genel bakış
Myastenia gravis nedir?
Myastenia gravis (MG) nöromüsküler bir hastalıktır, yani kasları ve onları kontrol eden sinirleri etkiler. Vücudun sinirlerin onlara bağlandığı kas bölgesine saldırmasına neden olan bağışıklık sistemindeki bir bozukluktan kaynaklanır.
Bağışıklık sistemi, vücudun hastalıklara karşı doğal savunmasıdır. Normalde, bakteri veya diğer yabancı maddeler vücuda girdiğinde, bağışıklık sistemi bakterilere saldıran antikor adı verilen moleküller üretir.
Miyastenia gravisli kişilerde bağışıklık sistemi, kasların sinirlerden ne zaman gevşeyeceklerini veya kasılacaklarını söyleyen sinyaller almasını engelleyen anormal antikorlar üretir. Bu, çift görme veya bulanık görme (göz kası zayıflığı), sarkık göz kapakları (göz kapağı kas zayıflığı), konuşma ve yutma güçlüğü (boğaz kası zayıflığı) ve uzuvların zayıflığını içerebilen semptomlarla birlikte kas güçsüzlüğüne neden olur.
Bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı dokuya karşı harekete geçtiğinde buna otoimmün bozukluk denir ve “auto” “kendi” anlamına gelir.
Myastenia gravis en çok genç kadınlarda ve yaşlı erkeklerde görülür, ancak her yaştan veya her iki cinsiyetten insanlar bunu alabilir.
Myastenia gravis’e ne sebep olur?
Bilim adamları, myastenia gravis’teki otoimmün reaksiyonu neyin tetiklediğini tam olarak anlamıyor, ancak timus bezinin hastalıkta rol oynadığını biliyorlar.
Timus, göğsün ön kısmında, göğüs kemiğinin altında yer alan ve boynun alt kısmına uzanan küçük bir bezdir. Bağışıklık sistemi gelişimi sırasında yaşamın erken döneminde en önemlisidir.
Bir bebeğin timus bezi 0,7 ila 1,1 oz ağırlığındadır. Bez büyümeye devam eder ve ergenliğe kadar 1.1 ila 1.8 oz ağırlığındadır. Timus bezinin işinin ergenliğe kadar tamamlandığı ve daha sonra küçüldüğü düşünülmektedir. Zamanla, yağ bezin bölümlerinin yerini alır. Yaşlı insanlarda timus sadece 0,1 ila 0,5 oz ağırlığındadır.
Timus bezinin tümörlerine timoma denir. Miyastenia gravisli kişilerin yaklaşık %10 ila %15’inde timoma vardır. Bununla birlikte, başka bir %60’ında timik hiperplazi (genişlemiş bir bez) dahil olmak üzere bezde başka anormallikler olacaktır.
Timus bezi ve miyastenia gravis arasındaki orijinal ilişki, cerrahların bir timomanın çıkarılmasının hastanın miyastenia gravisinde iyileşme ile sonuçlandığını gözlemledikleri 1900’lerin başında yapıldı. Sonunda cerrahlar, timik tümörü olmayan miyastenik hastalarda timus bezini çıkarmaya başladılar ve benzer bir yanıt kaydedildi.
Miyastenia gravis’in nedenleri ve tedavileri üzerine yapılan araştırmalar, bilim adamlarının timusun hastalıktaki rolü hakkında daha fazla bilgi edinmesine yardımcı olacaktır.
Miyastenia gravis nasıl tedavi edilir?
Miyastenia gravis tedavisinin anahtarı doğru tanı ile başlar. Değerlendirme genellikle bir Nörolog tarafından yönlendirilir ve miyastenia gravis’i diğer kas ve sinir hastalıklarından ayırt etmek için kan testleri, sinir testleri ve ilaçların uygulanmasını içeren testleri içerebilir.
Tanı doğrulandıktan sonra, hastalığa neden olan antikorların sayısını azaltmak ve/veya sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi iyileştirmek amacıyla bir tedavi planı geliştirilir. Nihai sonuçlar kas gücünü arttırmaktır. Tıbbi tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Antikor üretimini baskılayan veya sinir sinyali iletimini iyileştiren ilaçlar
- Plazmaferez, antikorları kandan uzaklaştıran bir prosedür
- Yüksek doz intravenöz immün globulin, bağışlanan kandan alınan normal antikorların bağışıklık sistemini geçici olarak değiştirmek için infüzyonu
Cerrahi tedavi timektomi, timus bezinin çıkarılmasıdır. Bu, timoma hastalarının tedavisidir, ancak timomaları olmayan MG’li hastalar için de düşünülür.
Prosedür Detayları
Timektominin sonuçları nelerdir?
Timektominin amacı, hastalığa neden olan anormal antikor üretiminin kaynağını ortadan kaldırmak ve böylece semptomların çözülmesine yol açmaktır. Timektominin faydaları ameliyattan hemen sonra fark edilmez, bu nedenle hastalar, bu ilaçları zaman içinde kesmek amacıyla işlemden sonra tıbbi rejimlerine devam edeceklerdir. Timektomiye bireysel yanıt, hastanın yaşına, önceki tıbbi tedaviye yanıta, hastalığın ciddiyetine ve hastanın ne kadar süredir myastenia gravis olduğuna bağlı olarak değişir. Genel olarak, hastaların %70’inde işlemden sonraki bir yıl içinde tam remisyon veya ilaç gereksinimlerinde önemli azalma olur. Timektomili hastaların diğer %30’unda semptomlarında herhangi bir değişiklik görülmemektedir. Amerikan Nörologlar Birliği’ne göre, timektomi geçiren hastaların remisyon yaşama olasılığı, tek başına tıbbi tedavi görenlere göre iki kat daha fazladır.
Doktor, miyastenia gravisli hangi hastaların timektomi geçirmesi gerektiğine nasıl karar verir?
Tüm timoma hastalarına ve miyastenia gravis nedeniyle hafif ila orta derecede kas güçsüzlüğü olan 60 yaşın altındaki hastalara timektomi önerilir. Timektomi genellikle sadece gözlerini etkileyen miyastenia gravisli hastaların tedavisinde kullanılmaz. Timektomi, semptomların başlamasından altı ila 12 ay sonra yapıldığında en etkili gibi görünmektedir. Tedavi seçeneği olarak timektomi hakkında tanı konduğunuzda doktorunuzla erken konuşmanız önemlidir.
Timektomi nasıl yapılır?
Timektomi birkaç farklı cerrahi teknikle yapılabilir:
Transsternal timektomi: Bu işlemde göğüs kemiği (sternum) üzerinden deride kesi yapılır ve timusu ortaya çıkarmak için göğüs kemiği bölünür (sternotomi). Bu yaklaşım genellikle kalp cerrahisi için kullanılır. Cerrah, bu insizyon yoluyla timusu ve ayrıca göğsün merkezinde fazladan timik hücreler barındırabilecek herhangi bir kalıntı yağı çıkarır. Bu yaklaşım, hastada timoma olduğunda yaygın olarak kullanılır.
Transservikal timektomi: Bu prosedürde kesi boynun alt kısmında, göğüs kemiğinin (sternum) hemen üstünde yapılır. Cerrah, göğüs kafesini bölmeden bu kesiden timusu çıkarır. Bu daha çok belirli vücut tiplerine sahip timoma olmayan hastalarda kullanılır.
Robotik timektomi ve video yardımlı torakoskopik timektomi (VATS): Bu minimal invaziv teknikler, göğüste birkaç küçük insizyon kullanır. Kesilerden birinden kamera girilir ve video rehberliğinde ameliyat gerçekleştirilir. Cerrah, diğer kesilere yerleştirilen özel cerrahi aletler kullanarak timusu çıkarır. Robotik yardımlı bir prosedürde, cerrah ameliyatı gerçekleştirmek için robotik kollar kullanır. Amaç, daha az ameliyat sonrası rahatsızlık ve daha hızlı iyileşme ile daha invaziv transsternal yaklaşımla aynı sonucu sağlamaktır.
Hangi tür timektomi benim için en iyisidir?
Transsternal timektomi en sık uygulanan prosedürdür, ancak daha az invaziv yaklaşımlarla sonuçlarda kanıtlanmış farklılıklar yoktur. Nöroloğunuz ve cerrahınız, yaptırmanız gereken timektomi tipine karar vermenizde size rehberlik edecektir. Cerrahınız, bir timoma olup olmadığına ve geçmişiniz ve anatominizle ilgili diğer faktörlere dayanarak bir tavsiyede bulunacaktır. Şu anda, sonuçlar açısından bir timektomi tipinin diğerinden daha iyi olduğunu kanıtlayan hiçbir bilimsel kanıt bulunmamaktadır. Kendiniz için en iyi kararı verebilmek için farklı timektomi türleri hakkında bilgilenmeli ve nörolog ve cerrahınıza danışmalısınız. Ayrıca ikinci bir görüş almak isteyebilirsiniz.
Riskler / Faydalar
Timektominin riskleri nelerdir?
Komplikasyonlar nadirdir, ancak riskler şunları içerir:
- Enfeksiyon.
- Kanama.
- Yaralanma akciğeri.
- Sinir yaralanması.
Doktorunuz yaşınıza ve diğer tıbbi durumlarınıza göre kişisel riskinizi değerlendirecektir.
ek detaylar
Beni timektomi için değerlendirebilecek veya ikinci bir görüş sağlayabilecek bir doktoru nasıl bulabilirim?
Timektomi, göğüs ameliyatı yapan bir cerrah olan göğüs cerrahı tarafından gerçekleştirilir. Bu nispeten nadir bir prosedürdür ve özellikle bu prosedürde deneyimli bir cerrah tarafından gerçekleştirilmelidir. Ek olarak, en iyi sonuçlar, uyumlu bir tedavi planı ile multidisipliner bir nörolog ve göğüs cerrahı ekibi tarafından elde edilir.
Kaynaklar
Daha fazla bilgiye ihtiyacınız varsa, bizimle iletişime geçmek için burayı tıklayın, bir hemşireyle çevrimiçi sohbet edin veya 216.445.9288 numaralı telefondan veya ücretsiz 866.289.6911 numaralı telefondan Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü Kaynak ve Bilgi Hemşiresini arayın. Size yardımcı olmaktan mutluluk duyarız.
Durum Bilgileri
- Miyastenia Gravis
Tedavi Kılavuzları
- Tüm Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü Tedavi Kılavuzları
Web sohbetleri
Web sohbetlerimiz ve görüntülü sohbetlerimiz, hastalara ve ziyaretçilere soru sorma ve doktorlarımızla etkileşim kurma konusunda başka bir fırsat verir.
-
Göğüs cerrahisi web sohbetleri ve görüntülü sohbetler.
-
Özofagus Koşulları ve Akciğer Cerrahisi web sohbetleri.
Videolar
- Göğüs Hastalıkları ve Tedavi Videoları
- Tüm Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü Videoları
Kaynak Bağlantıları
-
Destek Grupları ve Bilgiler.
-
Health Essentials’ı ziyaret edin – Ritim bozuklukları ve sağlıklı yaşam hakkında Health Essentials hakkındaki makaleleri okuyun.
- Heart & Vascular Institute web sohbetlerini ve haberlerini şu adresten takip edin: Twitter*.
- Ulusal Tıp Kütüphanesi. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 28.05.2013. 4/7/2015 tarihinde erişildi.
-
Amerika Myastenia Gravis Vakfı.*
*Bu bağlantı ile yeni bir tarayıcı penceresi açılacaktır.
Diğer web sitelerine bağlantıların dahil edilmesi, bu web sitelerindeki materyallerin onaylandığı veya operatörleriyle herhangi bir ilişki olduğu anlamına gelmez.
Bakımınız için neden Cleveland Clinic’i seçmelisiniz?
Sonuçlarımız kendileri için konuşur. Lütfen gerçeklerimizi ve rakamlarımızı inceleyin ve herhangi bir sorunuz varsa sormaktan çekinmeyin.
için sonuçlar Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı cerrahi hacim ve mortalite, ameliyatların dağılımı, pulmoner rezeksiyon mortalitesi, pulmoner rezeksiyonların dağılımı, pulmoner rezeksiyon kalış süresi, özofagus cerrahisi operatif mortalitesi ve özofagus ameliyatlarının endikasyon ve özofagus kalış süresine göre dağılımını içerir.
Discussion about this post