genel bakış
Polianjiitli granülomatoz (eskiden Wegener’s olarak adlandırılan GPA) nedir?
Polianjiitli granülomatozis (eskiden Wegener’s olarak adlandırılan GPA), nedeni belirsiz nadir bir hastalıktır. Organ sistemlerine zarar verebilen granülomatöz iltihaplanma ve kan damarı iltihabı (“vaskülit”) adı verilen dokulardaki iltihaplanmanın bir sonucudur. GPA’dan en çok etkilenen alanlar sinüsleri, akciğerleri ve böbrekleri içerir, ancak herhangi bir bölge etkilenebilir.
vaskülit nedir?
Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanmasını ifade eden genel bir terimdir. İltihaplandığında, kan damarı zayıflayabilir ve bir anevrizma oluşturarak gerilebilir veya o kadar ince olabilir ki yırtılarak dokuya kanamaya neden olabilir. Vaskülit ayrıca kan damarının damarı tamamen kapatacak kadar daralmasına neden olabilir. Bu, kan tarafından sağlanan oksijen ve besin maddelerinin kaybından organların zarar görmesine neden olabilir.
Polianjiitli (GPA) granülomatozun özellikleri nelerdir?
GPA öncelikle üst solunum yollarını etkiler (sinüsler, burun, trakea) [upper air tube]), akciğerler ve böbrekler. Vücuttaki diğer herhangi bir organ da etkilenebilir.
GPA semptomları ve şiddeti hastalar arasında farklılık gösterir. Hastalığın genel belirtileri şunları içerebilir:
- İştah kaybı
- Kilo kaybı
- Ateş
- Tükenmişlik
Çoğu hasta semptomları ilk olarak solunum yollarında fark eder. Belirtiler şunları içerebilir:
- Kalıcı burun akıntısı (burun akıntısı olarak da adlandırılır) veya burunda kabuk ve yara oluşumu
- Burun veya yüz ağrısı
- Burun veya sinüslerin iltihaplanmasının neden olduğu burun kanamaları veya olağandışı burun akıntısı
- Üst solunum yolu veya alt solunum yolu (akciğer) iltihabının neden olduğu kanlı balgamı içerebilen öksürük
- Nefes darlığı olan veya olmayan göğüs rahatsızlığı
- Orta kulak iltihabı (otitis media olarak da adlandırılır), ağrı veya işitme kaybı
- Trakea iltihabının neden olduğu ses değişikliği, hırıltı veya nefes darlığı
Diğer olası özellikler şunları içerir:
- Görme kaybı olsun veya olmasın göz hareketini zorlaştıran göz iltihabı ve/veya gözün arkasındaki basınç
- Eklem ağrısı (artrit) veya kas ağrısı
- Döküntüler veya cilt yaraları
- Böbrek iltihabı (böbrek iltihabı yaygın olmasına rağmen, genellikle ağrı gibi semptomlarla ilişkili değildir).
Polianjiitli (GPA) granülomatozdan kimler etkilenir?
GPA her yaştan insanda ortaya çıkabilir. Etkilenen en yüksek yaş grupları 40-60 yıldır. Erkekleri ve kadınları eşit olarak etkiliyor gibi görünüyor.
Belirtileri ve Nedenleri
Polianjiitli (GPA) granülomatozise ne sebep olur?
GPA’nın nedeni bilinmemektedir. GPA bir kanser türü değildir, bulaşıcı değildir ve genellikle ailelerde görülmez. Araştırma laboratuvarlarından elde edilen kanıtlar, bağışıklık sisteminin kan damarı ve doku iltihabına ve hasarına neden olacak şekilde bağışıklık sisteminin GPA’da kritik bir rol oynadığı fikrini güçlü bir şekilde desteklemektedir.
Teşhis ve Testler
Polianjiitli (GPA) granülomatozis nasıl teşhis edilir?
GPA, bir dizi başka bozukluğa benzer semptomlara sahiptir ve bu da teşhis edilmesini zorlaştırabilir. Ancak en etkili ve başarılı tedavi için erken teşhis çok önemlidir.
GPA teşhisinden şüphelenildiğinde, vaskülit varlığını doğrulamaya çalışmak için genellikle etkilenen bir bölgenin biyopsisi (doku örneği) yapılır. Biyopsiler yalnızca muayene, laboratuvar testleri veya görüntüleme ile anormal bulguların bulunduğu organ bölgeleri için önerilir.
Semptomların, fizik muayene sonuçlarının, laboratuvar testlerinin, röntgenlerin ve bazen etkilenen dokudan (cilt, burun zarları, sinüs, akciğer, böbrek veya diğer bölgelerden) alınan biyopsinin (örnek) kombinasyonu ile birlikte tanıyı kanıtlamaktadır. not ortalaması. Tedaviyi takiben, bu faktörler hastalığın aktif mi yoksa remisyonda mı olduğuna karar vermede kritik öneme sahiptir.
Antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) için pozitif bir kan testi, hastalığın şüpheli teşhisini destekleyebilir. Ancak bu kan testi tek başına GPA tanısını kanıtlamaz veya hastalık aktivitesini belirlemez.
GPA genellikle akciğerleri etkiler. Akciğer semptomları (öksürük veya nefes darlığı) olmayan GPA’lı hastalarda, görüntüleme testleri (geleneksel X-ışınları veya BT taraması) vakaların üçte birine kadar akciğer anormallikleri gösterecektir. Bu nedenle, herhangi bir akciğer hastalığı semptomunuz olmasa bile aktif GPA’dan şüpheleniliyorsa akciğer görüntülerinin alınması önemlidir.
Yönetim ve Tedavi
Polianjiitli (GPA) granülomatozis nasıl tedavi edilir?
GPA genellikle yaşamı tehdit eden bir hastalık olduğundan, hayat kurtarıcı olduğu gösterilen çeşitli güçlü ilaçlarla tedavi edilir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, GPA tedavisinin temelini oluşturur. Her bir vakadaki hastalığın şiddeti, hangi immünosupresif ilaçların kullanıldığını belirler. GPA’da kullanılan ve her birinin ayrı yan etkileri olan çeşitli immünosupresif ilaçlar vardır.
Kritik organ sistemi tutulumu olan GPA’lı kişiler genellikle siklofosfamid (Cytoxan ®) veya rituksimab (Rituxan®) gibi başka bir immünosupresif ilaçla birlikte kortikosteroidlerle tedavi edilir. GPA’sı daha az olan hastalarda başlangıçta kortikosteroidler ve metotreksat kullanılabilir. Tedavinin amacı, GPA’nın bir sonucu olarak meydana gelen tüm yaralanmaları durdurmaktır. Hastalık aktivitesi tamamen “kapatılabiliyorsa” buna “remisyon” denir. Hastalığın iyileşmekte olduğu belli olduğunda, doktorlar kortikosteroid dozunu yavaş yavaş azaltır ve sonunda tamamen kesmeyi umarlar. Siklofosfamid kullanıldığında, sadece remisyon zamanına kadar (genellikle yaklaşık 3 ila 6 ay) verilir, daha sonra metotreksat, azatioprin (Imuran®) veya mikofenolat mofetil (Cellcept®) gibi başka bir immünosupresif ajana geçilir. ) remisyon sağlamak için. İdame immünosupresif ilaçların tedavi süresi bireyler arasında farklılık gösterebilir. Çoğu durumda, ilacın kesilmesine doğru dozun yavaş yavaş azaltılması düşünülmeden önce en az 2 yıl süreyle verilir.
Bu ilaçların tümü aynı zamanda diğer tıbbi durumları tedavi etmek için de kullanılır. Azatioprin ve mikofenolat mofetil, organ nakli reddini önlemek için kullanılır. Metotreksat, romatoid artrit ve sedef hastalığını tedavi etmek için kullanılır. Hem siklofosfamid hem de metotreksat belirli kanser türlerinin tedavisi için yüksek dozlarda verilir ve bu nedenle bazen “kemoterapi” olarak adlandırılır. Kanser tedavisinde bu ilaçlar, hızla çoğalan kanser hücrelerini öldürerek veya büyümesini yavaşlatarak çalışır. Vaskülitte bu ilaçlar, kanser tedavisinde kullanılanlardan 10 ila 100 kat daha düşük dozlarda verilir ve birincil etkileri, bağışıklık sisteminin davranışını, bağışıklık sisteminin baskılanmasına neden olacak şekilde etkilemektir. Rituximab, bağışıklık sisteminin belirli bir unsurunu hedef alan biyolojik ajanlar adı verilen bir ilaç sınıfına aittir. Son çalışmalar, rituksimabın şiddetli aktif GPA tedavisinde siklofosfamid kadar etkili olduğunu bulmuştur.
Polianjiit (GPA) ile granülomatoz tedavisi ile ilişkili bazı yan etkiler nelerdir?
Bu ilaçlar bağışıklık sistemini baskıladığı için ciddi enfeksiyon geliştirme riski artar. Her immünosupresif ilacın ayrıca benzersiz bir dizi potansiyel yan etkisi vardır. Her ilaçla ilişkili yan etkilerin izlenmesi, ortaya çıkmalarını önlemek veya en aza indirmek için çok önemlidir. Ayrıca, bir hastanın başlangıçta tedaviyi tolere edebilmesi gerçeği, toleransın zamanla aynı kalacağını garanti etmez.
Kullanılan ilaç ne olursa olsun, bu hastalıkları tedavi ederken hastanın laboratuvar çalışmasının sürekli izlenmesi esastır. Metotreksat, azatioprin ve siklofosfamid, hastanın kan hücresi yapma yeteneğini baskılayabilir. Hasta yakından izlenen rutin laboratuvarlara gidiyorsa, hücre üretiminin bu baskılanması keşfedilecek ve ilacın dozu şiddetine göre ayarlanabilir veya kesilebilir. Siklofosfamidin ayrıca genç hastalarda doğurganlığın azalması ve mesane kanseri gelişme riskinin artması gibi önemli yan etkileri vardır. Rituximab kullanımı, yaşamı tehdit edebilen beyin enfeksiyonu riskinde ender bir artışa sahiptir.
Görünüm / Prognoz
Polianjitli (GPA) granülomatozlu insanlar için görünüm nedir?
Remisyona ulaştıktan sonra, GPA’nın tekrar etmesi mümkündür (genellikle “nüksetme” olarak anılır). Nüksler, hastanın tanı anında yaşadıklarına benzer olabilir veya semptomlar farklı olabilir. Şiddetli bir nüksetme olasılığı, herhangi bir yeni semptomun derhal doktora bildirilmesi, düzenli doktor takibi ve laboratuvar testleri ve görüntüleme ile sürekli izleme ile en aza indirilebilir. Nüksler için tedavi yaklaşımı yeni teşhis edilen hastalığa benzer.
GPA çok ciddi bir hastalıktır ve tedavisi önemli riskler taşır. Ancak zamanında teşhis konulduğunda ve uygun tedavi başlatıldığında tedavi hayat kurtarıcı olabilir.
1970’lerde etkili tedaviyi tanımadan önce, bu hastalığa sahip tüm hastaların yarısı tanı konulduktan sonraki 5 ay içinde öldü. Bugün, tedavi edilen hastaların %80’inden fazlası en az sekiz yıl sonra hayattadır. GPA’sı olan birçok insan için, birçoğunun nispeten normal yaşamlar sürdürebildiği uzun süreli hayatta kalma görülmüştür. Geçmiş geleceğin başlangıcıysa, devam eden araştırmalar daha fazla keşif ve hatta daha iyi tedavilere yol açacaktır.
Discussion about this post