoglobulin (IVIG), kullanımları hala tartışmalı olsa da

Stevens-Johnson sendromu tedavileri genellikle yoğun bakım doktoru, dermatolog, göz doktoru, göğüs hastalıkları uzmanı ve gastroenterolog ile ekip yaklaşımıyla koordine edilir.

Ebeveynler, çocuklarında Stevens-Johnson sendromu olabileceğini düşünürlerse derhal tıbbi yardım almalıdır.