Kısıtlayıcı Kardiyomiyopati Nedir?

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati (RCM), kalbin duvarlarının katılaştığı ve normal olarak kanla doldurmak için genişleyemediği bir kalp rahatsızlığıdır. Nadiren göze çarpan semptomlar üretse de, RCM kalp yetmezliğine neden olabilir ve teşhis edildikten sonra yakından izlenmelidir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, tüm kardiyomiyopatilerin %5’inden daha azını oluşturan ve çoğunlukla yaşlı insanları etkileyen kardiyomiyopatinin (kalp kasının herhangi bir hastalığı için bir şemsiye terim) en nadir şeklidir.Kısıtlayıcı kardiyomiyopati tedavisi, ilaç almaktan kalp nakli almaya kadar değişebilir.

Kısıtlayıcı Kardiyomiyopati Türleri

Restriktif kardiyomiyopati, skar dokusu veya diğer anormal dokuların sağlıklı dokunun yerini alması sonucu gelişir ve kalbin ventriküllerinin sertleşmesine ve kan akışına boyun eğmemesine neden olur.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin iki sınıflandırması vardır: birincil ve ikincil.Birincil RCM, hastalığın altta yatan faktörlerden bağımsız olarak geliştiği koşulları ifade eder. Bu kategorideki kısıtlayıcı kardiyomiyopati örnekleri şunları içerir:

• endomiyokardiyal fibroz
• Löffler endokarditi
• İdiyopatik kısıtlayıcı kardiyomiyopati

İkincil RCM, kalp kasının normal işlevine müdahale eden, elastikiyetini azaltan ve ventriküllerin kanla dolmasını kısıtlayan başka bir hastalığın sonucu olarak ortaya çıkar. Bu tür hastalıkların iki kategorisi vardır:

• Amiloidoz, sarkoidoz ve radyasyon karditi gibi organlara yayılan inflamatuar hastalıklar anlamına gelen infiltratif hastalıklar

• Hemokromatoz, glikojen depolama bozuklukları ve Fabry hastalığı gibi depo hastalıkları.

Belirtiler

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, varsa nispeten az semptoma neden olur. Meydana gelenler, klasik kalp yetmezliği semptomlarına benzer:

• Dispne (nefes darlığı)

• Ödem (bacakların ve ayakların şişmesi)
• zayıflık
• Tükenmişlik
• egzersiz yapamama
• Kalp çarpıntısı
• Kilo alımı ve şişkinlik
• Mide bulantısı
• İştahsızlık

Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin daha az yaygın semptomları şunları içerir:

• Genellikle fiziksel efor sırasında düzensiz kalp ritimleri veya anormal kan damarı performansının neden olduğu bayılma

• Ağırlıklı olarak aktivite ile ortaya çıkan, ancak istirahatte veya yemek yedikten sonra da olabilen göğüs ağrısı veya basıncı

nedenler

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, kalp kası sertleştiğinde ortaya çıkar ve kalp döngüsünün diyastolik fazı sırasında tamamen gevşemesini önler – kalbin kanla dolması için genişlemesi gerektiğinde kalp atışları arasındaki süre. Bu, kalbin ventriküllerinin yeterince dolmasını zorlaştırır ve normalden daha fazla çalışması gerektiğinden kulakçıkların genişlemesine neden olur. Ventriküllerin boyutu ve sistolik işlevi, en azından hastalığın sonraki aşamalarına kadar genellikle normal veya normale yakın kalır.

Kalp kasının sertleşmesine neyin sebep olduğu tam olarak anlaşılamamıştır. Durum, koroner arter hastalığı (KAH) ile ilgili değildir, ancak bir dizi koşul RCM ile ilişkilidir.

• Sarkoidoz, bağışıklık hücresi gruplarının vücuttaki organlarda granülom adı verilen topaklar oluşturduğu nadir bir durum. Çoğunlukla göğüsteki akciğerleri ve lenf düğümlerini etkiler, ancak doğrudan kalbi de etkileyebilir.

• Hemokromatoz, vücutta aşırı demir birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Gereksiz demir toksiktir ve organ hasarına neden olabilir.

• Kalp de dahil olmak üzere vücudun organlarında anormal proteinlerin biriktiği amiloidoz.

• Skleroderma gibi bağ dokusu bozuklukları

• Radyasyon ve kemoterapi dahil olmak üzere belirli kanser tedavileri

• Gaucher hastalığı gibi depo hastalıkları

Teşhis

Sağlık uzmanınız fizik muayene, tıbbi öykü ve tanı testleri ile kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi tespit edebilir. Ekokardiyogram, RCM’yi doğrulamak için kullanılan standart testtir. Diyastolik anormallikleri ve ventrikülleri düzgün bir şekilde doldurmayan kanın kanıtlarını gösterir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi teşhis etmek ve değerlendirmek için kullanılabilecek diğer testler şunları içerir:

• Elektrokardiyogram
• Göğüs röntgeni
• Egzersiz stres testi
• Kalp kateterizasyonu
• CT tarama
• MR
• Çoklu kapılı edinim taraması (MUGA) taraması gibi nükleer kalp taraması. Sağlık hizmeti sağlayıcıları, kalp fonksiyonunu değerlendirmek için bu noninvaziv testi kullanır.
• Sahip olduğunuz RCM türünü belirlemeye yardımcı olacak kan testleri.

Nadir durumlarda, bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, infiltratif bir hastalık (sarkoidoz gibi) veya depo hastalığı mevcut olduğunda tanıyı koymaya yardımcı olabilecek bir kalp kası biyopsisi isteyecektir.

Tedavi

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati tedavisi, kalp yetmezliğini yönetmenin yanı sıra altta yatan nedenleri ele almayı içerir. Ne yazık ki, doğrudan RCM’nin kendisini tersine çeviren özel bir tedavi yoktur.

Bununla birlikte, yardımcı olabilecek bir dizi tedavi seçeneği vardır.

Yaşam Tarzı Değişiklikleri

Sağlık uzmanınız muhtemelen tedavi planınızın bir parçası olarak diyet ve egzersiz önerecektir. Egzersiz kilo vermenize ve kalbinizi güçlendirmenize yardımcı olabilir. Düşük sodyumlu bir diyet benimsemek ve kilo vermek, kan basıncını düşürmeye yardımcı olur ve bu da kalbinizdeki baskıyı azaltır.

diüretikler

Lasix (furosemid) gibi diüretikler, ödemi (şişmeyi) azaltarak kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin tedavisinde en fazla yararı sağlar, ancak çok iyi çalışabildikleri ve vücudu sağlıklı olandan daha fazla sıvı tüketebildikleri için, dikkatli kullanılmalı ve etkileri izlenmelidir. Bu, her kalp atışının diyastolik fazı sırasında ventrikülleri dolduran kan miktarını daha da azaltabilir.

Diüretik kullanımının yakından izlenmesi, en az günlük olarak ağırlığın ölçülmesini ve kronik dehidrasyon belirtileri aramak için kanın periyodik olarak kontrol edilmesini içerir. Optimal diüretik dozu zamanla değişebilir.

Kalsiyum kanal blokerleri

Kalsiyum kanal blokerleri, kalbin diyastolik işlevini doğrudan iyileştirerek ve kalp atışları arasında ventrikülleri doldurmak için daha fazla zaman sağlamak için kalp atış hızını yavaşlatarak RCM’ye yardımcı olabilir. Benzer nedenlerle beta blokerler de yardımcı olabilir. Atriyal fibrilasyon varsa, ventrikülleri doldurmak için yeterli zaman tanımak için kalp atış hızını kontrol etmek çok önemlidir. Kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerlerin kullanımı genellikle bu amacı gerçekleştirebilir.

As İnhibitörleri

ACE inhibitörlerinin, muhtemelen kalp kası sertliğini azaltarak, kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan en azından bazı kişilere fayda sağlayabileceğine dair bazı kanıtlar vardır.

Kalp nakli

Sağlık uzmanınız, diğer tedaviler kısıtlayıcı kardiyomiyopati semptomlarını kontrol altına alamazsa, cerrahi bir seçenek olarak kalp nakli önerebilir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati nadirdir, ancak bu durumu geliştirirseniz muhtemelen semptomlarınız olmaz ve yaşam kaliteniz etkilenmez. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati teşhisi konulursa prognozunuz iyi olmalıdır: 2012’de yapılan bir çalışmada, RCM hastaları için bir, beş ve 10 yıllık sağkalım oranları genel olarak sırasıyla %88, %66 ve %45 idi.Ayrıca, nadir görülen bir kardiyomiyopati türü olmasına rağmen, sağlık uzmanınızın sizin için özel olarak ayarlayabileceği çok sayıda etkili tedavi seçeneği vardır.