genel bakış
Kronik miyeloid lösemi nedir?
Kronik miyeloid lösemi (KML), kemik iliğinizin kan oluşturan hücrelerinde başlayan kanser türüdür. “Kronik” terimi, bu kanserin genellikle akut miyeloid lösemiye (AML) kıyasla daha yavaş büyüdüğü anlamına gelir. “Miyelojenöz”, bu kanser türünden etkilenen hücre tipini ifade eder. Durum bazen kronik miyeloid lösemi veya kronik granülositik lösemi olarak adlandırılır.
Kronik miyeloid lösemi kimleri etkiler?
KML genellikle yaşlı yetişkinleri etkiler. Ancak her yaştan insanda ortaya çıkabilir.
Kronik miyeloid lösemi ne kadar yaygındır?
İstatistiksel olarak, 526 kişiden biri yaşamları boyunca KML geliştirecektir. Kronik miyeloid lösemi, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki tüm yeni lösemi vakalarının yaklaşık %15’ini oluşturmaktadır.
Kronik miyeloid lösemi nasıl gelişir?
KML, kemik iliği kök hücresindeki belirli bir değişiklik nedeniyle başlar. Spesifik olarak, KML kanser hücreleri, BCR-ABL adı verilen anormal bir gen içerir. Bu gen, kanser hücrelerinin kontrolden çıkmasına neden olan bir protein oluşturur. Sonuç olarak, kemik iliği çok fazla granülosit (bir tür beyaz kan hücresi) üretir. Zamanla, patlamalar – veya olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri – birikir. Bu, kemik iliğinizin normal kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler üretmesini zorlaştırır.
Kronik miyeloid lösemi (KML) ile kronik lenfositik lösemi (KLL) arasındaki fark nedir?
Hem KML hem de KLL, kan ve kemik iliği kanserleridir. İkisi arasındaki fark, kanser hücrelerinin nereden kaynaklandığına bağlıdır. Kronik miyeloid lösemi miyeloid kök hücrelerde başlarken, kronik lenfositik lösemi (KLL) lenfoid kök hücrelerde başlar.
Belirtileri ve Nedenleri
Yaygın kronik miyeloid lösemi semptomları nelerdir?
Çoğu durumda, KML herhangi bir belirtiye neden olmaz. Uyarı işaretleri ortaya çıktığında şunları içerebilir:
-
Ateş.
- Kemik ağrısı.
-
Tükenmişlik.
- Açıklanamayan kilo kaybı.
- Kolay kanama.
- İştah kaybı.
- Gece terlemeleri.
- Sol taraftaki kaburgaların altında genişlemiş bir dalağı gösteren dolgunluk veya rahatsızlık.
Kronik miyeloid lösemiye ne sebep olur?
Uzmanlar, kemik iliğinde kromozomal anormallikler geliştiğinde kronik miyeloid löseminin meydana geldiğini biliyorlar. Ancak bu sürecin ilk etapta neden başladığı anlaşılamamıştır.
Teşhis ve Testler
Kronik miyeloid lösemi nasıl teşhis edilir?
KML en yaygın olarak rutin kan sayımı sırasında bulunur. Sağlık hizmeti sağlayıcınız, KML’niz olabileceğinden şüphelenirse, teşhisinizi doğrulamak için daha fazla test isteyecektir. Bu testler şunları içerebilir:
- Fizik muayene. Sağlık uzmanınız yaşamsal belirtilerinizi kontrol edecek ve anormal bir şey hissedip hissetmediğini görmek için karnınıza ve lenf düğümlerinize hafifçe bastıracaktır.
- Kemik iliği biyopsisi. Kemik iliği örnekleri – genellikle kalça kemiğinizden – alınır ve analiz için bir patoloji laboratuvarına gönderilir.
- FISH (floresan in situ hibridizasyon) analizi. Bu test, hücrelerinizdeki genetik materyali tespit etmek ve bulmak için floresan kullanır.
- PCR (polimeraz zincir reaksiyonu) testi. PCR, bir DNA segmentinin milyonlarca kopyasını oluşturabilir. Bu, daha fazla değerlendirme yapılması gerektiğinde kullanışlıdır.
Kronik miyeloid lösemi evreleri nelerdir?
Kronik miyeloid lösemi aşamalara ayrılır. Her biri kanserin saldırganlığını yansıtır. Üç birincil kronik miyeloid lösemi evresi vardır:
- Kronik. Bu erken aşamadaki insanlar genellikle tedaviye en iyi yanıtı verir.
- Hızlandırılmış. Bu geçiş aşamasında kanser daha agresif hale gelir.
- Üfleme. Son KML aşaması, patlama en şiddetlisidir. Bu noktada hastalık hayatı tehdit eder hale gelir.
Yönetim ve Tedavi
Kronik miyeloid lösemi nasıl tedavi edilir?
Hedefe yönelik ilaç tedavisi genellikle kronik miyeloid lösemiye karşı ilk tedavi seçeneğidir. Bu yaklaşım, anormal BCR-ABL genini içeren hücreleri hedefler. Bu tür tedavilerde kullanılan ilaçlara denir. tirozin kinaz inhibitörleri (TKI’ler) ve bunlar arasında Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) ve Nilotinib (Tasigna) bulunur. TKI’lerin amacı, kanserin uzun vadeli remisyonunu sağlamaktır.
Kronik miyeloid lösemili bazı kişilerin aşağıdakiler gibi başka tedavilere ihtiyacı olabilir:
- Kemoterapi. Bu tedavi sırasında kanser önleyici ilaçlar hap şeklinde alınır veya damar yoluyla verilir. Bazen kemoterapi hedefe yönelik ilaç tedavisi ile birleştirilir. TKI’lerin de çalışmayı bırakması da önerilebilir.
- İnterferon tedavisi. İnterferonlar, bağışıklık sisteminiz tarafından doğal olarak oluşturulan maddelerdir. İnterferon tedavisi, vücudunuzda bulunan doğal interferonları taklit eden sentetik bir ilaç (interferon alfa) kullanır. Bu, lösemi hücrelerinin büyümesini azaltmaya yardımcı olur. Tirozin kinaz inhibitörlerinden önce, interferon tedavisi KML için mevcut en iyi tedaviydi.
- Kök hücre nakli. TKI’ler KML’ye karşı en etkili tedavi olduğundan, kök hücre nakli bu günlerde çok daha az sıklıkla yapılmaktadır. Bununla birlikte, TKI’lere iyi yanıt vermiyorsanız, sağlayıcınız bir kök hücre nakli önerebilir.
- Radyasyon tedavisi. Bu yaklaşım genellikle KML’li kişiler için önerilmez, ancak bazı durumlarda faydalı olabilir. Örneğin, kök hücre nakli yapılan kişiler, vücutlarını prosedüre hazırlamak için önceden radyasyon tedavisi alabilirler.
- Ameliyat doğrudan KML’yi tedavi etmek için bir seçenek olmasa da, lösemi dalağa yayılırsa splenektomi gerekebilir. Lösemi dalağı etkilediğinde, o kadar büyüyebilir ki yakındaki organlara aşırı baskı uygulayabilir. Bununla birlikte, cerrahinin kronik miyeloid lösemi tedavisinde hiçbir rolü olmadığını belirtmek önemlidir.
Kronik miyeloid lösemi tedavisinden kurtulmak ne kadar sürer?
Tedavinin uzunluğu her özel vakaya özeldir. KML için hedefe yönelik ilaç tedavisi gören kişiler, ilaçlarını tam olarak sağlık hizmeti sağlayıcısının önerdiği şekilde almalıdır. Çoğu durumda, kronik miyeloid lösemili kişiler en az iki ila üç yıl boyunca TKI’lerde kalacaktır. Bu noktada, bazı kişiler ilacı bırakabilir ve tedavisiz remisyona girebilir. Diğerlerinin süresiz olarak TKİ’lerde kalması gerekebilir. Benzersiz durumunuzda neler bekleyeceğiniz konusunda sağlık uzmanınızla konuşmanız önemlidir.
önleme
Kronik miyeloid lösemi önlenebilir mi?
Hayır, çoğu kronik miyeloid lösemi vakası önlenemez. KML için tek risk faktörü yüksek düzeyde radyasyona maruz kalmaktır ve bu çok az insan için geçerlidir.
Görünüm / Prognoz
Kronik miyeloid lösemim varsa ne bekleyebilirim?
Size KML teşhisi konduysa, muhtemelen kanserinizi uzak tutacak ilaçlar reçete edilecektir. Bu ilaçları tam olarak sağlık uzmanınızın belirttiği şekilde almalısınız. KML’li çoğu kişi, tedavilerinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için sık ve rutin randevulara gider.
KML ölümcül müdür?
Geçmişte, KML ölümcül bir hastalık olarak kabul edildi. Günümüzde modern tedavi seçenekleri, KML’li kişilerin görünümünü önemli ölçüde iyileştirmiştir. Hedefe yönelik ilaç tedavisinin ortaya çıkmasından önce, KML’li kişiler için beş yıllık sağkalım oranı sadece %22 idi. Bugün, genel beş yıllık sağkalım oranı %90’dır. (Bu, KML teşhisi konan kişilerin %90’ının beş yıl sonra hala hayatta olduğu anlamına gelir.) Bu istatistiksel iyileşme büyük ölçüde hedefe yönelik ilaç tedavisinde kullanılan TKI’lerden kaynaklanmaktadır.
Hayatta kalma oranlarının geçmişte KML’li kişilerin sonuçlarına dayanan tahminler olduğunu unutmayın. Bu sayılar size ne kadar yaşayacağınızı veya özel durumunuzda ne bekleyeceğinizi söyleyemez. Hayatta kalma oranları hakkında daha fazla bilgi edinmek için sağlık uzmanınızla görüşün.
Beraber yaşamak
Sağlık uzmanımı ne zaman görmeliyim?
Kemik ağrısı, yorgunluk, gece terlemesi veya KML’nin diğer semptomları gibi semptomlar geliştirirseniz, hemen sağlık uzmanınıza bir konsültasyon planlayın. Halihazırda KML tedavisi görüyorsanız, yeni yan etkiler gördüğünüzde sağlayıcınızı arayın. Belirtilerinizi hafifletmenin ve yaşam kalitenizi iyileştirmenin yollarını bulabilirler.
Sağlık uzmanıma hangi soruları sormalıyım?
Size KML teşhisi konduysa, durumunuzu anlamak tedaviyle ilgili bilinçli kararlar vermenize yardımcı olabilir. Sağlık uzmanınıza sormayı düşünmeniz gereken bazı sorular:
- Kronik miyeloid löseminin hangi evresine sahibim?
- Tedavi seçeneklerim nelerdir?
- Tedavim nasıl olacak?
- Tedavim sırasında çalışabilir miyim?
- Tedavimin nasıl çalıştığını görmek için ne sıklıkla kan testi yapacaksınız?
- Benim durumumda kök hücre nakli faydalı olur mu?
- KML’nin remisyondan sonra geri gelmesi ne kadar yaygındır?
- Tedavi masraflarımı yönetme konusunda kiminle konuşabilirim?
Bir KML teşhisi şok edici, korkutucu ve sinir bozucu olabilir. Neyse ki, gelişmiş tedavi seçenekleri bu tip lösemi için hayatta kalma oranını önemli ölçüde iyileştirdi. Sağlık uzmanınızla durumunuz hakkında konuşmak sizi güçlendirebilir ve sağlığınızın kontrolünü elinize almanıza yardımcı olabilir. Bu zorlu dönemde zihinsel, duygusal ve ruhsal teşvik sunabilecek yerel bir destek grubuna katılmayı da düşünebilirsiniz.
Discussion about this post