genel bakış
İnterstisyel akciğer hastalığı nedir?
İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD), interstisyumun (akciğer hava keselerini, kan damarlarını ve hava yollarını çevreleyen doku) “yara izi” ve “iltihabı” anlamına gelen pulmoner fibroz için başka bir terimdir. Bu yara izi, akciğer dokusunu sertleştirir ve bu da nefes almayı zorlaştırabilir. ILD akciğerle sınırlı olabilir veya romatoid artrit veya sarkoidoz gibi vücudun diğer kısımlarını etkileyebilecek bir durumla ilişkili olabilir.
Bu hastalıklar, verimsiz (kuru) öksürük ve nefes darlığı gibi benzer özellikleri paylaşır. Radyografik olarak benzer görünebilseler de (göğüs röntgeni veya göğüs BT taramasında), farklı nedenlerden ve koşullardan kaynaklanan ILD’lerin farklı tedavileri ve görünümleri vardır. İAH yetişkinlerde daha sık görülür, ancak nadiren çocuklarda da ortaya çıkabilir.
Belirtileri ve Nedenleri
İnterstisyel akciğer hastalığına ne sebep olur?
ILD’nin 200’den fazla nedeni vardır. ILD birçok bozukluğu içerdiğinden, nedene göre kategorize edilir. Bu ILD türleri şunları içerir:
- Başka bir sağlık bozukluğuna bağlı ILD: Bazı insanlar bir otoimmün hastalığa sahip olmanın bir sonucu olarak ILD geliştirir (bağışıklık sistemi vücuda zarar verir). Otoimmün hastalıkların örnekleri arasında romatoid artrit, skleroderma, polimiyozit/dermatomiyozit, lupus ve sarkoidoz bulunur.
- Zararlı maddelerin solunmasının neden olduğu ILD: Kömür tozu, asbest, tütün dumanı veya kuaför kimyasalları gibi zararlı parçacıkları soluyan kişilerde İAH gelişebilir.
- Genetik ILD: Hastalık aile üyeleri arasında geçtiğinde genetik bir ILD oluşur. Bu koşullar arasında nörofibromatoz (tümörlerin sinirlerde büyüdüğü bir hastalık) ve Gaucher hastalığı (dalak ve karaciğer dahil olmak üzere iç organların genişlemesi ve kemiklerdeki lezyonlar ile işaretlenmiş) bulunur.
- İdiyopatik ILD: İdiyopatik, nedeninin bilinmediği anlamına gelir. İdiyopatik ILD genellikle 60 yaşın üzerindeki insanları etkiler.
İnterstisyel akciğer hastalığının belirtileri nelerdir?
ILD’li çoğu insan, aşağıdakiler dahil, nefes almayı zorlaştıran semptomlara sahiptir:
- Nefes darlığı
-
Öksürük, tipik olarak verimsiz
- Azaltılmış egzersiz toleransı
- Tükenmişlik
- Kilo kaybı
Teşhis ve Testler
İnterstisyel akciğer hastalığı nasıl teşhis edilir?
ILD’nin birçok türü olduğu için, doktorlar onu teşhis etmek için aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok yöntem kullanır:
- Fizik muayene. Doktor ayrıca herhangi bir sistemik rahatsızlığınız olup olmadığını (tüm vücudu etkileyen rahatsızlıklar) veya zararlı maddelere maruz kalıp kalmadığınızı soracaktır.
- Akciğerlerinizin ne kadar iyi çalıştığını kontrol etmek için bir akciğer fonksiyon testi
- X-ray ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (CT taraması) gibi görüntüleme testleri
- Bronkoskopi, doktorun solunum yollarınızın içine bakmak için bronkoskop adı verilen bir cihazı burnunuzdan veya ağzınızdan akciğerlerinize soktuğu bir testtir.
- Bazı durumlarda, doktor bir akciğer dokusu örneği alacaktır. Biyopsi adı verilen bu dokunun testi, ILD tipini daha da tanımlayabilir. Biyopsi sırasında doktorunuz akciğerden küçük bir doku örneği alır ve ILD tipini belirlemeye yardımcı olmak için mikroskop altında inceler.
Yönetim ve Tedavi
İnterstisyel akciğer hastalığı nasıl tedavi edilir?
ILD tedavisi, akciğerin çalışma yeteneğini korumak ve hastalığın kötüleşmesini önlemek için tasarlanmıştır. Tedavi, ILD tipi ve ne kadar şiddetli olduğu dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır ve şunları içerir:
- İlaçlar iltihabı ve/veya fibrozu azaltarak akciğer fonksiyonunu iyileştirmeye yardımcı olabilir. İnflamasyonu azaltmak için kullanılan ilaçlar arasında steroidler (prednizon) ve mikofenolat (CellCept), azatioprin (Imuran), leflunomid (Arava), rituksimab (Rituxan), siklofosfamid (Cytoxan), takrolimus (Prograf) ve diğerleri dahil olmak üzere diğer romatolojik ilaçlar bulunur. Daha fazla fibrozu durdurmak için kullanılan ilaçlar arasında pirfenidon (Esbriet) ve nintedanib (Ofev) bulunur.
- Oksijen terapisi: Burundaki bir tüp aracılığıyla verilen ekstra oksijen, nefes almayı kolaylaştırabilir. Bu terapi kanın oksijen seviyesini yükseltir, böylece her nefes daha verimli olur.
- Akciğer ve egzersiz tedavisi: Solunum egzersizleri ve artan fiziksel aktivite akciğer zindeliğini iyileştirebilir.
- Akciğer nakli: Şiddetli ILD vakaları olan bazı kişilerin yaşamlarını uzatmaya yardımcı olmak için akciğer nakli yapılır.
İnterstisyel akciğer hastalığının komplikasyonları nelerdir?
ILD’li birçok insan nefes almakta güçlük çeker ve geçmeyen bir öksürük yaşar. Daha ciddi vakalarda, komplikasyonlar yaşamı tehdit edici olabilir ve akciğerlerde yüksek tansiyon, sağ kalp yetmezliği ve solunum yetmezliğini (akciğerler vücuda yeterli oksijen sağlamaz) içerir.
önleme
İnterstisyel akciğer hastalığı önlenebilir mi?
İdiyopatik veya genetik ILD’yi önlemenin bir yolu yoktur, ancak bilinen bazı tiplerin önlenmesi mümkündür. Riskinizi şu şekilde azaltabilirsiniz:
- Asbest, metal tozları veya kimyasallar gibi zararlı maddelerin etrafına solunum cihazı (havadaki partikülleri filtreleyen bir maske) takmak.
-
Sigarayı bırakmak.
- Akciğerlerinizi korumaya yardımcı olmak için grip ve zatürree aşıları almak.
Görünüm / Prognoz
İnterstisyel akciğer hastalığı olan kişiler için prognoz (görünüm) nedir?
ILD’nin tedavisi yoktur. Akciğerlerde bir kez yara izi oluştuğunda, genellikle geri döndürülemez. Tedavi, mümkün olduğunca fazla yaşam kalitesini korumak için hastalığı yavaşlatmaya yardımcı olabilir.
Hastaların prognozu, durumun ne kadar şiddetli olduğuna ve ILD’nin nedenine bağlıdır. Hafif ILD’li birçok kişi, tedavi olmaksızın yaşamları boyunca normal şekilde işlev görebilir. Durumları stabil olabilir (daha kötüye gitmez).
Daha şiddetli ILD vakaları olan kişiler için hastalık ilerleyici olabilir (zamanla kötüleşir). Bu insanlar, semptomlarını yönetmeye yardımcı olmak için hayatlarının geri kalanında düzenli tedavilere ve terapiye ihtiyaç duyabilirler.
Discussion about this post