genel bakış
Juvenil lokalize skleroderma nedir?
Skleroderma, cildin alışılmadık derecede kalın ve sert hale geldiği bir durumdur. Skleroderma kelimesi iki Yunanca kelimeden gelir: sert anlamına gelen “sklera” ve deri anlamına gelen “derma”.
Skleroderma, kişinin bağışıklık sisteminin ciltte iltihaplanmaya neden olduğu otoimmün bir hastalıktır. Enflamasyon, bağ dokusu hücrelerini, birçok dokunun önemli bir parçası olan lifli bir protein olan çok fazla kolajen üretmesi için tetikleyebilir. Fazla kolajen, yara izi gibi fibrozise yol açabilir.
Juvenil lokalize skleroderma, çocukları etkileyen hastalığı ifade eder. “Lokalize” terimi, esas olarak deri, bağ dokusu, kas ve kemiği içerdiği anlamına gelir (vücudun derinliklerindeki organları etkileyebilen sistemik sklerozun aksine). Dişilerin hastalığa yakalanma olasılığı erkeklerden biraz daha fazladır. Lokalize skleroderma için başka bir isim morfeadır.
Belirtileri ve Nedenleri
Juvenil lokalize sklerodermaya ne sebep olur?
Juvenil lokalize sklerodermanın kesin nedeni bulunamamıştır. Lokalize skleroderması olan hastalar, aşırı aktif bir bağışıklık sistemine sahip olmak için genetik (kalıtsal) faktörlerle doğarlar. Ancak, bu genetik yatkınlığa sahip tüm hastalarda hastalık gelişmez. Bazı hastalarda, bazı çevresel tetikleyiciler, bağışıklık sisteminde lokalize sklerodermaya neden olan bir yanıtı başlatır. Bu olası tetikleyiciler arasında enfeksiyon, travma veya bazı ilaçlar bulunur.
Juvenil lokalize sklerodermanın belirtileri nelerdir?
Juvenil lokalize skleroderma genellikle normal cilt dokusu ve kalınlığına sahip kırmızı-morumsu lekeler olarak başlar. Zamanla, yamalar pembemsi veya morumsu bir hale ile çevrili beyazımsı veya sarımsı mumsu bir merkezle sertleşir ve şişer. Geç aşamalarda, etkilenen alanlar kahverengi ve sonra beyaz olur.
Her biri kendi semptomları olan beş farklı lokalize skleroderma türü vardır:
- Sınırlandırılmış veya plak morfea: Bu, morfea türlerinin en az zararlısıdır. Esas olarak cildi ve bazen de derinin hemen altındaki dokuyu etkiler. Plaklar küçüktür, sayıları azdır ve vücudun sadece bir veya iki bölgesinde görülür.
- Doğrusal morfea: Bu, çocuklarda en sık görülen morfea türüdür. Uzun plaklar vücutta çizgiler halinde veya kollar ve bacaklarla aynı yönde hareket ediyor. Kalınlaşmış cilt, alttaki kemik ve kası etkileyebilir ve eklemlerin ve kasların hareketini sınırlayabilir. Bu, uzuv kusurlarına, zayıf büyümeye ve sakatlıklara neden olabilir. Yüz veya kafa derisi etkilenirse, durum “en coup de sabre” olarak bilinir (çünkü kişi bir kılıçla vurulmuş gibi görünür). En coup de saber alında girintili, dikey, renksiz bir cilt çizgisi olarak görünür.
- Genelleştirilmiş morfea: Bu durumda, vücudun iki veya daha fazla bölgesini (genellikle gövde ve bacaklar) etkileyen dört veya daha fazla plak vardır. Bireysel plaklar yayılabilir ve birbirine katılabilir.
- Büllöz morfea: Deri kabardığında veya kabardığında büllöz olduğu söylenir. Bu durum, plak bölgesindeki bir tür travma veya normal lenfatik sıvı akışının engellenmesi nedeniyle ortaya çıkabilir.
- Derin morfea: Bu en zararlı formdur, ancak çok nadirdir. Genellikle derinin hemen altındaki dokuda (kas ve kemik dahil) oluşur.
Teşhis ve Testler
Juvenil lokalize skleroderma nasıl teşhis edilir?
Teşhis esas olarak dikkatli bir fizik muayene ve sert derinin atipik görünümünün tanınmasıyla konur.
Teşhisi doğrulamak ve daha derin yapı tutulumunu belirlemek için aşağıdakiler de dahil olmak üzere daha ileri testler ve görüntüleme yapılabilir:
-
Lezyonda cilt biyopsisi
- Normal cilt ve lezyon arasındaki sıcaklık farklarını ölçmek için kızılötesi termografi. Bu, anormal doku büyümesi alanlarını belirlemeye yardımcı olabilir.
- Boyutlarını ölçmek için zaman içinde cilt lezyonlarının taranmış görüntülerini kullanan bilgisayarlı bir cilt skoru
-
Dokulardaki kan akışını ve lezyonların derinliğini ölçmek için ultrason
-
Lezyonların derinliğini ölçmek için manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
Tüm çocukların tüm bu testlere ihtiyacı olmayacaktır.
Yönetim ve Tedavi
Juvenil lokalize skleroderma nasıl tedavi edilir?
Juvenil lokalize sklerodermanın tedavisi, hastalığın ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Tedavinin amacı iltihabı durdurmak, hastalığın kötüleşmesini önlemek ve fibröz doku oluşumunu azaltmaktır. Mevcut tedavilerin fibröz (yara izi) doku oluştuktan sonra çok az etkisi vardır. Fibröz doku iltihabın son aşamasıdır. Enflamasyon geçtikten sonra, vücut lifli dokunun bir kısmını yeniden emebilir ve cilt tekrar yumuşayabilir.
Tedavi genellikle 2-3 yıl sürer ve aşağıdaki seçeneklerin bazı kombinasyonlarını içerir:
- kortikosteroidler: topikal krem, oral veya intravenöz ilaçlar.
- topikal krem: kalsipotrien (Dovonex®), takrolimus (Protopic®, Prograf®), pimekrolimus (Elidel®) ve imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
- immünomodülatör ajanlar: metotreksat (Otrexup®, Rasuvo®), mikofenolat mofetil (CellCept®, Myfortic®)
- Cilt kremleri kuruluk ve kaşıntıyı hafifletmeye yardımcı olan lanolin içerir
- Fototerapi plakları yumuşatmak için ultraviyole (UVV/UVB) ışınları kullanmak. Bu, cildi erken yaşlandırabileceği veya cilt kanserine yol açabileceği için dikkatli bir şekilde yapılmalıdır.
- Fizik tedavi ve masaj kas gücünü artırmak ve eklem hareketliliğini korumak için
önleme
Juvenil lokalize skleroderma önlenebilir mi?
Juvenil lokalize sklerodermayı önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Bulaşıcı değildir: El sıkışmak, sarılmak, öpüşmek, cinsel temas, kan veya vücut sıvıları ile temas, yemek kaplarını paylaşma veya öksürme veya hapşırma yoluyla hava yoluyla temas yoluyla skleroderma kapamazsınız. Skleroderma, aile çizgileri boyunca geçmez.
Görünüm / Prognoz
Juvenil lokalize skleroderması olan hastalarda prognoz (görünüm) nedir?
Juvenil lokalize skleroderma genellikle sadece cilt dokularını etkiler ve ana organlara zarar vermez. İyileşebilir veya kendi kendine geçebilir. Bir noktada, sert cilt yumuşayabilir ve sadece hiperpigmente (kararmış) alanlar kalabilir. Eski lezyonlar tekrarlayabilir (geri gelebilir) veya yeni cilt lezyonları gelişebilir. Lokalize skleroderma nadiren daha ciddi sistemik skleroza dönüşür.
Bazı hastalar sertleşmiş cilt ile sonuçlanabilirken, diğerleri cilde veya uzuvlara zarar verebilir. Hasta gençken hastalık kontrol altına alınmamışsa, kemiklerde veya yüzde şekil bozuklukları varsa ameliyat gerekebilir. Çocuğun büyümesi bitene ve hastalık inaktif hale gelene kadar ameliyat yapılmamalıdır. Juvenil lokalize skleroderma, bir kişinin yaşam beklentisini azaltmaz.
Morfealı çocuklar mümkün olduğunca normal bir hayat yaşamalıdır. Okula gitmeli, spor yapmalı, ders dışı ve aile etkinliklerinde yer almalıdırlar.
Genel olarak, çocukların yapmak istedikleri fiziksel aktivitede (güvenli olduğu sürece) belirli bir sınırlama yoktur. Egzersiz, morfea olan çocuklara zarar vermez; aslında, kondisyon kaybını önlemeye yardımcı olur ve kas gücünü ve kas dayanıklılığını artırır.
Morfea için etkili olduğu gösterilen veya durumu kötüleştirdiği gösterilen özel bir diyet yoktur. Bu nedenle, morfealı çocuklar dengeli ve sağlıklı bir diyet yemelidir.
Beraber yaşamak
Juvenil lokalize skleroderması olan kişiler için bir destek grubu var mı?
Skleroderma Vakfı (https://www.scleroderma.org), Amerika Birleşik Devletleri’nde skleroderma ile yaşayan yetişkinlerin ve çocukların ihtiyaçlarını karşılamaya adanmış, kar amacı gütmeyen bir kuruluştur. Hastaları ve aileyi eğitmek ve birbirine bağlamak için birçok yerel ve ulusal etkinlik düzenlenmektedir.
Discussion about this post