genel bakış
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) nedir?
Akciğerler ve kalp, kanı vücutta hareket ettirmek için basınç uygulamalıdır. KTEPH, pulmoner sistemdeki (akciğerler) arterlerdeki yüksek tansiyondur. Bu, kan sulandırıcılarda en az üç ay sonra devam eden kan damarlarındaki pıhtılardan kaynaklanır. Pıhtılar tipik olarak arterlerde skar dokusu bırakır.
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) ne kadar yaygındır?
ABD’de KTEPH insidansının yılda yaklaşık 5.000 yeni vaka olduğu tahmin edilmektedir. KTEPH her zaman doğru teşhis edilmediğinden bu muhtemelen düşüktür.
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyondan (KTEPH) kimler etkilenir?
CTEPH herkesin başına gelebilir. KTEPH pulmoner embolilerden (akciğerlerdeki kan pıhtıları veya PE’ler) gelişse de, KTEPH’li kişilerin bir yüzdesinde daha önce PE’ler olmamıştır.
PE’ler için risk faktörleri şunları içerir:
- Hastalık nedeniyle yataktan kalkmak veya uçak veya otomobil yolculukları sırasında yeterince hareket edememek dahil, uzun süre hareketsiz veya hareketsiz kalmak.
- Ameliyat geçirmiş olmak, özellikle eklem değiştirme ameliyatı olmak.
- Yaşlanmak.
- Obezite.
- Östrojen içeren doğum kontrol hapları.
- Sigara içmek.
- Kanser gibi bazı hastalıklara sahip olmak.
Belirtileri ve Nedenleri
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyona (KTEPH) ne sebep olur?
KTEPH, akciğerlerdeki arterleri tıkayan yara izi oluşturan akciğerlerdeki kan pıhtılarından kaynaklanır. Kanser, kan hastalıkları veya inflamatuar hastalıklar gibi belirli durumlar, daha yüksek KTEPH riski ile bağlantılıdır. KTEPH için diğer risk faktörleri şunları içerir:
- Tahrik edilmemiş büyük pulmoner emboli veya PE’ler.
- Dalak olmaması.
- Tiroid replasman tedavisi görmek.
- Lupus antikoagülanı veya antifosfolipid sendromu gibi bazı kan pıhtılaşma bozuklukları.
- Enfekte bir kalp piline sahip olmak.
- Tip O olmayan bir kan grubuna sahip olmak.
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonun (KTEPH) belirtileri nelerdir?
- Özellikle egzersiz sırasında nefes darlığı.
- Yorgun hissetmek.
- Zayıf hissetmek.
- Göğüste ağrı veya çarpma hissi (darbeye çarpıntı denir).
- Bacaklarda sıvı tutulmasına bağlı şişme (ödem).
- Siyanoz gelişimi (parmak ve ayak parmaklarında mavi renk).
- Bayılma.
- Nadiren kan tükürür.
Teşhis ve Testler
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) nasıl teşhis edilir?
Sağlık hizmeti sağlayıcınız KTEPH’den şüphelenirse, sizi muayene edecek ve ardından aşağıdaki testlerden bir veya daha fazlasını isteyebilir:
- Akciğer ventilasyon-perfüzyon taraması (akciğer V/Q taraması da denir): Bu tip testler, ciğerlerinizde neler olup bittiğinin fotoğraflarını çekmek için X-ray tarama ekipmanı kullanır. Havalandırma kısmı, bir miktar radyoizotop gaz-oksijen karışımını solumanızı ister. Perfüzyon kısmı, damarlarınıza radyoizotop (temelde kontrast madde) enjeksiyonunu gerektirir. Özel röntgenler daha sonra bir pıhtı nedeniyle tıkanma olup olmadığını ve ciğerlerinizde kan ve havanın ne kadar iyi hareket ettiğini belirleyebilir. Göğüs röntgeni genellikle akciğer V/Q taramasından önce veya sonra yapılır.
- Ekokardiyogram (kalbin sonogramı; transtorasik ekokardiyogram veya TTE): Sonografi, kalbinizin resimlerini yapmak için ses dalgalarını kullanır ve akciğer atardamarlarındaki basıncı tahmin edebilir. Bu ağrısız test genellikle tanı sürecinde erken yapılır.
- Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Damarınıza kontrast madde enjekte edilir ve röntgen fotoğrafları çekilir. Resimler kan pıhtılarını gösterecektir.
- Sağ kalp kateterizasyonu: Boyun veya kasık içine yerleştirilen bir kateterin kullanıldığı bu test, kalbin ve akciğerlerin sağ tarafındaki kan basıncını ölçer. Bu, pulmoner hipertansiyon için en doğru testtir.
- Akciğer anjiyografisi (pulmoner anjiyogram): Bu tür testlerde boyun veya kasıktaki bir toplardamara yerleştirilen bir kateter aracılığıyla atardamarlara boya enjekte edilir. Resimler çekilir. Boya, akciğer arterlerindeki tıkanıklıkları vurgular.
- Solunum fonksiyon testleri: Bu testler, akciğerlerin ne kadar iyi çalıştığını ve dokulara verilen hasarın boyutunu ölçer.
Yönetim ve Tedavi
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) için tedaviler nelerdir?
Pıhtılara erişilebiliyorsa ve ameliyata dayanabiliyorsanız, tercih edilen tedavi pulmoner endarterektomi (PEA) olarak da adlandırılan cerrahi pulmoner tromboendarterektomidir (PTE). Göğüs kemiğinden bir kesi (kesik) ile yapılan bu ameliyatta kalp-akciğer makinesine konur ve 37 dereceden 18 dereceye soğutulur. Soğutma gerçekleştikten sonra sirkülasyon durdurulur. Bu, cerrahın akciğerlerin arterlerine bakmasını sağlar. Cerrahlar, pıhtıları arterin normal duvarından dikkatlice ayırmak için özel aletler kullanır. Bu hassas ameliyat deneyimli uzman bir ekip tarafından yapılmalıdır. Bu koşullarda ameliyat güvenlidir ve bu hastalığı tedavi edebilir.
Açık ameliyat yapamıyorsanız veya istemiyorsanız, tedavi şunları içerebilir:
- Perkütan balon pulmoner anjiyoplasti: Bu prosedür küçük bir delinme gerektirir. Damarlardaki izleri kırmak için küçük balonlar ve kateterler (tüpler) kullanır. Genellikle birden fazla yapılır. Ayrıca, daha önce PTE’si olan birine de yapılabilir. Kan akışını ve nefes almayı iyileştirdiği gösterilmiştir.
- Çift akciğer nakli: Bu prosedür, akciğerlerinizi donör akciğerleriyle değiştirir. PTE ameliyatı veya balon anjiyoplasti için aday değilseniz, akciğer nakli bir seçenek olabilir.
- Riociguat (Adempas®): Bu, ameliyat olamayan KTEPH hastalarını veya ameliyattan sonra devam eden pulmoner hipertansiyonu olan kişileri tedavi etmek için onaylanan tek ilaçtır.
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) tedavilerinin komplikasyonları/yan etkileri nelerdir?
PTE ameliyatı hassastır. Ameliyat olacaksanız, ameliyattan sonra yaklaşık 10 gün hastanede kalmayı beklemelisiniz. Göğüs kemiğinin iyileşmesi yaklaşık iki ay sürer. PTE’den üç ay sonra hemen hemen tüm faaliyetlere devam edebilmelisiniz.
KTEPH tedavisi için Adempas® alırsanız, aşağıdaki yan etkilere sahip olabilirsiniz:
- Mide bulantısı dahil mide sorunları.
- Baş dönmesi.
-
Baş ağrısı.
- Şişmiş ayaklar ve bacaklar.
Tedavi edilmediğinde KTEPH kötüleşir ve ölümcül olabilir.
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) semptomlarını hafifletmeye yardımcı olmak için ne yapabilirsiniz?
- Vücudunuza dikkat edin ve aşırıya kaçmayın. Düşük yoğunluklu egzersiz (yürüme gibi) önerilir. Başınız dönerse veya nefes darlığı yaşarsanız durun.
- Sağlık uzmanınızın önerdiği şekilde düşük tuzlu bir diyet uygulayın.
- Kan inceltici ilacınızla birlikte olabilecek herhangi bir diyet gereksinimini izleyin.
- Hayatının geri kalanında kan sulandırıcı kullanmaya devam etmelisin.
önleme
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonu (KTEPH) nasıl önleyebilirsiniz?
Belirli risk faktörleriyle mücadele etmek için çaba gösterebilirsiniz. Örneğin, sağlıklı bir kiloyu korumaya ve sigaradan uzak durmaya yardımcı olur. İlaçlarınızı (kan sulandırıcılar gibi) belirtilen şekilde alın. Nefes darlığı veya yorgunluğun arttığını fark ederseniz, daima sağlık uzmanınıza başvurun.
Görünüm / Prognoz
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonu (KTEPH) olan hastalar için prognoz (görünüm) nedir?
Pulmoner endarterektomi/pulmoner tromboendarterektomi (PEA/PTE) KTEPH’yi tedavi edebilir. Görünüm mükemmel. Ameliyat deneyimli ekipler tarafından yapıldığında cerrahi ölüm riski %3’ün altındadır.
Beraber yaşamak
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) ile yaşamak hakkında ne bilmelisiniz?
- Ömrünün sonuna kadar kan sulandırıcı ilaç kullanmak zorunda kalacaksın. Warfarin (Coumadin®) tercih edilir, ancak bir süre sonra daha yeni antikoagülanlara geçebilirsiniz.
- Sağlık uzmanınız düşük tuzlu bir diyet önerebilir. Ayrıca kan sulandırıcı ilaçlar almanız sonucunda bazı yiyecek ve ilaçlara dikkat etmeniz gerekebilir.
- Sağlık uzmanınız, tolere edildiği şekilde yürüme gibi egzersizleri önerebilir.
- Doktorunuz, pıhtıların bacaklardan yukarı doğru hareket etmesini önlemek için karnınıza bir inferior vena kava filtresi (IVC filtresi) yerleştirmeye karar verebilir.
KTEPH’niz varsa veya şüpheleniyorsanız doktoru ne zaman aramalısınız?
Aşağıdaki durumlarda doktoru veya 911’i arayın:
- Ateşi olmak.
- Özellikle ameliyattan sonra ağrı veya başka enfeksiyon belirtileri varsa.
- Aniden iyi nefes alamama.
- Baygınlık hissedin veya gerçekten bayılın.
Kaynaklar
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonu (KTEPH) olan bir kişi ve/veya aileleri için kaynak var mı?
CTEPH için kaynaklar şunları içerir:
- Aileler için Pulmoner Hipertansiyon Derneği kaynakları
- Amerikan Toraks Derneği
- Uluslararası KTEPH Derneği Kaynakları
- Phaware küresel derneği
Discussion about this post