genel bakış
Siringomyeli nedir?
Siringomyeli, omurilik içinde sıvı dolu bir kistin (sirenks olarak adlandırılır) oluştuğu bir hastalıktır. Bu sirenks zamanla büyüyebilir ve uzayabilir, omuriliğe zarar verebilir ve beyne ve beyinden vücudun geri kalanına bilgi taşıyan sinir liflerini sıkıştırıp yaralayabilir.
Beyin omurilik sıvısı (BOS) olarak bilinen sulu bir sıvı normalde beyni ve omuriliği çevreler ve korur. BOS ayrıca, omurilik boyunca uzanan küçük bir merkezi kanala devam eden ventriküller adı verilen beynin merkezindeki bağlantılı boşlukları da doldurur. Bir kişide siringomyeli olduğunda bu sıvı omurilik dokusu içinde toplanır, merkezi kanalı genişletir ve bir sirenks oluşturur. Genel olarak, omurilik veya alt beyin sapı etrafındaki normal BOS sıvısı akışı bozulduğunda bir sirenks gelişir. Sirinks beyin sapını etkilediğinde, duruma siringobulbi denir.
Siringomyeliye ne sebep olur?
Siringomyelinin birkaç olası nedeni olabilir, ancak çoğu vaka Chiari malformasyonu ile ilişkilidir – beyin dokusunun kafatasının altındaki (foramen magnum) delikten omurilik kanalına uzandığı ve BOS akışını engellediği anormal bir durum. Siringomyeli ayrıca omurilik yaralanmaları, omurilik tümörleri ve omurilik çevresindeki iltihaplanmanın neden olduğu hasarlardan da kaynaklanabilir. Bazı durumlarda, neden bilinmemektedir (idiyopatik).
Siringomyeli formları nelerdir?
Siringomyelinin iki ana formu vardır.
- Konjenital siringomyeli (aynı zamanda iletişimsel siringomyeli olarak da bilinir). Çoğu durumda, siringomiyeli, çoğunlukla omurganın servikal (boyun) bölgesinde bir sirenksin gelişmesine izin verebilen bir Chiari malformasyonundan kaynaklanır. Semptomlar genellikle 25 ila 40 yaşları arasında başlar. Konjenital siringomiyelisi olan kişilerde, beyin ventriküllerinin büyümesiyle birlikte beyinde aşırı BOS birikmesi olan hidrosefali de olabilir. Zorlama veya öksürme, BOS’u ventriküllere girmeye zorlayarak kişinin baş ağrısı geliştirmesine ve hatta bilincini kaybetmesine (öksürük senkopu denir) neden olabilir. Ek olarak, omuriliği çevreleyen üç zardan biri olan araknoid iltihabı olan araknoidit adı verilen bir rahatsızlığa sahip olabilirler.
- Edinilmiş siringomyeli (primer spinal siringomyeli veya iletişimsel olmayan siringomyeli olarak da bilinir). Edinilmiş siringomiyelinin nedenleri arasında omurilik yaralanması, menenjit (genellikle bir enfeksiyonun neden olduğu beyin ve omurilik zarlarının iltihabı), araknoidit, bağlı kord sendromu (doğumda mevcut olan ve omuriliğin dokulara anormal şekilde bağlanmasına neden olan bir durum) bulunur. alt omurgada, hareketini sınırlama), omurilik tümörü ve kord içine kanama (kanama)
Siringomyeli belirtileri nelerdir?
Omurilik hasarının belirtileri, sirenksin nerede oluştuğuna, ne kadar büyük olduğuna ve ne kadar uzun olduğuna göre bireyler arasında farklılık gösterir. Semptomlar zamanla yavaş yavaş gelişir ve vücudun bir veya iki tarafında ortaya çıkabilir. Bazen öksürme ve ıkınma semptomları tetikleyebilir ancak siringomyeliye neden olmaz. Belirtiler şunları içerebilir:
- Ağrı
- kollarda ve bacaklarda ilerleyici zayıflık
- sırtta, omuzlarda, boyunda, kollarda veya bacaklarda sertlik
- baş ağrısı
- özellikle ellerde ağrıya veya sıcak ve soğuğa karşı hassasiyet kaybı
- uyuşma veya karıncalanma
- dengesizlik
- bağırsak ve mesane kontrolünün kaybı
- cinsel işlevle ilgili sorunlar
- Çocuklarda tek semptom olabilen omurga eğriliği (skolyoz).
Siringomyeli nasıl teşhis edilir?
Siringomyeliyi teşhis etmek için, bir doktor kişinin tıbbi geçmişini gözden geçirecek ve nörolojik fonksiyona odaklanan bir fizik muayene yapacaktır. Doktor ayrıca muhtemelen omurganın veya beynin görüntülenmesini isteyecektir. Bazen, başka bir bozukluk için tanısal görüntüleme sırasında siringomyeli bulunabilir.
Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), siringomiyeliyi teşhis etmenin en güvenilir yoludur. Bilgisayar tarafından oluşturulan radyo dalgaları ve güçlü bir manyetik alan, beyin ve omuriliğin net görüntülerini üretir. Bu testi kullanarak bir doktor, omurgada bir sirenks veya tümör gibi başka bir anormallik olup olmadığını belirleyebilecektir.
Bazı durumlarda, omurilik etrafındaki ve sirenks içindeki sıvı akışını göstermek için dinamik bir MRI yapılabilir. Bu tür dinamik görünümler sağlamak için arka arkaya birçok görüntü çekilir. MRI görüntülerini geliştirmek için bir boya veya kontrast maddesi enjekte edilebilir.
Siringomyeli nasıl tedavi edilir?
Siringomyeli tedavisinin türü, bireyin semptomlarının şiddetine ve ilerlemesine bağlıdır.
izleme
Semptomların yokluğunda siringomyeli genellikle tedavi edilmez. Ek olarak, ileri yaştaki bireylerde veya semptomların ilerlemediği durumlarda bir doktor durumun tedavi edilmemesini önerebilir. Bununla birlikte, semptomlar zamanla kötüleşebileceğinden, insanlar bir nörolog veya beyin cerrahı tarafından dikkatle izlenmelidir. Kişiler ayrıca, semptomları tetikleyebileceğinden, ıkınmayı içeren aktivitelerden (örneğin, ağır nesneleri kaldırmak, zıplamak) kaçınmak isteyebilirler. İlişkili bir Chiari malformasyonu olan kişiler, özellikle zorlanma ile baş ağrısı yaşamaya meyillidir.
Ameliyat
Semptomatik veya ilerleyici siringomyeli olan bireyler için genellikle cerrahi önerilir. İki genel tedavi şekli vardır: omurilik etrafındaki normal BOS akışının restorasyonu ve sirenksin doğrudan drenajı. Tedavi türü, semptomlara neyin neden olduğuna bağlıdır.
- Chiari malformasyonunun tedavisi. Chiari ameliyatının temel amacı, kafatasının tabanında ve boynun üst kısmında daha fazla alan sağlamaktır. Bu, beyin ve omurilik üzerindeki baskıyı azaltır ve normal BOS akışını geri yükler. Cerrahi, sirenksin boşalmasına, bazen küçülmesine ve hatta tamamen kaybolmasına izin verebilir. Syrinx aynı boyutta kalsa veya çok az küçülse bile semptomlar düzelebilir. Tedaviyi geciktirmek, geri dönüşü olmayan omurilik hasarına neden olabileceğinden, bireyler daha sonra değil, daha erken tedavi edilmelidir. Siringomyeli ameliyattan sonra tekrar ortaya çıkabilir ve ek ameliyatları gerekli kılar.
- Bir yaralanmadan sonra bir sirenksin oluşmasını veya genişlemesini önlemek. Travmaya bağlı siringomyeli durumunda, birincil strateji, ilk etapta bir sirenksin gelişmesini veya büyümesini önlemektir. Bu biraz tartışmalı prosedür (genişleme duraplasti olarak adlandırılır), omurilik çevresindeki yara dokusunun çıkarılmasını ve bazen omuriliği çevreleyen zar olan “dura”yı genişletmek için bir yama eklenmesini içeren omurga üzerinde cerrahi bir operasyonda yapılır. Omurilik etrafındaki boşluğu temizleyerek ve genişleterek, normal BOS akışı geri yüklenebilir.
- Engelin kaldırılması. Yara dokusu, omurilik kanalından kemik veya tümörler gibi tıkanıklıkların cerrahi olarak çıkarılması, normal BOS akışının geri kazanılmasına yardımcı olabilir. Bir tümör siringomyeliye neden oluyorsa, tümörü çıkarmak neredeyse her zaman sirenksi ortadan kaldırır. Bazen, tümörü küçültmek için radyasyon da kullanılabilir.
- Sirinksin boşaltılması. Özellikle ilişkili Chiari malformasyonu veya tümörü yoksa sirenksin boşaltılması gerekebilir. Bu genellikle sirenksin büyüdüğü veya BOS tıkanıklığının nedeninin belirlenemediği durumlarda yapılır. Bu prosedürü gerçekleştirmek için cerrah, stent veya şant adı verilen bir drenaj yerleştirir. Bir stent, sirenks sıvısına yerleştirilen ve kord içindeki sıvının omuriliğin hemen dışındaki boşluğa akmasını sağlayan küçük bir tüpten oluşur. Benzer şekilde, bir şant esnek bir tüpten ve sirenks sıvısını vücudun başka bir bölümüne, genellikle karına akıtan bir valften oluşur. Syrinx’i boşaltarak, bu prosedürlerin her ikisi de semptomların ilerlemesini durdurabilir ve baş ağrısını hafifletebilir. Bununla birlikte, bu prosedürler omurilik yaralanması, enfeksiyon veya kanama riski taşır ve tüm bireylere yardımcı olmayabilir.
Hangi araştırmalar yapılıyor?
Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü’nün (NINDS) misyonu, beyin ve sinir sistemi hakkında temel bilgileri araştırmak ve bu bilgiyi nörolojik hastalıkların yükünü azaltmak için kullanmaktır. NINDS, dünyadaki biyomedikal araştırmaların önde gelen destekçisi olan Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir bileşenidir.
Genetik ve doğum kusurları
Siringomyelinin en yaygın nedeni olan Chiari I malformasyonunda genetik faktörlerin rolünü daha iyi anlamak için çalışmalar devam etmektedir. Anormallik veya siringomyeli olan bir aile üyesi olan Chiari I malformasyonlu bireyler, malformasyondan sorumlu gen(ler)in yerini belirlemek için incelenmektedir.
Bazı durumlarda, doğum kusurları, siringomyeliye neden olabilen beyin malformasyonları ile ilişkili olabilir. Fetal gelişim sırasında bu kusurların nasıl ve ne zaman ortaya çıktığını öğrenmek, bilim adamlarının belirli doğum kusurlarının oluşumunu durdurabilecek stratejiler geliştirmelerine yardımcı olabilir. Örneğin, hamilelik sırasında folik asit diyet takviyelerinin kullanılmasının, kafatası, beyin ve omurganın malformasyonları dahil olmak üzere beyin ve omurilikte doğum kusurları riskini azalttığı bulunmuştur.
tedaviler
NINDS bilim adamları, siringomyeli olan veya bozukluğu geliştirme riski taşıyan bireyleri inceliyorlar. Siringomiyeli için standart tedavi alan bireylerden 5 yıldan fazla semptomlar, kas gücü, genel fonksiyon ve MRG bulgularını kaydederek gelişimini, ilerlemesini ve tedaviye yanıtı etkileyen faktörleri araştırıyorlar. Çalışma sonuçları, bilim adamlarının gelecekte siringomiyeli hastalarına optimal cerrahi veya cerrahi olmayan tedavilerle ilgili daha doğru önerilerde bulunmalarına olanak sağlayabilir.
Ayrıca, NIH tarafından finanse edilen bilim adamları, bireylerin kaslarını ve diğer işlevlerini hareket ettirme yeteneklerini geri kazanmalarına yardımcı olmak için omurilik yaralanmasının neden olduğu hücre hasarını durdurmanın ve tersine çevirmenin yollarını bulmaya çalışıyor.
Teşhis araçları
Teşhis teknolojisi, devam eden araştırmalar için başka bir alandır. Devam eden NIH tarafından finanse edilen araştırmalar, semptomlar ortaya çıkmadan önce bile siringomiyeli de dahil olmak üzere omurgadaki durumları daha iyi görselleştirmek için tanısal görüntüleme tekniklerini geliştirmeyi amaçlamaktadır.
Ayrıca, NINDS, Chiari Malformasyonu için ortak veri öğeleri geliştiriyor. Bu, araştırmacıların veri kalitesini ve birden fazla kurumdaki verileri karşılaştırma ve birleştirme fırsatlarını artıracak ortak bir bilimsel dile sahip olmalarını sağlayacaktır.
Kaynaklar
Daha fazla bilgiyi nereden alabilirim?
Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü tarafından finanse edilen nörolojik bozukluklar veya araştırma programları hakkında daha fazla bilgi için, Enstitünün Beyin Kaynakları ve Bilgi Ağı (BRAIN) ile şu adresten iletişime geçin:
BEYİN
Posta Kutusu 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
www.ninds.nih.gov
NINDS ve diğer NIH Enstitüleri ve Merkezleri tarafından desteklenen siringomyeli hakkında daha fazla bilgi, NIH ve diğer federal kurumlar tarafından desteklenen mevcut ve geçmiş araştırma projelerinin aranabilir bir veri tabanı olan NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov) kullanılarak bulunabilir. Muhabir ayrıca bu projelerden yayınlara ve kaynaklara bağlantılar içerir.
Aşağıdaki kuruluşlardan da bilgi alınabilir:
Amerikan Kronik Ağrı Derneği
Posta Kutusu 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
theacpa.org
Amerikan Syringomyelia & Chiari Alliance Projesi
Posta Kutusu 1586
Uzun görüş, TX 75606-1586
903-236-7079
800- 272-7282
asap.org
Chiari ve Siringomyeli Vakfı
29 Kret Döngüsü
Staten Adası, NY 10312
718-966-2593
csfinfo.org
Christopher ve Dana Reeve Vakfı
636 Morris Paralı, Süit 3A
Kısa Tepeler, NJ 07078
800-225-0292
www.christopherreeve.org/
Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü (NORD)
55 Kenosia Caddesi
Danbury, CT 06810-1968
203-744-0100
Ücretsiz sesli mesaj: 800-999- 6673
nadir hastalıklar.org
ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi
Ulusal Sağlık Enstitüleri/DHHS
8600 Rockville Turna
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
www.nlm.nih.gov
Kaynak: Ulusal Sağlık Enstitüleri; Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü
Discussion about this post