genel bakış
Skleroderma nedir?
Skleroderma, cildin alışılmadık derecede kalın ve sert hale geldiği bir durumdur. Deride iltihaplanmaya (şişmeye) neden olan otoimmün bir hastalıktır. Şişme, vücuttaki birçok dokunun önemli bir parçası olan lifli bir protein olan kolajen hücrelerinin aşırı üretimini tetikleyebilir. Bu aşırı üretim fibrozise veya skarlaşmaya neden olabilir.
Skleroderma türleri nelerdir?
İki geniş skleroderma türü vardır:
- Lokalize skleroderma: Bu skleroderma formu, vücudun yalnızca bazı bölgelerindeki cildi etkiler ve yalnızca ara sıra alttaki kaslara veya kemiğe yayılır. Nadiren iç organları tutar ve genelleştirilmiş skleroderma formlarına dönüşmez.
- Sistemik skleroderma (sistemik skleroz): Bu skleroderma formu, vücudun her yerinde genel kalınlaşmış deriye neden olabilir. Cilt değişikliklerine ek olarak, böbrekler, kalp, akciğerler ve gastrointestinal sistem gibi iç organlarda skar dokusu gelişebilir. Sistemik sklerozlu çocuklar, sınırlı eklem hareketine neden olabilecek daha yaygın cilt değişikliklerine sahiptir.
Raynaud fenomeni (soğuğa veya strese maruz kalındığında parmaklarda ve/veya ayak parmaklarında beyaz, mavi ve kırmızı renk değişiklikleri) sistemik sklerozlu bir çocukta erken dönemde görülür, ayrıca yorgunluk, eklem ağrısı, yutma güçlüğü, karın ağrısı, mide ekşimesi, ishal ve nefes darlığı.
Sistemik sklerozlu çocuklar, yüksek tansiyonun yanı sıra akciğer, böbrek, gastrointestinal ve kalp problemleri açısından sıklıkla kontrol edilmelidir.
Sklerodermadan kimler etkilenir?
Amerika Birleşik Devletleri’nde sklerodermalı sadece 5.000 ila 7.000 çocuk var. Yetişkinlerde çocuklara göre daha sık görülür. Sklerodermalı tüm insanların sadece yüzde ikisi hastalığı 10 yaşından önce geliştirir ve yüzde yedisi 10 ila 19 yaşları arasında geliştirir.
Belirtileri ve Nedenleri
Pediatrik sistemik sklerodermaya ne sebep olur?
Pediatrik sistemik sklerodermanın kesin nedeni bilinmemektedir. Küçük kan damarlarını kaplayan hücrelerin bir bozukluğunu içeriyor gibi görünüyor.
Ayrıca vücudun normalde koruyucu savunma sisteminin kendi dokularına zarar verdiği bağışıklık sistemindeki kusurlarla da ilgili olabilir.
Normalde, bağışıklık sistemi vücudu enfeksiyona karşı savunmaya yardımcı olur. Sklerodermalı hastalarda, bağışıklık sistemi diğer hücreleri çok fazla kolajen (bir protein) üretmesi için tetikler. Bu ekstra kolajen, ciltte ve organlarda birikerek sertleşmeye ve kalınlaşmaya neden olur (yara izi sürecine benzer).
Pediatrik sistemik sklerodermanın belirti ve semptomları nelerdir?
Sistemik sklerodermanın cilt değişiklikleri şunları içerebilir:
- Cildin esneme yeteneğinin kaybı
- Azalmış el fonksiyonu (parmaklarda ve eldeki derinin gerilmesi nedeniyle)
- Genellikle ellerde görülen Raynaud fenomeni (soğuğa karşı anormal hassasiyet). İşaretler, ellerde renk değişiklikleri (beyaz, mavi, kırmızı), karıncalanma, rahatsızlık ve duyu azalmasını içerir.
- Ellerde, yüzde ve tırnak yataklarının çevresinde genişlemiş kırmızı kan damarları (telanjiektaziler)
- Deride veya diğer alanlarda kalsiyum birikintileri (kalsinozis)
Başlangıçta, ellerin ve ayakların derisi şişmiş görünür. Zamanla, cilt sıkılaşır ve sertleşir ve çoğunlukla parmak uçlarında görülen sırtlar, çökük alanlar veya küçük çukurlar gibi görünebilir.
Çok fazla ağrı olmadığı için, bir ebeveyn veya çocuk endişe duymadan önce sklerodermanın oldukça uzun bir süre mevcut olması yaygındır.
İç organ tutulumundan kaynaklanan sistemik sklerodermanın diğer belirti ve semptomları şunları içerebilir:
- Sertlik ve ağrı ile eklem iltihabı
- Çoğunlukla parmak uçlarında yaralar (ülserler)
- Sindirim sorunları (mide ekşimesi, yutma güçlüğü, ishal, mide krampları)
- Solunum problemleri (kronik öksürük, nefes almada zorluk, yorgunluk)
- Böbrek tutulumu hipertansiyona neden olabilir
- Yorgunluk (kolayca yorulma)
- Kas Güçsüzlüğü
Teşhis ve Testler
Pediatrik sistemik skleroderma nasıl teşhis edilir?
Sistemik skleroderma tanısı genellikle bir romatolog (artrit/otoimmün uzmanı) veya dermatolog (cilt uzmanı) tarafından, aşağıdaki faktörlerin bir kombinasyonuna dayalı olarak yapılır:
- Semptomların ve fiziksel belirtilerin varlığı
- Karakteristik cilt değişiklikleri (konum, boyut, şekil, renk dahil)
- Tam bir tıbbi öykü ve fizik muayenenin sonuçları
Sistemik sklerodermayı teşhis etmek için spesifik bir test yoktur. Laboratuvar testleri, benzer diğer hastalıkları ortadan kaldırmak, sklerodermanın ne kadar aktif olduğunu değerlendirmek ve cilt dışındaki organların tutulup tutulmadığını belirlemek için kullanılır. Bazı otoimmün proteinleri test etmek, hastalığın seyrini belirlemeye yardımcı olabilir. Bir cilt biyopsisi tipik olarak yapılmaz.
Sistemik skleroderma için ek testler şunları içerir:
- Otoimmün proteinlerin ve böbrek fonksiyonunun ölçüldüğü kan testleri
- Deride, kemiklerde ve iç organlarda (akciğerler ve bağırsaklar gibi) değişiklikleri gösterebilen röntgen filmleri
- Yemek borusunun (ağızdan mideye giden tüp) yutma fonksiyonunu değerlendirmeye yönelik testler
-
Akciğerlerin düzgün çalıştığından emin olmak için solunum fonksiyon testi (solunum testi)
- Kalbin nasıl çalıştığına bakmak için ekokardiyografi (kalbin ultrasonu)
Yönetim ve Tedavi
Pediatrik skleroderma nasıl tedavi edilir?
Sklerodermanın tedavisi yoktur, ancak doğru teşhis ile tedavi edilebilir ve kontrol edilebilir. Tedavinin amacı iltihabı durdurmak, hastalığın kötüleşmesini önlemek ve iç organ tutulumunu önlemektir.
En uygun tedavinin seçimi, skleroderma konusunda deneyimli bir pediatrik romatolog tarafından, spesifik sistemlere (GI yolu, kalp, akciğerler ve böbrekler) bakan diğer uzmanlarla birlikte yapılır.
İlaçlar
-
Kortikosteroidler kaslardaki, eklemlerdeki veya nadiren cildin kendisindeki iltihabı azaltmak için kullanılabilir. Steroidler ayrıca iç organ iltihabının erken evrelerinin tedavisinde de yardımcı olabilir. Genel olarak, steroidler sistemik sklerozun sonraki aşamalarında çalışmaz.
-
İbuprofen ve naproksen gibi steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) bazen eklem iltihabını azaltmak için artritli çocuklarda kullanılır.
- Kan damarlarını genişleten ve kan akışını iyileştiren ilaçlar genellikle Raynaud fenomenini tedavi etmek için kullanılır.
Diğer tedaviler şu anda araştırılmaktadır ve gelecekte daha etkili tedavilerin bulunacağına dair somut bir umut vardır. Çok ağır vakalarda otolog kemik iliği nakli düşünülebilir.
Cilt koruması
Cildi korumak, özellikle Raynaud fenomeni olan çocuklar için cilde, ellere ve ayaklara giden kan akışını en üst düzeye çıkarmaya yardımcı olacaktır. İşte bazı ipuçları:
- Etkilenen bölgelere, özellikle parmak uçlarına ve ayak parmaklarına zarar vermekten kaçının.
- Çocuğun ellerini ve ayaklarını soğuktan koruyun. Odaları sıcak bir sıcaklıkta tutun ve çocuğun kışın fazladan bir giysi katmanının yanı sıra kulaklıklı bir şapka, eldiven ve sıcak tutan çorap giymesini sağlayın. Yün, pamuklu veya sentetik kumaşlardan daha sıcaktır ve birkaç kat ince giysi, tek bir kalın veya kalın giysiden daha iyidir.
- Sigara içmekten veya dumana maruz kalmaktan kaçının.
- Psödoefedrin içeren soğuk ilaçlardan kaçının.
- Çocuğu aşırı güneşe maruz kalmaktan koruyun ve önerildiği şekilde güneş koruyucuları kullanın.
- Ciltte büzücü, vücut veya yüz peelingi veya sert deterjan kullanmaktan kaçının.
- Çocuğunuzun cildini yumuşak tutmak için doktorunuzun önerdiği losyonları kullanın.
Fizik Tedavi
Fiziksel ve mesleki terapistlerle yapılan temel germe ve rehberli egzersiz programları, çocuğun esnekliğini, eklem hareket açıklığını, kas gücünü ve etkilenen bölgelere kan akışını sürdürmesine yardımcı olur. Terapi ayrıca eklem kontraktürlerinin (eklemlerde bükülmelerin) önlenmesine de yardımcı olacaktır. Gerekirse splintler önerilebilir.
Ameliyat
Nadir durumlarda, ciddi eklem kontraktürlerini veya cilt deformitelerini veya yara izlerini düzeltmek için ortopedik el veya kozmetik cerrahi gerekli olabilir. Ameliyat yapılmadan önce, hastalık genellikle birkaç yıl remisyonda (aktif değil) olmalıdır.
önleme
Pediatrik sistemik skleroderma önlenebilir mi?
Sistemik sklerodermayı önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Bulaşıcı değildir: El sıkışmak, yemek kaplarını paylaşmak, sarılmak, öpüşmek, cinsel temas ve kan veya vücut sıvıları ile temas veya öksürme veya hapşırma yoluyla hava yoluyla temas yoluyla skleroderma kapamazsınız.
Görünüm / Prognoz
Pediatrik sistemik sklerodermalı çocuklar için prognoz (görünüm) nedir?
Sistemik skleroderma, aylar veya yıllar süren kronik (uzun süreli) ve yavaş gelişen bir hastalıktır. Görünüm, cildin ne kadar dahil olduğuna ve iç organların etkilenip etkilenmediğine bağlıdır.
Akciğer, kalp veya böbrek sorunları olan çocuklar, eklem kontraktürleri, kozmetik değişiklikler ve düzensiz kemik büyümesi gibi komplikasyonlar açısından en büyük riske sahiptir.
Sistemik skleroderma sıklıkla kaybolmasa da, birkaç yıl daha kötüleşmeden aynı seviyede kalabilir.
Beraber yaşamak
Sistemik slceroderma ile yaşayan çocuklar için endişeler nelerdir?
Sistemik sklerodermalı çocuklar hayatı olabildiğince normal yaşamalıdır. Okula gitmeli, spor yapmalı ve müfredat dışı ve aile faaliyetlerine katılmalıdırlar. Genel olarak, çocukların yapmak istedikleri fiziksel aktivitede (güvenli olduğu sürece) herhangi bir sınırlama yoktur. Egzersiz, kondisyon kaybını önlemeye, kas gücünü ve kas dayanıklılığını artırmaya yardımcı olacaktır.
Skleroderma için etkili olduğu kanıtlanmış özel bir diyet yoktur. Sklerodermalı çocuklar sağlıklı ve dengeli beslenmelidir.
Kaynaklar
Sistemik skleroderma için destekleyici gruplar var mı?
Skleroderma Vakfı, Amerika Birleşik Devletleri’nde skleroderma ile yaşayan yetişkinlerin ve çocukların ihtiyaçlarını karşılamaya kendini adamış, kar amacı gütmeyen lider bir kuruluştur. Hastaları ve aileleri eğitmek ve birbirine bağlamak için birçok yerel ve ulusal etkinlik düzenlenmektedir.
Daha fazla bilgi www.scleroderma.org adresinde bulunabilir.
Discussion about this post