Retinoblastom (Göz Kanseri): Nedenleri, Aşamaları, Belirtileri ve Tedavisi

Retinoblastom, gözün arkasındaki retinada büyüyen nadir bir kanser türüdür. 5 yaşın altındaki çocuklarda gelişir. Tedaviler arasında kriyoterapi (tümörün dondurulması), kemoterapi ve cerrahi bulunur. Prognoz, kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı da dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır.

genel bakış

Retinoblastom nedir?

Retinoblastom, gözdeki retinada gelişen bir pediatrik kanser türüdür. Retinanız görmenize yardımcı olmak için beyninizle birlikte çalışır. Retina, gözünüzün arkasında bulunur. Işığı algılayan ve beyninize bilgi gönderen hücre katmanlarına sahiptir.

Retinoblastom neredeyse her zaman 5 yaşın altındaki çocuklarda gelişir. Retinoblastom tedavileri kriyoterapi, kemoterapi, radyasyon ve ameliyatı içerir. Görünüm, tümörün boyutu ve konumu ve kanserin yayılıp yayılmadığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Tümör gözün ötesine yayılmadıysa, retinoblastomlu çocukların çoğu tedaviden sonra kansersiz yaşar.

Retinoblastom ne kadar yaygındır?

Retinoblastom çok nadirdir. Her yıl yaklaşık 200 ila 300 çocuğa retinoblastom teşhisi konmaktadır. Erkek ve kızları eşit olarak etkiler.

Çoğu zaman, durum bir gözü etkiler. Vakaların yaklaşık dörtte birinde, her iki göz de etkilenir.

Retinoblastomun evreleri nelerdir?

Sağlık hizmeti sağlayıcıları, evreleme adı verilen bir süreç kullanarak retinoblastomu sınıflandırır. Tümörün yerini ve vücudun beyin, kemik veya organlar gibi diğer bölgelerine metastaz yapıp yapmadığını (yayılıp yayılmadığını) dikkate alırlar. Çoğu retinoblastom tümörü, vücudun geri kalanına yayılmadan önce tespit edilir.

Çocuğunuzun hizmet sağlayıcı ekibi, en uygun tedavi planını seçmek için evreleme bilgilerini kullanır. Retinoblastom aşamaları şunları içerir:

Aşama 0: Tümör sadece gözdedir. Sağlık çalışanları kanseri ameliyatsız tedavi edebilir.
Aşama I: Tümör sadece gözdedir. Sağlayıcılar, gözü çıkararak kanseri tedavi edebilir. Tedaviden sonra kanser hücresi kalmaz.
Aşama II: Tümör sadece gözdedir. Göz çıkarıldıktan sonra kanser hücreleri kalır, ancak hücreler o kadar küçüktür ki sadece mikroskop altında görünürler.
Aşama III: Kanser, göz yuvasını çevreleyen dokulara yayılır (evre IIIa). Veya boyun veya kulaktaki lenf bezlerine yayılır (evre IIIb). Lenf düğümleri, vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olan bezlerdir.
Aşama IV: Kanser vücudun diğer bölgelerine yayılır. Yayılan kanser, kemikleri veya karaciğeri (evre IVa) veya beyni veya omuriliği (evre IVb) etkileyebilir.

Belirtileri ve Nedenleri

Retinoblastoma neden olur?

Genetik bir mutasyon (çocuğun genlerindeki bir değişiklik) retinoblastoma neden olur. Retinoblastoma neden olan gene RB1 denir. Mutasyon, gözdeki hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesine ve bir tümör oluşturmasına neden olur. Zamanın yaklaşık %40’ında çocuk, bir ebeveynden (kalıtsal retinoblastom) RB1 mutasyonunu miras alır. Vakaların yaklaşık %60’ında gen değişimi kendiliğinden gerçekleşir. Bu durumlarda, sağlık hizmeti sağlayıcıları, genetik mutasyona (kalıtsal olmayan retinoblastoma) neyin neden olduğundan emin değildir.

Kalıtsal retinoblastomalı çocukların yaklaşık %60’ında her iki gözde (iki taraflı) tümör gelişir ve %30’unda sadece bir gözde tümör gelişir. Çocukların kalan %10’u retina tümörü geliştirmeyebilir, ancak genin taşıyıcılarıdır. Her iki gözünde de tümör gelişen çocuklarda tümörler aynı anda oluşabileceği gibi aylar veya yıllar arayla büyüyebilir. Kalıtsal olmayan retinoblastomu olan çocuklar, yalnızca bir gözde (tek taraflı) tümör geliştirir.

Retinoblastomun belirtileri nelerdir?

Çoğu zaman, retinoblastomun ilk belirtisi, gözün görünüşündeki bir değişikliktir. Semptomlar bir gözü veya her iki gözü de etkileyebilir. Retinoblastom belirtileri şunları içerir:

Beyaz öğrenci (lökokori): Lökokori genellikle retinoblastomun ilk belirtisidir. Öğrenci (gözün renkli kısmının yuvarlak, siyah merkezi) beyaz veya bulutlu görünür. Her zaman dilate olabilir. Göz bebeği belirli açılardan veya flaş kullanılan bir fotoğrafta beyaz görünebilir (gözbebekleri genellikle flaşlı bir fotoğrafta kırmızı görünür). Nadiren, öğrenciler farklı boyutlardadır.
Çarpık gözler (şaşılık): Gözler yanlış hizalanmış görünebilir veya bir göz diğerinden farklı bir yöne dönebilir. Şaşılık hafif ila şiddetli arasında değişebilir.
Kırmızı veya iltihaplı gözler: Enflamasyon ve tahriş gözün herhangi bir yerinde görünebilir. Gözler acıyabilir veya hassas olabilir.

Teşhis ve Testler

Retinoblastom nasıl teşhis edilir?

Sağlık hizmeti sağlayıcıları genellikle özel bir göz muayenesi ile retinoblastomu teşhis eder. Muayene sırasında çocuğunuz genel anestezi altında olacaktır. Çocuğunuz damar yoluyla ilaç alır ve muayene boyunca uyur. Göz doktoru retinaya bakmak için aletler ve ışıklar kullanır.

Çocuğunuzun sağlayıcısı, kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmek için görüntüleme çalışmaları veya başka testler de yapabilir. Bu testler şunları içerir:

Görüntüleme çalışmaları: MRI taramaları ve ultrasonlar, çocuğunuzun gözlerinin ayrıntılı resimlerini üretir.
Omurilikten su almak. Bir spinal musluk, çocuğunuzun omurgasını ve beynini çevreleyen sıvıdaki kanser hücrelerini tespit eder.
Kemik iliği biyopsisi: Kanserin kemiklere ve kemik iliğine yayılıp yayılmadığını görmek için sağlayıcınız bir kemik iliği biyopsisi isteyebilir. Kemik iliği, büyük kemiklerin merkezinde bulunan süngerimsi dokudur.

Yönetim ve Tedavi

Retinoblastom nasıl tedavi edilir?

Tedaviler hastalığın evresine göre değişir. Çocuğunuzun hizmet sağlayıcı ekibi, kanserin yalnızca gözde olup olmadığını (göz içi retinoblastom) değerlendirecektir. Vücudun diğer bölgelerine yayılmışsa (göz dışı retinoblastom) tedaviler farklı olabilir. Retinoblastom tedavileri şunları içerir:

Kemoterapi: Sağlık hizmeti sağlayıcıları, kemoterapi ilaçlarını arter veya damar yoluyla enjekte eder. İlaçlar kanser hücrelerinin çoğalmasını durdurur. Çocuğunuz birkaç hafta veya ay boyunca kemoterapi tedavisi alabilir.
kriyoterapi (kriyoablasyon): Kriyoterapi tedavisi, kanser hücrelerini yok etmek için aşırı soğuk (genellikle sıvı nitrojen) kullanır.
Lazer tedavisi: Lazer prosedürleri fotokoagülasyon ve termoterapiyi içerir. Sağlayıcılar, tümörleri ısıyla yok etmek için lazerler kullanır.
Radyasyon: Radyasyon tedavisi kanser hücrelerini öldürür ve çoğalmalarını durdurur. Retinoblastomu tedavi etmek için çocuğunuzun sağlayıcısı radyoaktif plak tedavisi adı verilen bir radyasyon türü önerebilir. Sağlayıcılar, tümörün üzerindeki göz küresine bir plak (küçük bir cihaz) sabitler. Birkaç gün içinde plak, radyasyonu doğrudan tümöre iletir. Sağlayıcılar tedaviden sonra plağı çıkarır ve tümör zamanla küçülür.
Ameliyat: Büyük tümörler için, sağlayıcıların tüm göz küresini ve göz küresinin arkasındaki optik sinirin bir kısmını çıkarmaları gerekebilir. Bu ameliyata enükleasyon denir. Çocuğunuzun sağlayıcısı, göz yuvasına yapay bir göz küresi ve lens (kontak lense benzer) yerleştirebilir.

önleme

Retinoblastom önlenebilir mi?

Kalıtsal olmayan retinoblastomu önlemek mümkün değildir.

Siz veya eşiniz çocukken retinoblastomunuz varsa, durumu çocuklarınıza geçirme şansınız %50’dir. Ailenizde retinoblastom öyküsü varsa veya RB1 geninizde değişiklik varsa, çocuk sahibi olmadan önce genetik test yaptırmayı düşünebilirsiniz. Ailesinde retinoblastom öyküsü olan çocuklar, doğumdan itibaren düzenli olarak göz muayenesi yaptırmalıdır. Retinoblastomu erken tespit etmek ve teşhis etmek önemlidir. Erken teşhis, prognozu önemli ölçüde iyileştirebilir. Kansere erken yakalanmak görme kaybını önleyebilir.

Görünüm / Prognoz

Retinoblastomlu insanlar için görünüm nedir?

Tedavi ile vücudun diğer bölgelerine yayılmamış retinoblastomu olan çocuklar 5 yılda %96,5 hayatta kalma oranına sahiptir. Kanser uzmanları, kanser görünümünü beş yıllık sağkalım oranına göre ölçer. Daha gelişmiş retinoblastomlu çocuklar için görünüm değişir. Prognoz, kanserin beyne ve omuriliğe yayılıp yayılmadığına bağlıdır.

Kalıtsal retinoblastomalı çocukların ileriki yaşamlarında başka bir kanser türü geliştirme riski daha yüksektir. Daha sonra kanser, çoğunlukla kemik kanseridir (osteosarkom). Retinoblastomdan sonra kanser gelişirse, genellikle tedaviden sonraki 30 yıl içinde ortaya çıkar.

Retinoblastom tedavisi sonrası takip bakımı hakkında bilmem gerekenler nelerdir?

Çocuğunuz retinoblastom tedavisini bitirdikten sonra takip bakımı önemlidir. Çocuğunuzun sağlayıcısı, düzenli kontroller yoluyla kanserin geri dönüp dönmediğini kontrol edebilir. Ayrıca yeni tümörleri tespit edebilir ve çocuğunuzu tedavinin yan etkileri açısından izleyebilirler.

Gözünü çıkarmak için ameliyat olan çocuklara, neredeyse büyük bir kontakt lens gibi olan protez (sahte) bir göz verilir. Protez göz doğal görünür. Giymesi acı verici değildir, ancak çocuğunuzun buna alışması biraz zaman alabilir. Çocuğunuzun sağlayıcısı size ve çocuğunuza protez göz bakımını öğretecektir. Düzgün oturduğundan emin olmak için düzenli ziyaretleriniz olacak.

Beraber yaşamak

Retinoblastom hakkında sağlık uzmanımı ne zaman aramalıyım?

Çocuğunuzun gözlerinde veya görmesinde herhangi bir retinoblastom belirtisi veya değişiklik fark ederseniz, sağlayıcınızı arayın. Sizde veya eşinizde ailede retinoblastom öyküsü varsa veya RB1 gen mutasyonuna sahip olduğunuzu biliyorsanız, sağlayıcınızla konuşun. Çocuk sahibi olmadan önce genetik danışmanlık almayı düşünebilirsiniz.

Ailemde retinoblastom öyküsü varsa neleri bilmem gerekir?

Ailenizde retinoblastom öyküsü varsa, çocuğunuz ve diğer aile üyeleri için düzenli göz muayeneleri planladığınızdan emin olun. Retinoblastomaya neden olan RB1 geni, iyi huylu (kanserli olmayan) bir göz tümörü olan retinositoma da neden olabilir. Retinositoma her yaştan insanda gelişebilir.

Bir kanser teşhisi almak yaşamı değiştirir. Ama umut var. Araştırmacılar ve sağlık hizmeti sağlayıcıları, bu tür kanserli çocukların görünümünü iyileştiren umut verici tedaviler geliştirmeye devam ediyor. Çocuğunuzda retinoblastom varsa, yeni tedaviler için bir klinik araştırmaya katılmayı düşünebilirsiniz. Sağlayıcınızla bir kanser destek grubuna katılma hakkında konuşun. Birçok ebeveyn ve aile, destek gruplarının umut ve cesaret verdiğini düşünüyor.

Tags: doktor tavsiyesi çevrimiçi hastalık bilgilerini güncelle