nötropeni Kanda dolaşan nötrofil seviyesinin normalden düşük olması durumudur. Nötrofiller, enfeksiyonla mücadelede önemli rolü olan bir tür beyaz kan hücresidir.
nötrofiller kemik iliğinde kök hücreler olarak başlar. denilen bir işlem sırasında hematopoez, kemik iliği kök hücreleri çeşitli kan hücrelerine farklılaşır ve sonunda kana salınır. Nötrofiller kanda dolaşırlar, burada antibakteriyel kimyasallar salgılarlar ve bakterileri yutarlar.
Bu makalede nötropeninin türleri, semptomları, nedenleri ve tedavisi tartışılmaktadır.
Nötropeni Düzeyleri
Nötrofillerin çoğu kemik iliğindedir ve herhangi bir zamanda kanda yalnızca yaklaşık %2’si dolaşmaktadır. Bir kan testi, kandaki nötrofil sayısını veya mutlak nötrofil sayısını (ANC), mikrolitre (uL) kan başına nötrofil sayısı olarak bildirir.
- Hafif nötropeni: 1.000–1.500 / uL
- Orta derecede nötropeni: 500–1.000 / uL
- Şiddetli nötropeni: 500 /uL’den az
Nötropeni Türleri
Nötropeni, akut (ani) veya kronik (uzun süreli) olup olmadığına ve kalıtsal mı yoksa sonradan mı edinildiğine göre sınıflandırılabilir.
Kalıtsal Nötropeniler
Nötropeniye neden olan birçok genetik mutasyon tanımlanmıştır. Genetik nötropeni sendromlarından bazıları şunlardır:
- döngüsel nötropeni
- Şiddetli konjenital nötropeni
- Anayasal nötropeni (önceden Benign Etnik Nötropeni olarak adlandırılırdı)
- diskeratoz konjenita
- Kostmann hastalığı
- Schwachman-Diamond sendromu
- Fanconi anemisi
- Glikojen depo hastalığı, tip 1b
- Barth sendromu
- WHIM sendromu
Edinilmiş Nötropeniler
Nötropeni de edinilebilir. Bu türler şunları içerir:
- Enfeksiyona bağlı nötropeni
- İlaçla ilişkili nötropeni
- Beslenme eksikliğine bağlı nötropeni
- Maligniteye bağlı nötropeni
- Kronik idiyopatik nötropeni
- otoimmün nötropeni
-
Felty sendromu
Belirtiler
Nötropeni hiçbir belirtiye neden olmayabilir veya tekrarlayan veya ciddi enfeksiyonlara neden olabilir.
Genel olarak, ANC ne kadar düşükse, enfeksiyon riski o kadar yüksektir ve şiddetli aralıktaki ANC seviyeleri en yüksek riske sahiptir. Nötrofillerin kemik iliği üretimini etkileyen bozukluklar enfeksiyon riskini daha da artırır.
Enfeksiyon belirtileri şunları içerebilir:
- Ateş veya titreme
- Tükenmişlik
- Vücut ağrıları
- ağız yaraları
- Boğaz ağrısı
- Sinüs ve kulak ağrısı
- Öksürük ve nefes darlığı
- Ciltte kızarıklık ve şişlik
- Ağrılı veya sık idrara çıkma
- İshal
- Rektal bölgede ağrı
nedenler
Nötropeni nedenleri genel olarak azalmış nötrofil üretimi, değişmiş nötrofil depolaması ve artan nötrofil yıkımı olarak kategorize edilebilir. Bu kategoriler içinde nötropeninin çok sayıda spesifik nedeni vardır.
Azalan Nötrofil Üretimi
Nötrofiller, kemik iliğinde granülosit adı verilen hücrelere farklılaşan kök hücreler olarak başlar. Granülositler, mikroskop altında bakıldığında granüllerin görülebilmesi nedeniyle bu şekilde adlandırılmıştır. Kemik iliğinde bu hücreler birkaç olgunlaşma aşamasına uğrar ve nötrofiller olarak kana salınır.
Kemik iliğinde nötrofil üretiminin azalmasına şunlar neden olabilir:
-
Beslenme eksikliği: Kan hücrelerinin üretimi B12 vitamini, folat ve bakır gerektirir. Bu vitaminlerin şiddetli eksikliği, nötropeni ve ayrıca kırmızı kan hücreleri (anemi) gibi diğer hücrelerin düşük seviyeleri ile sonuçlanır. Vitamin eksikliği, besin maddelerinin düşük miktarda alınmasından veya baypas ameliyatından sonra olduğu gibi zayıf emilimden kaynaklanabilir.
-
Kemik iliği infiltrasyonu: Lösemi ve multipl miyelomda olduğu gibi kanser hücreleri nötrofil üretimini bozabilir. Tipik olarak, kırmızı kan hücreleri ve trombositler gibi diğer hücre dizileri de etkilenir.
-
Konjenital: Fanconi anemisi, diskeratoz konjenita ve Shwachman-Diamond sendromu gibi kalıtsal mutasyonlar, nötrofil ve diğer beyaz kan hücresi üretiminin azalmasına neden olabilir.
-
Kemoterapi: Kemo, tüm kan hücrelerinin kemik iliği üretimini baskılar. Yaygın bir yan etki, nötrofiller de dahil olmak üzere tüm kan hücresi dizilerinde bir azalma olan pansitopenidir.
-
Radyasyon: Radyasyon, hızla bölünen hücreler üzerinde en büyük etkiye sahiptir. Kemik iliği sürekli olarak yeni kan hücreleri ürettiği için radyasyonun etkilerine karşı hassastır.
-
Enfeksiyon: Viral hepatit, parvovirüs ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV), nötrofillerin kemik iliği üretimini etkileyebilir.
Nötrofil Depolama
Nötrofiller vücudun çeşitli yerlerinde bulunur. Büyük çoğunluğu kemik iliğindedir. Geri kalanı ya dokulardadır, kanda dolaşmaktadır, kan damarı duvarlarına yapışıktır (marjinasyon olarak adlandırılır) ya da karaciğer veya dalakta izole edilir.
Kan damarı duvarlarına bağlı nötrofiller dolaşıma salınabilir ve ihtiyaç duyulan her yere gidebilir. Bazı koşullar, nötrofillerin kan damarı duvarlarına daha fazla yapışmasına veya dalakta birikmesine neden olarak nötropeniye neden olabilir.
-
Enfeksiyon: Organ sistemlerinde işlev bozukluğu ile sonuçlanan bir enfeksiyona karşı şiddetli bir yanıt olan sepsiste, kan damarı duvarlarına çok fazla nötrofil bağlanabilir ve bu da düşük dolaşımlı nötrofillere neden olabilir.
-
Splenomegali veya genişlemiş bir dalak: Birçok koşuldan kaynaklanabilir. Nedeni ne olursa olsun, genişlemiş bir dalak, diğer beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositlerle birlikte nötrofilleri izole edebilir. Tedavi dalağın cerrahi olarak çıkarılmasını gerektirebilir.
Artan Nötrofil Yıkımı
Bazı bozukluklar veya faktörler, aşağıdakiler de dahil olmak üzere artan nötrofil yıkımına neden olabilir:
-
Primer otoimmün nötropeni, nötrofillere karşı yönlendirilen antikorların yıkıma neden olduğu bir pediatrik bozukluktur.
-
İkincil otoimmün nötropeni, romatoid artrit, Crohn hastalığı ve lupus gibi diğer otoimmün bozukluklarla ilişkilidir.
-
Konjenital: Apoptoza (hücre ölümü) dahil olan bazı genlerin mutasyonu, erken nötrofil yıkımına neden olabilir.
-
Viral enfeksiyon: Epstein-Barr virüsü ve muhtemelen COVID-19 gibi virüslerle enfeksiyon, nötrofilleri yok eden antikorlara neden olabilir.
-
İlaçlar, antikor üretimi, apoptozu artırma veya kompleman yolu yoluyla nötrofil yıkımına neden olabilir. Örnekler, penisilin ve sefalosporinler gibi bazı antibiyotikleri ve hipertiroidizmi (aşırı aktif tiroid) tedavi etmek için kullanılan ilaçları içerir.
Teşhis
Nötropeni, diferansiyel ile tam kan sayımı (CBC) adı verilen bir kan testinden teşhis edilir. Önemli olarak, diferansiyelli CBC, diğer hücre hatlarının düşük olup olmadığını da ortaya çıkaracaktır.
Beyaz kan hücresi, kırmızı kan hücresi ve trombosit sayısı düşük olduğunda pansitopeni teşhisi konur. İzole nötropeni ve pansitopeninin varlığı, nötropeninin nedenini teşhis etmede yardımcı olur.
Başka bir tanı seçeneği, bir kan örneğinin mikroskop altında incelendiği bir test olan kan yaymasıdır. Nötrofilin boyutu, şekli ve özellikleri, nedene ilişkin önemli ipuçları verebilir. Örneğin, çekirdeklerinde birçok lob bulunan büyük nötrofillere sahip olmak, vitamin eksikliğini gösterir. Olgun nötrofil içermeyen olgunlaşmamış hücreleri bulmak, lösemi (kan kanserleri) ile ilgilidir.
Diğer kan testleri, nötropeninin nedenini teşhis etmek için faydalı olabilir. HIV, Epstein-Barr virüsü ve viral hepatit testleri bu enfeksiyonları ekarte edebilir. Enflamatuar belirteçler ve antikor testleri, bir otoimmün durumu önerebilir.
Bazen, kemik iliği malignitesini veya infiltratif bozuklukları değerlendirmek için, test için kemiklerinizden küçük bir kemik iliği örneğinin alındığı bir kemik iliği biyopsisi gereklidir.
Tedavi
Nötropeni tedavisi altta yatan nedene bağlıdır ve altta yatan enfeksiyonların tedavisini, beslenme eksikliklerinin tamamlanmasını ve rahatsız edici ilaçların ayarlanmasını veya kesilmesini içerir.
Kemik iliğini daha fazla nötrofil üretmesi için uyarmak için granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) adı verilen ilaç verilebilir. Neupogen (filgastrim) ve Neulasta (pegfilgastrim), özellikle kemoterapinin neden olduğu nötropeni tedavisinde yaygın olarak kullanılır.
Nötropeni çok şiddetli ve enfeksiyon riskinin yüksek olduğu bazı durumlarda enfeksiyona karşı önlem olarak antibiyotik önerilebilir.
Enfeksiyonu önlemek için önlemler şunları içerir:
- El yıkama
- Diş bakımı
- Aşıları güncel tutmak (bazı canlı aşılar bağışıklık sistemi zayıf olan kişiler için uygun olmadığından aşı alırken sağlık uzmanına danışın)
- Meyve ve sebzeleri yıkayarak, çiğ et ve kümes hayvanlarını diğer yiyeceklerden ayrı tutarak ve yiyecekleri tamamen pişirerek yiyecek hazırlarken dikkatli olun.
- Malç ve hayvan pisliklerine maruz kalmaktan kaçının
Özet
Nötropeni, kanda enfeksiyon riskini artırabilecek anormal derecede düşük nötrofil seviyelerine işaret eder. Bazı kanser tedavilerinin ortak bir yan etkisi olmasına rağmen, nötropeni birçok başka nedeni olabilen geniş bir tanıdır.
Nötrofil sayınızın düşük olduğunu öğrenmek, özellikle neden net değilse, stresli bir deneyim olabilir. Sebep kemoterapi olduğunda cesaret kırıcı olabilir. Kanınızdaki nötrofil sayısı üzerinde fazla kontrolünüz olmasa da enfeksiyondan kaçınmak için adımlar atabilirsiniz. Bir sağlık hizmeti sağlayıcısı ile yakın takip ve kan sayımı takibi, bakımınız için çok önemlidir.
Discussion about this post