Kan Hastalıklarına Genel Bir Bakış

Kan bozuklukları, kanınızdaki veya kemik iliğinizdeki sorunları, kemiklerinizdeki yeni kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler üreten yağlı alanı içerir. Bu hücre tiplerinden herhangi birinde veya plazmadaki (kanın sıvı kısmı) pıhtılaşma faktörlerinde bir şeyler ters gittiğinde, size bir kan bozukluğu teşhisi konabilir. En yaygın türleri anemi, hemofili gibi kanama bozuklukları ve kan pıhtılarıdır.

Genel olarak, doktorlar bir şeyden kan bozukluğu olarak bahsettiklerinde, durumun kanserli olmadığını ima ederler (yani lösemi, lenfoma, vb.).

Türleri ve Nedenleri

Kan hastalıkları kalıtsal veya edinsel olabilir. Bazen bir enfeksiyon, toksik maruziyet, ilaç yan etkisi veya diyetinizdeki belirli besinlerin (demir, K vitamini veya B12 vitamini gibi) eksikliği nedeniyle bir kan bozukluğu geliştirirsiniz.

Kan bozuklukları, kanınızın herhangi bir bölümündeki değişikliklerle tanımlanır:

• Enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan beyaz kan hücreleri: Bunlar arasında nötrofiller, lenfositler, monositler, eozinofiller ve bazofiller bulunur.

• Dokulara oksijen taşıyan kırmızı kan hücreleri

• Kanamayı durdurmaya yardımcı olan trombositler

• Prokoagülan faktörler (kanamayı durdurmaya yardımcı olan) ve antikoagülan faktörler (pıhtı oluşumunu engelleyen) dahil olmak üzere çeşitli bileşenleri taşıyan plazma

Bazı yaygın kan hastalıkları şunları içerir:

• Nötropeni, bir tür beyaz kan hücresi olan nötrofil sayısının azalmasıdır. Nötrofiller, bakteriyel enfeksiyonlarla savaşan bağışıklık sisteminizin önemli bir parçasıdır. Otoimmün nötropeni, Shwachman-Diamond sendromu ve siklik nötropeni gibi sayısız neden vardır.

• Anemi, oksijen taşıyan protein olan kırmızı kan hücrelerinin veya hemoglobinin sayısının azalmasından kaynaklanır. Anemi demir eksikliği, orak hücre hastalığı veya talasemiden kaynaklanabilir.

• Polisitemi vera (PV), kemik iliğinizin aşırı sayıda kırmızı kan hücresi ürettiği bir durumdur. Bu artış pıhtı oluşumu riskinizi artırabilir.

• İmmün trombositopenik purpura (ITP), trombositlerinizin “yabancı” olarak işaretlendiği ve bu nedenle yok edildiği bir durumdur. Bu, çok düşük trombosit sayılarına ve kanamaya neden olabilir.

• Trombositoz, artan trombosit sayısını ifade eder. Neyse ki, çoğu zaman, yüksek trombosit sayılarına başka bir şey (reaktif trombositoz) neden olur ve altta yatan durum düzeldiğinde iyileşir. Bununla birlikte, daha çok ilgili olan, kemik iliğinizin son derece yüksek sayıda trombosit ürettiği, kan pıhtılaşması ve bazen kanama riskini artıran esansiyel trombositemi (ET) gibi kan koşullarıdır.

• Hemofili, prokoagülan faktörlerin (özellikle 8, 9 ve 11) miktarının azalmasıyla sonuçlanan kalıtsal bir durumdur. Bu kolay kanama ile sonuçlanır. Hemofili hastalarına bazen “serbest kanamalılar” denir.

• Kan pıhtıları (tromboz) vücudun herhangi bir yerinde oluşabilir. Beyinde buna felç denir; kalpte buna kalp krizi (veya miyokard enfarktüsü) denir. Derin ven trombozu (DVT) genellikle kollarda veya bacaklarda kan pıhtılarını ifade eder.

Belirtiler

Kan bozukluklarının belirtileri, hangi kan bileşeninin etkilendiğine bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Bazı kan bozuklukları az sayıda belirtiye neden olurken, diğerleri daha fazlasından sorumludur.

Örneğin:

• Anemi (düşük kırmızı kan hücreleri) yorgunluğa, nefes darlığına veya kalp atış hızının artmasına neden olabilir.

• Trombositopeni (düşük trombosit), ağızda veya burunda artan morarma veya kanamaya neden olabilir.

• Hemofili (zayıf pıhtılaşma) ayrıca kanamanın artmasına neden olabilir, ancak önemli bir yaralanma olmaksızın özellikle kasları ve eklemleri hedef aldığı bilinmektedir.

• Kollarda veya bacaklarda kan pıhtıları (uygun olmayan pıhtılaşma) şişlik ve ağrıya neden olabilir.

Teşhis

Kan bozuklukları ağırlıklı olarak hematologlar, yani kanınızdaki ve/veya kemik iliğinizdeki sorunların tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar tarafından görülür.

Doktorunuz en olası tanıyı belirlemek için sizi ve belirtilerinizi inceleyecektir. Çoğu zaman kan çalışmasına ihtiyaç vardır. Bazen, yıllık fizik muayene gibi başka nedenlerle yapılan laboratuvar çalışmalarında kan bozuklukları bulunur.

Kan bozukluklarını teşhis etmek için en sık kullanılan test tam kan sayımıdır (CBC).CBC, üç tip kan hücresine bakar ve herhangi birinin artmış veya azalmış olup olmadığını veya birden fazla kan hücresinin etkilenip etkilenmediğini belirler. Ek yararlı bilgiler sağlamak için mikroskobik incelemeyle birlikte CBC’ye bir kan yayması da dahil edilebilir.

Kanama veya pıhtılaşma sorunları için doktorunuz muhtemelen protrombin zamanını (PT) ve kısmi tromboplastin zamanını (PTT) içeren pıhtılaşma kan testleri isteyecektir. PT veya PTT uzarsa (diğer insanlardan daha fazla kanamanız olduğunu gösterir), daha fazla değerlendirme gereklidir. Doktorunuz bireysel pıhtılaşma faktörlerinin seviyelerini sipariş edebilir veya trombositlerinizin işlevini değerlendirebilir.

Kan pıhtıları biraz farklıdır. Bunları teşhis etmek için doktorunuzun ilgili alanı görüntülemesi gerekecektir. Kollarda veya bacaklarda olası pıhtıları değerlendirmek için bir ultrason kullanılır. Akciğerlerde veya beyinde, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları yaygın olarak kullanılır.

Bazı durumlarda tanı koymaya yardımcı olmak için kemik iliği biyopsisi gerekebilir. Bu genellikle kalçadan ilik aspire edilerek yapılır.

Tedavi

Tedavi, özel teşhisinize göre belirlenir. Bazı kronik kan hastalıklarının spesifik tedavisi yoktur ancak akut olaylar sırasında tedavi gerektirebilir. Örneğin:

• Demir eksikliğinden kaynaklanan anemi, demir takviyesi ile tedavi edilecektir. Kalıtsal bir anemi türü olan beta talasemi majör, aylık kan nakli ile tedavi edilir.
• Hemofili, bireysel kanamaları tedavi etmek için kullanılabilen veya düzenli olarak verildiğinde kanamaları önleyen (profilaksi) pıhtılaşma faktörü replasman ürünleri ile tedavi edilebilir.
• Polisitemi vera, flebotomi ile tedavi edilir – kırmızı hücre sayısı tehlikeli seviyenin altına düşene kadar her hafta yarım litre kan alınır.
• Kan pıhtıları antikoagülan tedavi (kan sulandırıcılar) ile tedavi edilebilir. Bazı vakalarda tıkanıklığı gidermek için kateter yönlendirmeli tromboliz gerekebilir.
• Trombositemi aspirin ile tedavi edilebilir veya hidroksiüre, interferon alfa veya anagrelid (nadiren kullanılır) gibi ilaçlar gerektirebilir.
• İmmün trombositopeni, prednizon gibi kortikosteroidlerle veya trombosit sayısını artıran ilaçlarla tedavi edilebilir. Dalağın alınması da gerektiğinde yapılan bir diğer tedavidir.

Doktorunuzla sizin ve teşhisiniz için en iyi tedavinin ne olduğunu tartışmanız önemlidir.

Sizin veya sevdiğiniz birinin muhtemelen kan bozukluğu olduğunu öğrenmek endişe verici olabilir. Bazen bu stres, bir uzmana görünmek için bir kanser merkezine yönlendirildiğinizde artar. Bu mutlaka doktorunuzun kanser olduğunuzu düşündüğü anlamına gelmez. Çoğu hematolog ayrıca onkoloji (kanser teşhisi ve tedavisi) konusunda eğitimlidir ve onkologlarla birlikte kliniklerde çalışır. Umarım, kan hastalıklarının ne olduğunu daha iyi anlamış olmak, bazı endişelerinizi hafifletecektir.