genel bakış
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) nedir?
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), yeni doğan bebeklerde görülen çok karmaşık bir kalp rahatsızlığıdır. Tek karıncıklı bir kalp kusurudur, yani kalbin bir tarafı doğru şekilde gelişmemiştir.
HLHS ile doğan bebekler, kalbin sol tarafında az gelişmiş yapılara sahiptir, bunlar arasında:
- Sol ventrikül: Kalbin sol ventrikül veya sol alt odası, oksijen açısından zengin kanı aorta pompalayan kalbin bir parçasıdır.
- aort: Aort, kanı kalpten vücudun geri kalanına taşıyan en büyük kan damarıdır.
- Mitral ve aort kapakları: Kalp kapakçıkları, kalpten kan akışını kontrol etmek için açılıp kapanan doku kanatlarıdır. Aort kapağı, kanın sol ventrikülden aorta geçmesine izin verir. Mitral kapak, üst kalp odasından (atriyum) alt kalp odasına (ventrikül) kan akışını kontrol eder.
Kalbin sol tarafında normal anatomi.
Hipoplastik sol kalp sendromu ne kadar yaygındır?
Her yıl yaklaşık 4.000 bebekten biri hipoplastik sol kalp sendromu ile doğar. Tüm konjenital kalp hastalıklarının (KKH) yaklaşık %2 ila %3’ünü oluşturur.
Hipoplastik sol kalp sendromu bebeğin vücudunu nasıl etkiler?
Hipoplastik sol kalp sendromunda, kalbin sol tarafı vücudun geri kalanına yeterli kan pompalamak için çok küçüktür. Kalbin sağ ventrikül veya sağ alt odası daha sonra duktus arteriozus adı verilen bir kan damarı yoluyla hem akciğerlere hem de tüm vücuda kan pompalamak için devreye girer. Duktus arteriozus, tüm fetüslerin sahip olduğu damardır ve bebekler doğduktan sonra tamamen kapanana kadar tipik olarak küçülür. Duktus arteriozus olmadan, bebekler tedavi edilmezse durum genellikle ölümcüldür.
Belirtileri ve Nedenleri
Hipoplastik sol kalp sendromuna (HLHS) ne sebep olur?
Çoğu zaman, hipoplastik sol kalp sendromunun bilinen bir nedeni yoktur. Bazen genetik neden. Spesifik genlerde mutasyon (değişiklik) bulunan bebeklerde HLHS riski daha yüksek olabilir. Bu genler GJA1 veya NKX2-5 olarak bilinir.
Hipoplastik sol kalp sendromunun (HLHS) belirtileri nelerdir?
HLHS’li yenidoğanlar her zaman hemen semptom göstermezler. Bunun yerine, doğumdan sonraki birkaç saat veya gün içinde belirtiler gelişebilir.
Hipoplastik sol kalp sendromu olan bebeklerde şunlar olabilir:
- Ciltte, dudaklarda ve tırnaklarda siyanoz veya grimsi (koyu tenli kişilerde) veya mavimsi (açık tenli kişilerde) renk değişikliği.
- Nefes almada zorluk.
- Zorluk besleme.
- Enerji eksikliği (uyuşukluk).
- Hızlı kalp atımı.
- Terli, nemli veya soğuk cilt.
- Zayıf nabız.
Teşhis ve Testler
Hipoplastik sol kalp sendromu nasıl teşhis edilir?
Bir sağlık uzmanı, hamilelik sırasında veya bebek doğduktan hemen sonra hipoplastik sol kalp sendromunu tespit edebilir.
Hamilelik sırasında, sağlık hizmeti sağlayıcıları aşağıdakiler gibi doğum öncesi tarama araçlarını kullanır:
-
Ultrason.
- Fetal ekokardiyogram veya ultrason, özellikle rahimdeyken bebeğin kalbini değerlendirmek için yapılır.
Bebek doğduktan sonra sağlık uzmanları, semptomları gözlemleyerek ve test sonuçlarını inceleyerek durumu teşhis eder. Bebeklerin aşağıdakileri içeren testleri olabilir:
- Göğüs röntgeni: Göğüs röntgeni bebeğin kalbinin ve akciğerlerinin boyutunu ve şeklini gösterir.
- ekokardiyogram: İç kalp yapılarını değerlendirmek için kalbin ultrasonu.
- Elektrokardiyogram (EKG): Bir elektrokardiyogram, kalp atışı sırasında elektriksel değişiklikleri ölçer.
- Nabız oksimetresi taraması: Nabız oksimetresi, bebeğin kan dolaşımında ne kadar oksijen olduğunu ölçer.
Yönetim ve Tedavi
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) nasıl tedavi edilir?
Başlangıçta, hipoplastik sol kalp sendromu ile doğan bebeklerin, duktus arteriozus’u açık ve çalışır durumda tutmak için prostaglandin adı verilen bir ilaca ihtiyacı olacaktır. Hastaların hem akciğerlere hem de vücuda uygun kan akışını yönlendirmek için bir dizi ameliyata ihtiyacı olacaktır. Cerrahlar bu operasyonları üç aşamada gerçekleştirir:
Norwood prosedürü: HLHS’li bebeklerin yaşamın ilk iki haftasında Norwood ameliyatına ihtiyacı vardır. İşlem sırasında cerrahlar:
- Vücuda kan akışını sağlamak için az gelişmiş aortu yeniden yapılandırarak yeni bir aort oluşturun.
- Kanı sağ ventrikülden veya aortadan kan damarına akciğerlere (pulmoner arterler) yönlendirmek için bir şant (tüp) yerleştirin.
- Vücuda beslenmesi için oksijen açısından zengin kanı akciğerlerden boşaltmak için kalbin üst odacıkları arasında bir bağlantı oluşturun.
Çift yönlü Glenn şant işlemi: Dört ila altı aylık bebeklerde ikinci bir ameliyat gerekir. Glenn prosedürü sırasında cerrahlar:
- Eski şantı çıkarın.
- Superior vena cava’yı pulmoner arterlere bağlamak için yeni bir şant yerleştirin. Superior vena cava (SVC), oksijenden fakir kanı üst vücuttan kalbe taşıyan büyük bir damardır.
- Kanın doğrudan akciğerlere akmasına izin vererek sağ ventrikül üzerindeki gerilimi azaltmak için bu şantı kullanın.
Fontan prosedürü: 18 ay ile dört yaş arasındaki bebeklerin son bir ameliyata ihtiyacı vardır. Bu son işlem, vücuttan dönen tüm kanın kalbe karışmak yerine doğrudan akciğerlere gitmesini sağlar. Bir Fontan prosedürü sırasında, cerrahlar alt vena kavayı (IVC) pulmoner arterlere bağlayacaktır. SVC’ye benzer şekilde, IVC, oksijenden fakir kanı alt vücuttan kalbe taşıyan büyük damardır.
Kalp nakli hipoplastik sol kalp sendromu için iyi bir tedavi midir?
Bazen bebeğinizin cerrahı, üç parçalı ameliyat serisi yerine kalp nakli önerebilir. Kalp nakli olan bebeklerin ömür boyu ilaçlara ihtiyacı vardır. Sağlık uzmanınızla kalp naklinin artılarını ve eksilerini tartışın.
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) doğumdan önce tedavi edilebilir mi?
Hamilelik sırasında ameliyat yapmak hipoplastik sol kalp sendromunun tedavisi değildir. Bir fetal cerrah, yalnızca kötü HLHS sonuçlarıyla ilişkili olabilecek bazı durumları veya HLHS gelişen hastalarda ameliyat etmeyi seçebilir.
önleme
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) riskini azaltabilir miyim?
HLHS’ye neden olduğu bilinen hiçbir belirgin faktör yoktur. Bununla birlikte, hamile kadınlar, hamilelikleri sırasında aşağıdakiler de dahil olmak üzere her zaman sağlıklı alışkanlıkları takip etmeye teşvik edilir:
- Alkol ve sigaradan kaçınmak.
- Diyabet gibi herhangi bir tıbbi durumu kontrol etmek.
- Sağlıklı bir diyet yemek.
- En az 400 mikrogram (mcg) folik asit içeren günlük doğum öncesi vitamini almak.
Görünüm / Prognoz
Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerin görünümü nedir?
Hipoplastik sol kalp sendromunun görünümü, kalp hasarının ne kadar karmaşık olduğuna bağlıdır. Her ameliyatla ilişkili riskler hakkında bebeğinizin sağlık uzmanına danışın.
Bazı çocuklar hayatlarının geri kalanında fiziksel dayanıklılıkta düşüş yaşayabilirler. Genellikle, sağlık hizmeti sağlayıcıları, rekabetçi sporlar gibi fiziksel aktivitelerin sınırlandırılmasını önerir.
Hipoplastik sol kalp sendromunun (HLHS) uzun vadeli etkileri var mı?
HLHS ile doğan çocukların bir kardiyolog (kalp doktoru) ile ömür boyu takip edilmesi gerekir. Bu ziyaretler, kalbin, akciğerlerin ve diğer organların düzgün şekilde çalışmaya devam etmesini sağlar. Yetişkin olduklarında, yetişkin doğuştan kalp hastalığı uzmanından bakıma geçeceklerdir.
Çoğu çocuğun kalp ilaçlarına ihtiyacı olacaktır. Ayrıca diş ameliyatları gibi diğer ameliyatlardan önce antibiyotik almaları gerekecektir. Bu ilaçlar endokardit (kalp enfeksiyonu) riskini azaltır.
Beraber yaşamak
Sağlık uzmanıma başka ne sormalıyım?
Bebeğinizde hipoplastik sol kalp sendromu varsa, sağlık uzmanınıza sormak isteyebilirsiniz:
- Ameliyatın riskleri nelerdir?
- İzlenmesi gereken potansiyel cerrahi komplikasyonlar var mı?
- Çocuğumun hangi ilaçlara ihtiyacı var?
- İlaç yan etkileri var mı?
- HLHS çocuğumun hayatını nasıl etkiler?
- Çocuğumun ameliyattan sonra hangi takip bakımına ihtiyacı var?
- Başka bir bebeğim olursa, o çocuğun HLHS riski daha mı yüksek?
Hipoplastik sol kalp sendromu doğumda mevcut olan bir durumdur. HLHS ile doğan bebeklerin acil tedaviye ihtiyacı vardır. Genellikle tedavi, bir bebeğin yaşamının ilk birkaç yılında bir dizi üç kalp ameliyatını içerir. Bu ameliyatlardan sonra çoğu çocuk kalp ilacına ihtiyaç duyar. Birçok çocuğun ayrıca yoğun fiziksel aktiviteyi sınırlaması gerekir. Bu durumla doğan çocuklar, bir kardiyolog tarafından uzun süreli izleme ile sağlıklı bir hayat yaşayabilirler.
Discussion about this post