İlkel nöroektodermal tümör

İlkel nöroektodermal tümör
Diğer isim	PNET
Bir periferik PNET’in H&E ile boyanmış bölümünün mikrografı.
Uzmanlık	Onkoloji

İlkel nöroektodermal tümör kötü huylu (kanserli) nöral krest tümörüdür. Genellikle çocuklarda ve 25 yaşın altındaki genç erişkinlerde görülen nadir bir tümördür. 5 yıllık genel hayatta kalma oranı yaklaşık% 53’tür.

Adını, tümördeki hücrelerin çoğu nöroektodermden türetildiği, ancak normal bir nöronun yapacağı şekilde gelişip farklılaşmadığı ve bu nedenle hücreler “ilkel” göründüğü için alır.

PNET, Ewing tümör ailesine aittir.

Genetik

Sıçanların nöronal öncü hücrelerinde SV40 büyük T-antijeninin gen transferini kullanarak bir beyin tümörü modeli oluşturuldu. PNET’ler histolojik olarak insan emsallerinden ayırt edilemezdi ve insan beyin tümörü karsinogenezinde rol oynayan yeni genleri tanımlamak için kullanıldı. Model, p53’ün insan medulloblastomalarında yer alan genlerden biri olduğunu doğrulamak için kullanıldı, ancak insan tümörlerinin yalnızca yaklaşık% 10’u bu gende mutasyonlar gösterdiğinden, model, SV40 Büyük T antijeninin diğer bağlanma partnerlerini tanımlamak için kullanılabilir. , p53 dışında.

Teşhis

Sınıflandırma

Vücuttaki konuma göre iki tipte sınıflandırılır: periferik PNET ve CNS PNET.

Çevresel PNET

Periferik PNET’in (pPNET) artık Ewing sarkomu ile hemen hemen aynı olduğu düşünülmektedir:

“Mevcut kanıtlar, hem Ewing sarkomunun hem de PNET’in benzer bir nöral fenotipe sahip olduğunu ve aynı kromozom translokasyonunu paylaştıkları için, yalnızca nöral farklılaşma derecelerinde farklılık gösteren aynı tümör olarak görülmeleri gerektiğini gösteriyor. Işık mikroskobu, immünohistokimya veya elektron mikroskobu ile nöral farklılaşma gösteren tümörler geleneksel olarak PNET olarak etiketlendi ve bu analizlerle farklılaşmayanlar Ewing sarkomu olarak teşhis edildi. “

CNS’nin PNET’i

CNS’nin PNET’i genellikle supratentoryal PNET’lere atıfta bulunur.

• Geçmişte medulloblastomalar PNET olarak kabul edildi; ancak genetik, transkripsiyonel ve klinik olarak farklıdırlar. Bu nedenle, “infratentorial” PNET’ler artık medulloblastoma olarak anılmaktadır.
• Pineoblastomlar, epifiz bezinden kaynaklanan embriyonal tümörlerdir ve muhtemelen supratentorial PNET’lerden farklıdır.

İlkel nöroektodermal tümör tedavisi

Bir CNS PNET’in yönetimine yaklaşım, ilk olarak MRI yoluyla ayrıntılı görüntülemenin yanı sıra metastaz veya diğer ilişkili maligniteleri aramak için hastanın vücudunun ek taramalarını (X-ışını, CT, PET, hatta kemik iliği biyopsileri) elde etmektir. Tanıyı doğrulamak için tümörün biyopsi alınması gerekecektir. Bir CNS PNET tanısı doğrulandıktan sonra, tedavi neoadjuvan kemoterapi ve radyasyonu (tümör boyutu yükünü azaltmak için), doğrulanmış negatif sınırlarla tam cerrahi rezeksiyonu ve / veya ek adjuvan cerrahi sonrası kemoterapiyi içerir. CNS PNET agresiftir ve bu şekilde yönetilmelidir. Palyatif bakım hizmetleri de teşhis konulduğunda hastanın bakım ekibine dahil edilmelidir.