Bu tip akciğer kanserinin semptomları, teşhisi, tedavisi ve prognozu
Pancoast tümörleri, göğüs duvarını istila eden bir tür akciğer kanseridir. Bu tümörler bulundukları yere göre tanımlanır ve bazen üstün sulkus tümörleri olarak adlandırılır. Akciğerin üst kısmında (apikal bölge) oluşurlar ve sıklıkla bu bölgenin yakınındaki yapıları istila ederler.
Pancoast tümörleri genellikle aşağıdakilere yayılır:
- Kaburgalar (genellikle birinci ve ikinci kaburgalar) ve omurlar
-
Brakiyal pleksus (koltuk altı yakınında bulunan bir sinir kümesi)
- Akciğerlerin üst kısmına yakın sinirler veya kan damarları (subklavian arter, frenik sinir, tekrarlayan laringeal sinir ve vagus siniri dahil)
Pancoast tümörleri, akciğer kanserlerinin sadece %3 ila %5’ini oluşturur, ve tanıları genellikle geç evrelere kadar ertelenir. Semptomlar kemik ve eklem hastalıklarının semptomlarını taklit edebilir ve bu tümörleri X-ışınlarında tespit etmek zor olabilir. Birçoğu, ameliyatın yapılabileceği bir aşamada (genellikle kemoterapi ve radyasyondan sonra) teşhis edilir.
Pancoast Tümörleri Türleri
Pancoast tümörleri, küçük hücreli olmayan akciğer kanserinin bir şeklidir. En sık görülen tip akciğer adenokarsinomudur, bunu yassı hücreli karsinom takip eder.
Belirtiler
Pancoast tümörünün semptomları, kanserin bulunduğu akciğerin üst kısmına yakın bulunan yapıların (sinirlerin) sıkışmasından kaynaklanır. Tümör, “Pancoast sendromu” olarak bilinen benzersiz bir dizi semptomla ilişkilidir.
Kol ve Omuz Ağrısı
Omuz ağrısı, Pancoast tümörünün en sık görülen erken semptomudur. Ağrı sıklıkla koldan aşağı doğru yayılır (özellikle kolun iç kısmında ve elin pembemsi tarafında) ve genellikle şiddetli ve amansızdır. Ağrı koltuk altına veya kürek kemiğine de yayılabilir.
El Kaslarında Zayıflık
İnsanlar, el kaslarında, kas-iskelet sistemi kaynaklı olduğu kolayca göz ardı edilebilecek bir zayıflık hissedebilirler.
Elde Karıncalanma veya Uyuşma
Karıncalanma veya uyuşma özellikle yüzük ve serçe parmaklarda yaygındır.
Horner Sendromu
Horner sendromu, yüzün sadece bir tarafında meydana gelen semptomlar topluluğudur.
Bunlar şunları içerir:
- Üst göz kapağı sarkması
- Azalmış veya tamamen terleme yokluğu
- Göz küresinin içe doğru batması
- Göz bebeğinin küçüklüğü veya aşırı daralması
Üst Kolun Şişmesi
Bazen, subklavyen vene (köprük kemiğinin altından geçen damar) yapılan baskı nedeniyle üst kolda şişme olur.
nedenler
Sigara içmek akciğer kanserlerinde birincil risk faktörüdür ve sigara içen insan sayısının azalması nedeniyle vakalar genel olarak azalmıştır. Bununla birlikte, sigara içmeyenlerde (eski sigara içenler veya hiç sigara içmemiş olanlar ve özellikle genç kadınlarda) akciğer kanseri teşhisinin arttığına dikkat etmek önemlidir.
Akciğer kanseri için diğer risk faktörleri arasında radon maruziyeti, pasif içicilik ve akciğer kanserine neden olduğu bilinen kimyasallara ve maddelere mesleki maruziyet yer alır.
Teşhis
Pancoast tümörü tanısının ortalama yaşı 60 civarındadır ve erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.
Pancoast tümörlerinin teşhisi sıklıkla gecikir. Bunun bir nedeni, bu tümörlerin tipik akciğer kanseri semptomları (nefes darlığı ve öksürük gibi) üretme olasılığının daha düşük olmasıdır, bu nedenle semptomlar nörolojik veya ortopedik bir durumla karıştırılabilir.
Pancoast tümörleri de konumları nedeniyle göğüs röntgenlerinde görmek zordur.
Sonuç olarak, bu tümörler doğru bir şekilde teşhis edildiğinde, genellikle ileri bir aşamadadırlar.
Tüm akciğer kanserlerinin %25 kadarı göğüs röntgenlerinde gözden kaçmaktadır.
Pancoast tümörlerinin tanısında genellikle BT ve MRI taramalarının bir kombinasyonu kullanılır. Sinir tutulumunu aramak için ameliyattan önce bir MRI önemlidir.
Tanıyı doğrulamak için genellikle açık göğüs biyopsisi (torakotomi) veya köprücük kemiğinin üzerindeki lenf düğümlerinin biyopsisi (supraklaviküler lenf düğümü biyopsisi) akciğer biyopsisi yapılır. Bronkoskopi gibi diğer testler de yapılabilir.
evreleme
Pancoast tümörleri, hastalığın ilerlemesini belirtmek için I ila IV arasındaki Romen rakamları ve A veya B alt tipleri kullanılarak diğer akciğer kanserlerine benzer şekilde evrelendirilir. Bu kanserlerin çoğu, evre IIB küçük hücreli olmayan akciğer kanseridir.
TNM akciğer kanseri evrelemesine göre, çoğu T3 veya T4’tür. Bu, tanı anında tümörün çapının genellikle 7 santimetreden (veya 3.5 inç) daha büyük olduğu anlamına gelir.
Evreleme genellikle PET taraması/CT kombinasyonu ile yapılır. 2015 yılında yapılan bir araştırmanın ortaya koyduğu gibi, PET taraması tedaviyi planlamada çok önemlidir: PET taramaları, bu tür tümörü olan kişilerin %21’inde evrelemeyi (ve dolayısıyla tedavi seçeneklerini) değiştirdi.
Ayırıcı tanı
Pancoast tümörü semptomları en sık akciğer kanseri ile ilişkili olsa da bazen diğer kanserler, bakteriyel veya fungal enfeksiyonlar veya tüberküloz gibi hastalıklar gibi diğer durumlarla birlikte ortaya çıkar.
Tedavi
Pancoast tümörleri olan kişiler için tedavi seçenekleri tümörün boyutuna bağlıdır. Şu anda tercih edilen tedavi, kemoterapi ve radyasyon tedavisinin bir kombinasyonunu ve ardından cerrahiyi içerir. Seçenekler şunları içerir:
Kemoterapi
Pancoast tümörü tedavisi, ameliyatın hemen mümkün olup olmadığına bakılmaksızın, genellikle akciğer kanseri kemoterapisi ile başlar. Ameliyatı zorlaştırabilen bu tümör tipinin yerleşimi nedeniyle amaç, ameliyattan önce boyutunu mümkün olduğunca küçültmektir. Ameliyat öncesi kemoterapiye “indüksiyon tedavisi” denir.
Hedefe Yönelik Tedaviler
Birçok Pancoast tümörünün hedeflenebilir mutasyonları vardır. Bunlar, hedefe yönelik tedavilerin mevcut olduğu gen testi yoluyla bulunan genetik anormalliklerdir. Hedefe yönelik tedaviler, belirli hastalığınız hakkında kesin bilgilere dayalı olarak seçilen bir hassas ilaç şeklidir.
Akciğer adenokarsinomu ve skuamöz hücreli karsinomu tedavi etmek için birkaç hedefe yönelik tedavi mevcut olduğundan, gen profillemenin (moleküler profilleme) yapılması çok önemlidir.
İlaçlar şu anda EGFR mutasyonları, ALK yeniden düzenlemeleri, ROS1 yeniden düzenlemeleri, BRAF mutasyonları ve daha fazlasına sahip kişiler için onaylanmıştır ve klinik deneylerde daha ileri tedaviler üzerinde çalışılmaktadır.
Ameliyat
Pancoast tümörlerinde cerrahi sıklıkla yapılabilir. Genellikle tümörlerin boyutunu küçültmek için kemoterapi ve/veya hedefe yönelik tedavi artı radyasyon tedavisi sonrasında gerçekleştirilir. Bu ameliyat zor olabileceğinden, bu duruma aşina deneyimli bir cerrah bulmak önemlidir.
Pancoast tümörleri için ameliyat genellikle bir torakotomi (bir kaburganın ayrıldığı veya çıkarıldığı açık göğüs ameliyatı) yoluyla yapılırken, 2014 yılında yapılan bir çalışma, video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) ile minimal invaziv cerrahinin güvenli ve etkili olabileceğini öne sürdü. VATS, göğüste küçük kesikler yapmayı ve bir tümörü çıkarmak için aletleri kullanmayı içerir.
Pancoast tümörleri sıklıkla sinirlere yakın yerleştiğinden, bu ameliyatlar için hem göğüs cerrahı hem de beyin cerrahı bulunması önerilir. Ameliyat sırasında akciğerler arasındaki göğüsteki lenf düğümleri (mediastinal lenf düğümleri olarak adlandırılır) sıklıkla çıkarılır.
Radyasyon tedavisi
Bir tedavi mümkün değilse, radyasyon tedavisi ağrıyı hafifletmek ve diğer semptomları hafifletmek için palyatif tedavi olarak hala yardımcı olabilir. Radyasyon tedavisi, ameliyattan önce bir tümörü küçültmek için kemoterapi ile birlikte de kullanılabilir.
immünoterapi
İmmünoterapi, bazı küçük hücreli olmayan akciğer kanserleri için olası bir tedavidir. Bu tedavi, kansere saldırmak için vücudunuzun kendi bağışıklık sistemini kullanır.
Bağışıklık hücreleri üzerindeki kontrol noktası proteinleri normalde bir bağışıklık tepkisi başlatmak için aktive edilir. Kanser hücreleri, bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğramamak için bu kontrol noktalarını devre dışı bırakabilir. Bu proteinleri hedef alan ilaçlara kontrol noktası inhibitörleri denir ve bunlar bağışıklık sisteminin kansere saldırmasına izin verir.
Pancoast tümörlerini tedavi etmek için onaylanmış bazı immünoterapi ilaçları şunları içerir:
- Opdivo (nivolumab)
- Keytruda (pembrolizumab)
- Tecentriq (atezolizumab)
- Imfinzi (durvalumab)
Libtayo (cemiplimab), PD-L1 ekspresyonuna bağlı olarak Pancoast tümörleri olan bazı kişilerin tedavisi için de onaylanmıştır.
prognoz
Pancoast tümörleri için hayatta kalma oranları iyileşmektedir ve bunlar tanı anındaki tümörün evresine, lenf düğümlerine veya diğer organlara metastaz yapıp yapmadığına ve tedavinin etkilerine bağlıdır.
Cerrahi olarak tedavi edilebilen kanseri olan kişiler için, daha yüksek oranlar bildirilmiş olmasına rağmen, beş yıllık sağkalım oranı genellikle %30 ile %50 arasında kabul edilir.
Beş yıllık sağkalım oranı, lenf düğümlerini istila eden geç evre ameliyat edilemeyen tümörleri olan kişilerde daha düşük olma eğilimindedir.
Kanser teşhisi koymak zor olabilir. Bir destek grubu veya akıl sağlığı danışmanı aramak, korkularınız ve duygularınızla başa çıkmanıza ve daha az yalnız hissetmenize yardımcı olabilir. Sağlık hizmeti sağlayıcınız, Amerikan Kanser Derneği (ACS) gibi kuruluşlar gibi, özellikle kanser hastalarına yönelik bir terapist ve/veya grup bulmanıza yardımcı olabilir.
Discussion about this post