Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSD), beyni ve omuriliği içeren merkezi sinir sisteminin (CNS) otoimmün, inflamatuar bir bozukluğudur. NMOSD ayrıca optik sinirleri de içerir. NMOSD teşhisi, fiziksel ve nörolojik bir muayeneyi, spesifik otoantikorları arayan kan testlerini, bir uyaran tepkisi testini ve görüntülemeyi içerir. Benzer semptomlara sahip olabilen multipl skleroz (MS) gibi diğer durumlardan ayırt edilmelidir.
Fiziksel inceleme
Sağlık uzmanınız ayrıntılı bir hasta öyküsü alacak ve MNOSD’ninkine benzer semptomların diğer nedenlerini dışlamak için kapsamlı bir değerlendirme yapacaktır. NMOSD belirtilerini gözlemlemek için tam bir fiziksel değerlendirme yapılacaktır.
Hareket, kas gücü, koordinasyon ve duyumları değerlendiren, hafıza ve düşünme yeteneklerini (bilişsel işlevler olarak adlandırılır) ve konuşmayı ve ayrıca görmeyi değerlendiren bir nörolojik muayene yapılacaktır.
Geçmişiniz, iki NMOSD tipinde görülen semptom paternini ayırt etmenize yardımcı olabilir. Tarihsel olarak, durum Devic hastalığı olarak biliniyordu. Durum 1800’lerin sonlarında ilk keşfedildiğinde, omuriliğe tek bir saldırı (transvers miyelit) ve optik sinir iltihabı (optik nörit) içeren monofazik bir hastalık olduğu düşünülüyordu. Ancak, 20. yüzyılda araştırmacılar, NMOSD’nin daha yaygın olarak, aylar hatta yıllar sonra ortaya çıkan alevlenmelerle tekrarlayan bir hastalık olduğunu fark ettiler.
İki Tip NMOSD
Tanımlanmış iki tür NMOSD vardır. Bunlar şunları içerir:
- NMOSD’nin tekrarlayan formu, bölümler arasındaki iyileşme dönemleriyle ortaya çıkan alevlenmeleri içerir.
- NMOSD’nin monofazik formunun, sonraki alevlenmeler olmaksızın yaklaşık 30 ila 60 gün sürebilen tek bir bölümü vardır.
Otoimmün bozukluklar, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı organ ve dokulara saldırdığında ortaya çıkan hastalıklardır. NMOSD durumunda, saldırıya uğrayan sağlıklı dokular, CNS’deki sinirlerdir. Sonuç, sinirlerin iltihaplanması ve görme sorunları, körlük, kas zayıflığı veya felç ve daha fazlası gibi ciddi semptomlara yol açan hasardır.
Laboratuvarlar ve Testler
Sağlık hizmeti sağlayıcınız, NMOSD’yi teşhis etmek için farklı testler yapabilir, bunlar şunları içerir:
Kan testleri: Beyaz kan hücreleriniz tarafından üretilen ve yanlışlıkla kendi dokularınızı veya organlarınızı hedef alan bir bağışıklık proteini olan bir otoantikoru kontrol etmek için bir kan testi yapılabilir. NMOS ile bağlantılı spesifik otoantikor, aquaporin-4 veya AQP4 olarak adlandırılır. AQP4, NMOSD’si olan tüm insanlarda mevcut değildir; ancak NMOSD için klinik olarak onaylanmış birincil biyobelirteçtir.
Bir biyobelirteç, varlığı bir hastalığı güçlü bir şekilde gösterebilen ölçülebilir bir maddedir. AQP4 otoantikoru, NMOSD’nin neden olduğu semptomları olanlar ile multipl sklerozu olan diğerleri arasında ayrım yapmaya yardımcı olur.
Uyaran tepki testi (bazen uyarılmış tepki testi olarak da adlandırılır): Bu test, beyninizin görsel olarak ne kadar iyi tepki verdiğini ve beynin ses ve dokunmaya nasıl tepki verdiğini ölçer. Test, kafa derisine, kulak memelerine, sırta (ve diğer bölgelere) elektrotlar (küçük teller) takıldıktan sonra gerçekleştirilir. Bu elektrotlar, beynin uyaranlara tepkisini kaydeder ve sağlık hizmeti sağlayıcısının optik sinir, omurilik veya beynin hasarlı bölgelerini ve lezyonlarını bulmasını sağlar.
Lomber ponksiyon testi (spinal tap): Bu test, proteinleri, bağışıklık hücrelerini ve antikorları test etmek için çok az miktarda omurilik sıvısının çıkarılmasını içerir. Test, arkaya bir iğne sokularak ve test için laboratuara gönderilmek üzere az miktarda omurilik sıvısı aspire edilerek gerçekleştirilir. Bir NMOSD epizodu sırasında omurilik sıvısında belirgin şekilde artmış bir beyaz kan hücresi seviyesi görünebilir. Bu test, sağlık hizmeti sağlayıcısının NMOSD ile multipl skleroz arasında ayrım yapmasına yardımcı olmak için yapılabilir.
görüntüleme
NMOSD’yi teşhis etmek için yaygın olarak gerçekleştirilen görüntüleme, manyetik rezonans görüntülemeyi (MRI) içerebilir.NMOSD’den yaygın olarak etkilenen belirli alanların ayrıntılı bir görüntüsünü üretmek için çok güçlü mıknatıslarla birlikte radyo dalgalarını kullanır. Bir MRI, optik sinirler, omurilik veya beyindeki lezyonları veya hasarı (NMOSD’nin yaygın semptomlarını) ortaya çıkarabilir.
Ayırıcı Tanılar
Ayırıcı tanı söz konusu olduğunda (benzer belirti ve semptomlara sahip diğer hastalıkları ekarte ederek), NMOSD’yi teşhis etmek oldukça zor olabilir. NMOSD, aşağıdakiler gibi diğer bozukluklarda yaygın olan çok benzer belirti ve semptomlarla kendini gösterebilir:
- Çoklu skleroz
- Belirli virüslerin neden olduğu bazı iltihaplanma türleri
- Akut demiyelinizan ensefalomiyelit (ADEM)
- Diğer otoimmün bozukluklar (sistemik lupus eritematozus gibi)
- Paraneoplastik optik nöropati – kanserle ilişkili bir tür iltihaplanma
- Karışık bağ dokusu bozukluğu (MCTD)
Multipl Sklerozu Dışlamak
Sağlık hizmeti sağlayıcısı, NMOSD semptomları olan bir kişi için bir teşhis değerlendirmesi yaptığında, multipl sklerozu ekarte etmek için bir çalışma yapmak, değerlendirmenin önemli bir parçası olabilir. Süreç, işaretler ve semptomlar arasında ayrım yapmanın yanı sıra çeşitli testleri içerebilir. NMOSD ve MS arasında ayrım yapmak, teşhis koyan hekim için çok zor olabilir. Ancak modern tıp bilimi, iki durum arasında aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı farklılıkların olduğunu gösterebildi:
- NMOSD’nin semptomları genellikle MS’inkinden çok daha şiddetlidir.
- Transvers miyelit belirtileri (omuriliğin üç veya daha fazla vertebral segmentini içeren uzun omurilik lezyonları) gösteren MRI görüntüleme testleri, bir kişinin MS değil NMOSD’ye sahip olduğuna dair güçlü kanıtlar sağlar (ancak bu temel kuralın istisnaları vardır).
- Beyin taraması görüntüleme testi sonuçları genellikle NMOSD’li kişiler için normaldir (ancak MS’li kişiler için değil).
- Oligoklonal bantlar adı verilen bir biyobelirteç, MS hastalarında yaygın olarak bulunur, ancak NMOSD’li kişilerde bulunmaz.
- MOG-IgG antikoru adlı bir antikor, aquaporin-4 (AQP4-IgG) için negatif test yapan bir grup insanda bulunur. MOG-IgG antikorunun NMOSD ve diğer inflamatuar demiyelinizan bozukluklara (nöromiyelit ve akut yayılan ensefalomiyelit gibi) spesifik olduğu düşünülmektedir. Ancak 2016 yılında yapılan bir araştırmaya göre, MOG-IgG antikoru MS’li kişilerde nadiren görülüyor.
NMOSD (veya diğer herhangi bir demiyelinizan inflamatuar hastalık) gibi ciddi derecede güçten düşürücü bir bozukluk için teşhis alma sürecinden geçmek, birçok insan için yaşamı değiştiren bir senaryo olabilir. Bu nedenle, bu karmaşık tıbbi sınavda yolunuzu bulmanıza yardımcı olacak en güncel ve doğru bilgileri almanız hayati önem taşımaktadır. Teşhis süreci hakkında bilgi sahibi olarak, karşılaşacağınız bazı stres faktörlerini ele almaya daha hazırlıklı olacak ve sağlıkla ilgili kararlar vermenizi sağlayacaksınız. Mümkün olduğu kadar çok desteği kabul etmeye açık olmanızın (yerel ve/veya çevrimiçi destek gruplarına katılmak dahil) ve sorunları her gün ele almanız şiddetle tavsiye edilir.
Discussion about this post