genel bakış
Saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA) nedir?
Saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA), kemiklerin merkezindeki süngerimsi doku olan kemik iliğinin yeterli şekilde işlev göremediği ve anemiye neden olduğu nadir görülen bir kan üretimi bozukluğudur. Kırmızı kan hücreleri, tüm vücuda oksijen taşımaktan sorumludur.
Anemi, edinilmiş, genetik (kalıtsal) veya ilaçlarla indüklenmiş olabilir. Çoğu durumda neden bilinmemektedir (idiyopatik). Bozukluk erkekleri ve kadınları eşit olarak etkiler.
Çok nadir görülen bir genetik form olan Diamond-Blackfan anemisi, genellikle 1 yaşından önce teşhis edilir. Diamond-Blackfan anemisi olan hastaların yaklaşık yüzde 25’inde yüz, kafa ve ellerde anormal özellikler olacaktır. Etkilenen çocuklar yaşlarına göre kısa olma eğilimindedir ve ergenlik gecikebilir.
Belirtileri ve Nedenleri
Edinilmiş kırmızı hücre aplazisinin (PRCA) belirtileri nelerdir?
Belirtiler, anemisi olan hastalarda tipiktir:
- Tükenmişlik
- Nefes almada zorluk ve egzersiz intoleransı
- Baş dönmesi
- Soluk cilt
- baş ağrısı
Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisine (PRCA) ne sebep olur?
Edinilmiş PRCA, birden fazla nedeni olabilen nadir görülen bir otoimmün bozukluktur. Bunlar şunları içerebilir:
- Kırmızı kan hücrelerinin başlatıcıları (veya öncüleri) için toksik olabilen bir parvovirüs B19 enfeksiyonu
- Büyük granüler lenfositik lösemi (LGLL) gibi belirli lenfositik lösemiler (kan kanserleri)
-
Timoma (lenfoid bir organ olan timus tümörü)
- Romatoid artrit veya lupus gibi otoimmün hastalıklar
- Yaygın değişken immün yetmezlik (CVID)
İlaca bağlı alyuvar aplazisi durumunda, diyalize giren hastaları tedavi etmek için kullanılan bir ilaca ara sıra antikorlar gelişebilir. Diğer ilaçlar kırmızı kan hücresi öncüleri için toksik olabilir.
Teşhis ve Testler
Saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA) nasıl teşhis edilir?
Belirtilerinize ve fizik muayenenize dayanarak anemiden şüpheleniliyorsa, tam kan sayımı (CBC) yapılabilir. CBC aşağıdaki önlemleri içerir:
-
Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde oksijen taşıyan protein
-
Kandaki kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin hacmi olan hematokrit
- Kırmızı kan hücrelerinin miktarı (ve boyutu)
- Beyaz kan hücrelerinin miktarı
- Trombosit miktarı (pıhtılaşmayı sağlayan bileşen)
Bu kan bileşenlerinden herhangi birinin düşük seviyeleri anemiye işaret edebilir.
Diğer testler:
- Genç kırmızı kan hücrelerinin bir ölçüsü olan retikülosit sayısı, kemik iliğinizin yeterince kırmızı kan hücresi üretmediğini gösterebilir.
- Doktorunuz, kanınızdaki virüsün DNA’sını ölçerek bir parvovirüs B19 enfeksiyonu kanıtı arayabilir.
- Timoma aramak için göğüs bilgisayarlı tomografi (BT) taraması yapılabilir.
- Kandaki bir lenfosit sayımı, saf kırmızı hücre aplazisine neden olabilecek bir lenfosit löseminiz olup olmadığını gösterecektir.
- Kandaki monoklonal proteinlerin ölçülmesi, bağışıklık sisteminin yeterliliğini kontrol eder.
- Bir kemik iliği aspirasyonu (bir iğne aracılığıyla kemik iliğinin sıvı kısmının küçük bir miktarının çıkarılması), bu numunelerdeki kırmızı hücre öncülerinin sayısı çok düşükse tanıyı doğrulayabilir. Bir kemik iliği biyopsisi ayrıca, transfüzyona ihtiyaç duyan hastalarda bir komplikasyon olabilen aşırı demir yükünü test edebilir.
Yönetim ve Tedavi
Saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA) nasıl tedavi edilir?
PRCA için tedavi seçenekleri şunları içerir:
kortikosteroidler: Oral prednizon formundaki kortikosteroid tedavisi, saf kırmızı hücre aplazisi tedavisinin temel dayanağı olarak kabul edilir.
Kortikosteroid, kemik iliğinin daha fazla kırmızı kan hücresi yapmasına yardımcı olur. Bir kortikosteroid hastalığı tedavi etmede başarılı olacaksa, tedavinin ilk iki ila dört haftasında belirgin olacaktır (bu süre içinde kırmızı kan hücrelerinin sayısı artacaktır).
Yüksek dozlara ihtiyaç duyulduğunda kortikosteroid kullanımının yan etkileri daha olasıdır. Bazı yan etkiler diğerlerinden daha ciddidir. Sistemik steroidlerin yaygın yan etkileri şunlardır:
- İştah artışı, kilo alımı
- Ani ruh hali değişimleri
- Kas Güçsüzlüğü
- Görüş problemleri
- Diyabetin kötüleşmesi
- Yüksek tansiyon
- mide tahrişi
- Sinirlilik, huzursuzluk
- Uyumakta zorluk
İmmünosupresif tedavi: Kırmızı hücre aplazisinin kaynağı bir bağışıklık sistemi hastalığıysa, o zaman bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar denenebilir. Bunlara siklosporin, siklofosfamid, 6-merkaptopurin, azatioprin ve antitimosit globulin dahildir. İmmünosupresif ajanlarla tedavi kısa bir hastaneye yatış gerektirir ve tekrar kursları gerekebilir.
İmmünoglobulinler: Kalıcı bir parvovirüs bulunursa, her üç veya dört haftada bir damar içine immün globulinlerin yavaş infüzyonları verilebilir. Bu ilaçlar, diğer yan etkilerinin yanı sıra baş ağrısı, baş dönmesi, yüz kızarması, kas krampları ve eklem ağrısına neden olabileceği gibi, enjeksiyon bölgesinde reaksiyonlara (ağrı, şişme, kızarıklık) neden olabilir. Bazı durumlarda böbrek problemleri ortaya çıkabilir.
Kan nakli: Anemi çok şiddetliyse ve diğer tedavilere yanıt vermiyorsa veya yan etkileri dayanılmaz ise kan nakli denenebilir. Tipik olarak, bunlar her dört ila altı haftada bir planlanır.
Kan nakli, alerjik yan etkilere veya bağışlanan kan hücrelerinin hızla parçalandığı gecikmiş transfüzyon reaksiyonu olarak bilinen bir soruna neden olabilir.
Kan transfüzyonlarından kaynaklanan diğer olumsuz olaylar arasında enfeksiyonlar, kırmızı kan hücresi antikorlarının gelişimi (alınan kırmızı kan hücreleri alıcının kendi hücreleriyle eşleşmiyorsa) ve aşırı demir yüklenmesi (kan transfüzyonlarından kaynaklanan aşırı demir, organlarda depolanabilir ve sonunda organlara zarar verebilir. onlara).
Şelasyon tedavisi (aşırı demir yüklenmesi tedavisi): Aşırı demir yükü bir kan testi ile tespit edilebilir. Kalpteki demirin varlığı, manyetik rezonans görüntüleme taramaları kullanılarak tespit edilebilir. Bir karaciğer biyopsisi (az miktarda karaciğer dokusunun çıkarılması), aşırı demir yüklenmesinden kaynaklanan karaciğer hasarını belirleyebilir.
Şelasyon tedavisi, kronik kan transfüzyonlarından kaynaklanan aşırı demir yüklenmesi durumunda vücuttan demirin uzaklaştırılmasıdır. İlaç deferoksamin, haftada beş ila yedi gece, sekiz ila 12 saat boyunca bir enjeksiyon olarak verilir. İdrarda turuncudan kırmızıya renk tonu, ilacın düzgün çalıştığının bir işaretidir; bu renk zamanla azalır. Enjeksiyon bölgesindeki reaksiyonlar, şelasyon tedavisinin yaygın bir yan etkisidir.
Timusun çıkarılması: Timus tümörü bulunursa, çıkarılması edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisinin tedavisine yardımcı olabilir.
Discussion about this post