Pemfigus: semptomlar, nedenleri ve tedavisi

Pemfigus nedir?

Pemfigus, ağızda veya cinsel organlarda olduğu gibi ciltte veya mukozada kabarcıklara ve yaralara neden olan bir hastalıktır.

Pemfigus her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla orta yaşlı veya daha yaşlı kişilerde görülür. Bu hastalık uzun süreli (kronik) olma eğilimindedir ve bazı hastalık türleri tedavi olmaksızın yaşamı tehdit edebilir. İlaç tedavisi genellikle hastalığı kontrol eder.

Pemfigus semptomları

Pemfigus, cildinizde ve mukoza zarınızda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar kolayca yırtılır ve sızıntı yapıp enfekte olabilecek açık yaralar bırakır.

İki yaygın pemfigus tipinin semptomları aşağıdaki gibidir:

• Pemfigus vulgaris. Bu tür genellikle ağzınızda ve ardından cildinizde veya genital mukozada kabarcıklarla başlar. Kabarcıklar tipik olarak ağrılıdır ancak kaşınmaz. Ağzınızdaki veya boğazınızdaki kabarcıklar yutmayı ve yemeyi zorlaştırabilir.
• Pemfigus foliaceus. Bu tip göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar ağrılı olmaktan çok kaşıntılı olma eğilimindedir. Pemfigus foliaceus, ağızda kabarcıklara neden olmaz.

Pemfigus, yaşlı yetişkinleri etkileyen ve ölüme neden olabilen kabarcıklı bir cilt hastalığı olan büllöz pemfigoidden farklıdır.

Ne zaman doktora görünmen gerekiyor?

Ağzınızda veya cildinizde iyileşmeyen kabarcıklar varsa doktorunuza görünün.

Pemfigusa ne sebep olur?

Pemfigus, otoimmün bir hastalıktır. Normalde bağışıklık sisteminiz, virüsler ve bakteriler gibi zararlı istilacılarla savaşmak için antikorlar üretir. Ancak pemfigusta vücut, cildinizdeki hücrelere ve mukoza zarlarına zarar veren antikorlar üretir.

Pemfigus bulaşıcı değildir. Çoğu durumda, araştırmacılar hastalığı neyin tetiklediğini bilmiyorlar.

Nadiren pemfigus, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri, penisilamin ve diğer ilaçların kullanımı ile tetiklenir.

Risk faktörleri

Orta yaşlı veya daha yaşlıysanız pemfigus riskiniz artar. Bu hastalık, Orta Doğu veya Yahudi kökenli insanlarda daha yaygın olma eğilimindedir.

Pemfigusun komplikasyonları

Pemfigusun olası komplikasyonları şunları içerir:

• Cildinizin enfeksiyonu
• Kan dolaşımınıza yayılan enfeksiyon (sepsis)
• Yetersiz beslenme, çünkü ağrılı ağız yaraları yemeyi zorlaştırır
• Yüksek tansiyon ve enfeksiyon gibi ilaçların yan etkileri
• Bazı pemfigus türleri tedavi edilmezse ölüm

Pemfigus teşhisi

Kabarcıklar bir dizi daha yaygın durumla ortaya çıkar, bu nedenle nadir görülen pemfigusun teşhis edilmesi zor olabilir. Doktorunuz sizi cilt sorunları konusunda bir uzmana (dermatolog) sevk edebilir.

Doktorunuz sizinle tıbbi geçmişiniz hakkında konuşacak ve cildinizi ve ağzınızı inceleyecektir. Ek olarak, aşağıdakiler dahil testlerden geçebilirsiniz:

• Deri biyopsisi. Bu testte, bir blisterden bir doku parçası çıkarılır ve mikroskop altında incelenir.
• Kan testleri. Bu testlerin bir amacı, kanınızdaki pemfigus ile mevcut olduğu bilinen antikorları tespit etmek ve tanımlamaktır.
• Bir endoskopi. Pemfigus vulgarisiniz varsa, doktorunuz boğazınızda yaraları kontrol etmek için endoskopi yaptırabilir. Bu prosedür, boğazınızdan aşağıya esnek bir tüp (endoskop) yerleştirmeyi içerir.

Pemfigus tedavisi

Tedavi genellikle kabarcık oluşumunu baskılamaya yönelik ilaçlarla başlar. Mümkün olduğunca erken başladığında genellikle daha etkilidir. Bir ilacın kullanımı durumunuzu tetiklediyse, onu kullanmayı bırakmak pemfigusunuzu temizlemek için yeterli olabilir.

İlaçlar

Aşağıdaki reçeteli ilaçlar, pemfigusunuzun tipine ve ciddiyetine ve başka tıbbi durumlarınız olup olmadığına bağlı olarak tek başına veya kombinasyon halinde kullanılabilir:

• Kortikosteroidler. Hafif hastalığı olan kişiler için kortikosteroid krem ​​onu ​​kontrol etmek için yeterli olabilir. Diğerleri için tedavinin temel dayanağı, prednizon hapları gibi oral bir kortikosteroiddir.

  Kortikosteroidlerin uzun süre veya yüksek dozlarda kullanılması, diyabet, kemik kaybı, enfeksiyon riskinin artması, mide ülserleri ve vücut yağının yeniden dağılımı gibi ciddi yan etkilere neden olabilir ve bu da yuvarlak bir yüze neden olabilir.

• Steroid koruyucu immünosupresan ilaçlar. Azatioprin (Imuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept) ve siklofosfamid gibi ilaçlar, bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokuya saldırmasını önlemeye yardımcı olur. Bu ilaçların, enfeksiyon riskinin artması dahil ciddi yan etkileri olabilir.
• Diğer ilaçlar. İlk tercih edilen ilaçlar size yardımcı olmuyorsa, doktorunuz dapson, intravenöz immünoglobulin veya rituximab (Rituxan) gibi başka bir ilaç önerebilir.

Yıllar sürebilmesine rağmen birçok kişi tedavi ile iyileşir. Diğerlerinin semptomlarının geri dönmesini önlemek için süresiz olarak daha düşük dozda ilaç almaları gerekir. Bazı kişilerin hastanede tedaviye ihtiyacı vardır – örneğin, şiddetli veya enfekte yaraların bakımı için.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Cildinizi ve genel sağlığınızı iyileştirmek için atabileceğiniz adımlar şunlardır:

• Doktorunuzun yara bakım talimatlarına uyun. Yaralarınıza iyi bakmak enfeksiyonu ve yara izini önlemeye yardımcı olabilir. Doktorunuzun ağrıyı kontrol etmeye yardımcı olan reçetesiz satılan kremler için tavsiyeleri olabilir.
• Cildinizi nazikçe yıkayın. Yumuşak sabun kullanın ve ardından nemlendirici uygulayın.
• Cildini koru. Cilde zarar verebilecek faaliyetlerden kaçının.
• Belirli gıdalardan kaçının. Ağzınızdaki kabarcıklar baharatlı, sıcak veya aşındırıcı yiyecekler tarafından tetiklenebilir veya tahriş edilebilir.
• Güneşe maruz kalmayı en aza indirin. Ultraviyole ışık yeni kabarcıklara neden olabilir.
• İyi ağız sağlığını korumak için diş hekiminizle konuşun. Ağzınızda kabarcıklar varsa, dişlerinizi düzgün şekilde fırçalamak zor olabilir. Diş hekiminize ağız sağlığınızı korumak için neler yapabileceğinizi sorun.

Başa Çıkma ve Destek

Pemfigus ile yaşamak zor olabilir, özellikle günlük aktivitelerinizi etkiliyorsa veya uyku veya stres kaybına neden oluyorsa. Başkalarıyla hastalıkla konuşmak faydalı olabilir. Destek grupları bulabilirsiniz. Doktorunuza öneriler için danışın.

Bir doktorla randevu için hazırlık yapmak

Cilt hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora (dermatolog) sevk edilebilirsiniz.

İşte doktorla randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Ne yapabilirsin

Randevunuzdan önce aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Ne kadar zamandır yaşadığın belirtiler
• Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler
• Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve takviyeler
• Doktorunuza sormanız gereken sorular

Pemfigus için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Başka olası nedenler var mı?
• Herhangi bir teste ihtiyacım var mı? Bu testler özel bir hazırlık gerektiriyor mu?
• Hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini tavsiye edersiniz?
• Tedaviden ne gibi yan etkiler bekleyebilirim?
• Kabarcıkların iyileşmesi ne kadar sürer? İz bırakacaklar mı?
• Kabarcıklar tekrar geri gelecek mi?
• Ağrı için ne yapabilirim?
• Başka sağlık sorunlarım var. Onları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Bana yazdığınız ilacın jenerik bir alternatifi var mı?

Doktorunuz ne sorabilir

Doktor size şu soruları sorabilir:

• Semptomları ilk ne zaman yaşamaya başladınız?
• Belirtilerinizi iyileştiren herhangi bir şey var mı?
• Bu durumu kendi başınıza tedavi etmek için hangi adımları attınız?
• Bu önlemlerden herhangi biri yardımcı oldu mu?
• Bu hastalık için hiç bir doktor tarafından tedavi gördünüz mü?
• Eğer öyleyse, bu cilt hastalığı için herhangi bir reçeteli tedavi kullandınız mı? Eğer öyleyse, ilacın adını ve size reçete edilen dozu hatırlıyor musunuz?
• Deri biyopsisi yaptırdınız mı?