mikoz mantarları cildi etkileyen bir T hücreli lenfoma türüdür (lenf sistemi kanseri). T-hücreleri, enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan antikorlar yapmaktan sorumlu olan bir tür beyaz kan hücresidir. Mikozis mantarlarında bu T hücreleri kanserli hale gelir ve cildin lezyon geliştirmesine neden olur. Bu durum genellikle uzun yıllar boyunca mevcuttur ve zamanla yavaş yavaş ilerler.
Mikozis fungoides, kutanöz T hücreli lenfomanın en yaygın türüdür. Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl teşhis edilen 1 milyon kişi başına yaklaşık 3,6 vaka vardır.
Bu makale, mikozis fungoidesin semptomlarını ve nedenlerini ve ayrıca nasıl teşhis ve tedavi edildiğini gözden geçirecektir.
Mikozis Fungoides Belirtileri
Mikozis fungoides belirtileri hastalık ilerledikçe farklılık gösterebilir. Semptomların ve cilt değişikliklerinin çeşitli aşamalardan geçmesi on yıllar olmasa da yıllar alabilir. Mikozis fungoides, çocukluk döneminde gelişmesi mümkün olsa da, en sık yetişkinlikte teşhis edilir.
Aşama 1
İlk aşamada, ilk semptom genellikle etkilenen bölgede kaşıntı veya ağrıdır. Gövde boyunca veya ekstremitelerde kırmızı lekeler de olabilir. Yamalar düzdür, cildin kabarık bölgeleri değildir. Çoğu zaman bu ilk aşama, özellikle çocuklarda egzama veya sedef hastalığı gibi başka bir cilt bozukluğu olarak yanlış teşhis edilir.
2. aşama
Bu plak aşamasıdır. Bu aşamada, cilt üzerinde genellikle oval bir şekilde kalınlaşmış cilt plakları oluşur. Bireysel olarak gelişebilirler, ancak birbirlerine dönüşmeye başlayabilirler.
Sahne 3
Bu tümör aşamasıdır. Bu aşamada, potansiyel olarak büyük olabilen daha büyük, ülserli nodüller gelişir. Kırmızı-kahverengi veya hatta mavimsi renkli olabilirler.
4. Aşama
Bu aşamada kanser hücreleri tüm vücuda yayılır. Bu aşamada not edilen belirtiler şunları içerebilir:
- Tükenmişlik
- zayıflık
- Ateş
- Düşük kırmızı kan hücreleri (anemi)
- Açıklanamayan kilo kaybı
- Öksürme
- Nefes darlığı
- yutma güçlüğü
- baş ağrısı
- Vizyon değişiklikleri
Mikozis Fungoides vs. Sézary Sendromu
Sézary sendromu adı verilen mikozis fungoides ile çok yakından ilişkili başka bir kanser türü daha vardır. Bu diğer agresif tip kutanöz T hücreli lenfomada, cildin kanserli T hücrelerinden etkilenmesine ek olarak, kanserli hücreler de lenf düğümlerinde ve kanda bulunur.
nedenler
Mikozis fungoides için bilinen bir neden yoktur. Kanser hücrelerinin içindeki genetik mutasyonları araştırarak nedeni belirlemek için araştırmalar devam etmektedir. Genetik mutasyonlar, bir kişinin DNA’sını değiştirme ve kanser hücrelerinin oluşmasına neden olma potansiyeline sahiptir.
Bazı HLA genlerinin (bağışıklık sisteminin vücutta yapılan hücreler ile yabancı hücreler arasındaki farkı söylemesine yardımcı olan genler) mikozis fungoidlerin gelişiminde rol oynayabileceğini gösteren bazı bulgular vardır.
Teşhis
Hastalığın ilk aşamalarında, çoğunlukla iyi huylu (kanserli olmayan) diğer cilt bozukluklarına sıklıkla benzediğinden, mikozis fungoides tanısının konulması zor olabilir. Bu cilt koşullarından bazıları şunları içerebilir:
-
Diskoid lupus eritematozus (otoimmün hastalık lupusunun bir şekli)
-
Egzama (kuru, pullu, kaşıntılı kızarıklığa neden olan iltihabi cilt durumu)
-
Cüzzam (cilt lezyonlarına neden olan nadir bir bakteriyel enfeksiyon)
-
Liken planus (genellikle ağız içinde kaşıntılı döküntüye neden olan bağışıklık aracılı bir hastalık)
- İyi huylu lenfositik sızıntılar (beyaz kan hücrelerinin birikmesinin ciltte lezyonlar veya topaklar olarak ortaya çıktığı nadir bir durum)
-
Kronik Lenfositik Lösemi (kemik iliğinde başlayan yavaş büyüyen bir kanser)
-
Parapsoriazis likenoides kronika (pullu plaklardan oluşan bir döküntü)
Tüm cilt lezyonlarının yerini ve görünümünü belgelemek için fiziksel bir cilt muayenesi önemlidir. Ancak kesin tanı için deri biyopsisi yapılmalıdır.
Bir cilt biyopsisi sırasında, bir cilt lezyonundan bir doku örneği alınır ve kanserli hücreleri aramak için mikroskop altında incelenir. Gerekli olabilecek diğer testler şunları içerir:
-
Akış sitometrisi: Bu test, bir ışık huzmesi aracılığıyla boya ile boyanmış dokudan numune almak için özel bir yöntem kullanır. Hücrelerin belirli özelliklerini belirlemeye yardımcı olur ve lösemi (kan kanserleri) veya lenfomaları değerlendirebilir.
-
İmmünohistokimya: Bu test, hücrelerin yüzeyindeki antijenleri ve antikorları test etmek için özel boyalar kullanarak kanser hücrelerinin neyden yapıldığını belirleyebilir.
- T-hücresi reseptör geninin yeniden düzenlenmesi: Bu test, T-hücrelerinin yapımından sorumlu genlerin görünüşünü değerlendirir.
Tedavi
Mikozis fungoides için çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur ve durumun evresine bağlıdır.
Fototerapi
Fototerapi sırasında, ilgili bölgelerin tedavisine yardımcı olmak için ultraviyole A (UVA) veya ultraviyole B (UVB) ışınları cilde yönlendirilir. Fototerapi ile tedavi edilirken, genellikle doğrudan güneş ışığındaki sürenin sınırlandırılması önerilir.
Topikal Tedaviler
Mikozis fungoidesten etkilenen cildi tedavi etmek için birçok topikal ilaç kullanılabilir. Bu tedaviler şunları içerebilir:
- Steroid kremler veya merhemler
- A vitamininden elde edilen retinoidler
- Mekloretamin jel, özellikle evre 1 mikozis fungoides için reçeteli bir krem
İlaçlar
Aşağıdakiler de dahil olmak üzere, mikoz fungoidlerini tedavi etmek için hap şeklinde, enjeksiyonla veya intravenöz (IV) infüzyon yoluyla alınan çeşitli ilaçlar kullanılabilir:
- Retinoidler: A vitamininden elde edilen bu ilaçlar ağızdan veya topikal olarak (cilt üzerine) alınabilir.
- Lenolidaminde: Bu oral ilaç, tümörlerin kan beslemesini nasıl aldığını etkiler ve anormal hücreleri öldürebilir.
-
Kemoterapi: Tipik olarak IV yoluyla verilen bu ilaçlar, kanser hücrelerini bölünmelerini engelleyerek öldürmek için kullanılır.
-
İmmünoterapi: Bu infüzyonlar, bağışıklık sisteminin anormal kanser hücrelerini görmesini ve onlara saldırmasını sağlar.
-
Monoklonal antikorlar: Bir tür immünoterapi olan bu ilaçlar (Brentuximab, Mogamulizab), bağışıklık sistemini onları yok etmesi için uyarmak için kanser hücrelerinin dışındaki belirli proteinleri hedefler. Bunlar infüzyon yoluyla verilir.
Diğer Tedaviler
Mikozis fungoides için diğer tedaviler, bir klinik araştırmaya kaydolarak alınabilir. Klinik araştırmalarda, bir hastalığı tedavi etmede etkili olup olmadıklarını görmek için araştırmacı ilaçlar incelenir.
Bazen kullanılan başka bir tedavi de kök hücre naklidir. Bu süreçte, anormal hücreleri öldürmek ve onları aynı kişiden veya bir donörden sağlıklı hücrelerle değiştirmek için yüksek doz kemoterapi ve bazen radyasyon tedavisi (yüksek doz radyasyon kullanılarak) verilir.
prognoz
Mikozis fungoides, yavaş büyüyen bir lenfoma olarak kabul edilir, yani zamanla çok yavaş büyür ve ilerler. Nihai prognoz, kanserin evresine bağlıdır.
Erken evre 1 hastalıkta, tedavi gören hastaların normal bir yaşam beklentisi olması muhtemeldir. Hastalık ilerledikçe yaşam beklentisi azalır ve evre 3 hastalığı olan kişilerde 10 yıllık sağkalım oranı %83’tür. Kanser vücudun diğer bölgelerine yayılırsa, 10 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %20’ye düşer.
başa çıkma
Mikozis fungoides ile ilişkili cilt değişikliklerinin yaşanması ve kanser teşhisi konulması üzücü olabilir. Semptomların ve tedaviye bağlı yan etkilerin nasıl yönetileceği konusunda sağlık ekibinizden destek almak önemlidir. Aileden, arkadaşlardan veya resmi destek grupları veya danışmanlık yoluyla destek bulmak, birinin bu hastalıkla ilişkili duygularla başa çıkmasına yardımcı olabilir.
Özellikle tedavi ve zamanla düzelmeyen cilt lezyonlarınız hakkında endişeleriniz varsa, değerlendirme için sağlık ekibinize başvurun.
Bir kanser teşhisi almak üzücü olabilir, ancak yavaş büyüdüğü ve ilerlemesi uzun yıllar aldığı için mikozis fungoides ile uzun bir ömre sahip olmak çok mümkündür. Gerektiğinde tedavi olmak ve sağlık ekibinizin önerdiği tedavi planına bağlı kalmak, mümkün olan en iyi sonucu almak için önemlidir. Bu teşhisle gelen stres ve duyguları yönetmeye yardımcı olması için aile ve arkadaşlardan veya başkalarından destek isteyin.
Discussion about this post