genel bakış
Sézary sendromu nedir?
Sézary sendromu, cildi ve kanı etkileyen nadir bir kanserdir. Şunlara yol açabilir:
- Kandaki kanserli hücreler.
- Büyümüş lenf düğümleri.
- Geniş cilt döküntüleri veya lezyonları (tümör veya diğer cilt anormallikleri).
Sézary sendromu, bir tür kronik (devam eden) kutanöz T hücreli lenfomadır (CTCL). CTCL’ler, T-hücreleri olarak adlandırılan lenfositlerin (beyaz kan hücreleri) kontrolden çıkarak çoğalmasına neden olur. CTCL’ler bir Hodgkin dışı lenfoma türüdür.
Mikozis fungoides gibi diğer CTCL’ler çoğunlukla cildi kırmızı döküntü şeklinde etkiler. Ancak Sézary sendromunda kanserli lenfositler (Sézary hücreleri) deriden kana yayılır. Kanser ayrıca lenf düğümlerine ve vücudun diğer bölgelerine de gidebilir.
Sézary sendromu agresif bir hastalıktır, yani hızlı yayılır. Tedavi, hastalığın etkilerini yönetmeye yardımcı olabilir, ancak tedavisi yoktur.
Kimler Sézary sendromuna yakalanma riski altındadır?
Sézary sendromu genellikle 50 yaşın üzerindeki insanları etkiler. Erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür. Sézary sendromlu çoğu kişinin ailesinde hastalık öyküsü yoktur.
Sézary sendromu ne kadar yaygındır?
CTCL’ler nadirdir, yılda sadece yaklaşık 3.000 vaka vardır. Sézary sendromu mikozis fungoides’ten sonra en sık görülen ikinci KTHL’dir. Sézary sendromu, tüm yeni CTCL vakalarının yaklaşık %15’ini oluşturur.
Belirtileri ve Nedenleri
Sézary sendromuna ne sebep olur?
Uzmanlar Sézary sendromunun kesin nedenini bilmiyorlar. Hastalığı olan bazı kişilerde, lenfositleri etkileyen bir insan T hücreli lösemi virüsü bulunur. Bu virüsler DNA’daki değişiklikleri içerir, ancak kalıtsal değildir (ebeveynlerden çocuklara geçmez).
Sézary sendromunun belirtileri nelerdir?
Sézary sendromu çeşitli cilt sorunlarına neden olabilir:
- Kuru, soyulma veya kaşıntılı cilt.
- Vücudun çoğunda kırmızı döküntü (genellikle vücudun en az %80’i “eritroderma” olarak adlandırılan bir döküntü içerir).
- Deri tümörleri.
- Avuç içlerinde ve ayak tabanlarında kalınlaşmış deri.
Diğer semptomlar şunları içerebilir:
- Anormal tırnak büyümesi.
-
Alopesi (saç dökülmesi).
- Ektropion (alt göz kapakları dışa doğru, gözden uzağa doğru döner).
-
Ödem (sıvı birikmesi nedeniyle kollarda veya bacaklarda şişme).
-
Büyütülmüş karaciğer.
-
Büyümüş dalak.
-
Ateş.
- Vücut ısısını kontrol etme sorunları.
-
Şişmiş lenf düğümleri.
-
Açıklanamayan kilo kaybı.
Sézary sendromunun komplikasyonları nelerdir?
Kanser akciğerlere, karaciğere, dalağa ve kemik iliğine yayılabilir. Sézary sendromlu kişilerde diğer lenfoma veya kanser türlerini geliştirme riski daha yüksektir. Hastalık ayrıca bağışıklık sisteminizin işlevini düşürerek enfeksiyon riskini artırabilir.
Teşhis ve Testler
Sézary sendromu nasıl teşhis edilir?
Lenfomalarda uzmanlaşmış sağlık hizmeti sağlayıcıları Sézary sendromunu teşhis edebilir. Çok nadir görülen bir hastalık olduğu için bir hematopatolog veya dermatopatolog tanıyı doğrulamalıdır. Sağlık hizmeti sağlayıcınız:
- Belirtilerinizi değerlendirir.
- Fizik muayene yapar.
- Tıbbi geçmişinizi gözden geçirir.
Sağlayıcınız Sézary sendromundan şüpheleniyorsa, aşağıdaki testleri yapabilir:
- Biyopsi: Bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, cildinizin, lenf düğümlerinin veya kemik iliğinin biyopsisini yapar. Biyopsi, kanser belirtileri için bir doku örneğini kontrol eder.
- Kan testleri: Tam bir kan sayımı ve periferik kan yayması, kırmızı ve beyaz kan hücrelerinizi, trombositlerinizi ve hemoglobininizi kontrol eder. Kan akışı sitometrisi kanınızdaki kanserli hücreleri tespit edebilir.
- İmmünofenotipleme: Bir kan veya doku örneği, hücre yüzeylerinde bulunan belirteçleri ortaya çıkarabilir. Belirteçler belirli lenfoma türlerini gösterir.
- T hücre reseptörü (TCR) gen yeniden düzenleme testi: Bir kan veya kemik iliği testi, T hücre fonksiyonunu kontrol eden genlerdeki sorunları arar.
Sézary sendromu ve mikozis fungoides aynı hastalık mıdır?
Bazı uzmanlar, Sézary hastalığını mikozis fungoidesin en ileri aşaması olarak görmektedir. Diğerleri bunu ayrı bir hastalık olarak görüyor. Sézary sendromu ve evre IV mikoz mantarları benzer özellikleri paylaşır:
- Vücudun %80’inde deri döküntüsü, tümörler veya lezyonlar.
- Kanda yüksek sayıda Sézary hücresi.
- Lenf düğümlerine, karaciğere, dalağa veya diğer organlara yayılmış kanser.
Yönetim ve Tedavi
Sézary sendromu nasıl tedavi edilir?
Sézary sendromunun tedavisi genellikle palyatiftir. Bu, tedavinin semptomları hafiflettiği, ancak kanseri iyileştirmediği anlamına gelir.
Sağlık uzmanınız, kanserin evresine ve semptomlarına göre tedaviler önerir. Tedavi şunları içerebilir:
- Ekstrakorporeal fotoferez (ECP): Fotoferez, kanı vücudunuzdan uzaklaştırır ve kanserli hücreleri ışığa duyarlı hale getiren bir ilaçla tedavi eder. UV ışığı daha sonra kan vücudunuza geri dönmeden önce zararlı hücreleri öldürür.
- İmmünoterapi: İmmünoterapi, vücudunuzun bağışıklık sistemini kanser hücreleriyle savaşması için uyarır. Biyolojik terapi olarak da adlandırılır.
- Diğer ilaç tedavileri: Kortikosteroidler, kırmızı, tahriş olmuş cildi rahatlatan kremler veya merhemler şeklinde olabilir. Retinoid kremler veya jeller kanser hücresi büyümesini yavaşlatabilir. Histon deasetilaz inhibitörleri, tümör hücrelerinin bölünmesini durdurur.
- UV Fototerapi: B aralığında (UVB) veya A aralığında (UVA) ultraviyole ışık sıklıkla kullanılır. Bazen psoralen adı verilen bir ilacın alınmasını ve ardından UVA fototerapisine maruz bırakılmasını içeren PUVA adı verilen spesifik bir tedavi kullanılır.
- Radyasyon tedavisi: Toplam cilt elektron ışını radyasyon tedavisi alabilirsiniz. Cildinizin tüm yüzeyine güçlü dozlarda radyasyon verir.
- Hedefe yönelik tedavi: Hedefe yönelik tedavi, kanser hücrelerinin nasıl büyüdüğünü ve hayatta kaldığını kontrol eden proteinleri veya genleri hedeflemek için ilaçlar kullanır. Örneğin, bazı ilaçlar lenfoma hücrelerinde bulunan proteinlere saldırır.
- Kemoterapi: Kemoterapiyi topikal olarak (cilt üzerinde) veya sistemik olarak (vücudunuzun her yerinde) genellikle hap veya IV yoluyla alabilirsiniz. Diğer lenfomalar ve lösemiler için kullanılan geleneksel kemoterapilerden mümkünse genellikle kaçınılır.
Sağlık hizmeti sağlayıcınız, klinik denemeler yoluyla sağlanan tedaviler hakkında size daha fazla bilgi verebilir. Klinik deneyler, en yeni ilaçların ve tedavilerin etkinliğini test eder.
önleme
Sézary sendromunu nasıl önleyebilirim?
Sézary sendromunun net bir nedeni yoktur, bu nedenle şu anda hastalığı önlemenin bir yolu yoktur. Ancak insan T-lenfotropik virüsünden kaçınarak riskinizi azaltabilirsiniz. Bu virüs şu yollarla yayılır:
- Kan nakilleri.
- Emzirme.
- Cinsel temas.
- İğneleri paylaşmak.
Görünüm / Prognoz
Sézary sendromlu insanlar için görünüm nedir?
Sézary sendromlu kişilerin yaklaşık %24’ü, hastalık geliştikten sonra en az beş yıl hayatta kalır. Yeni, daha etkili tedaviler ortaya çıktıkça bu oran artacaktır.
Beraber yaşamak
Sağlık uzmanıma ne sormalıyım?
Sézary sendromunuz varsa, sağlık uzmanınıza sormak isteyebilirsiniz:
- Kanserin evresi nedir?
- Hangi tedaviler benim için uygun?
- Tedaviden ne gibi yan etkiler bekleyebilirim?
- Katılabileceğim klinik deneyler var mı?
- Tedaviden sonra kanser geri gelebilir mi?
Sézary sendromu, cildi, kanı ve bazen lenf düğümlerini etkileyen nadir bir lenfoma türüdür. Agresif bir kanserdir, bu yüzden hızla yayılır. Sézary sendromu yaygın cilt sorunlarına, düşük bağışıklık sistemine ve diğer semptomlara neden olur. Ayrıca diğer lenfoma ve kanser riskini artırır.
Discussion about this post