genel bakış
Polianjiitisli eozinofilik granülomatozis (EGPA, eski adıyla Churg-Strauss Sendromu) nedir?
Polianjiitli eozinofilik granülomatozis (EGPA, eski adıyla Churg-Strauss Sendromu), kanınızdaki veya dokularınızdaki belirli hücre tiplerinde meydana gelen iltihaplanmanın (şişmenin) neden olduğu bir hastalıktır. EGPA alan herkesin astım ve/veya alerji öyküsü vardır. Birçok organınızı etkileyebilir.
EGPA’lı hemen hemen tüm insanlar, eozinofiller olarak adlandırılan “alerjik tip” kan hücrelerinin sayısında artışa sahiptir. Eozinofiller, genellikle toplam beyaz kan hücresi sayısının %5’ini veya daha azını oluşturan bir tür beyaz kan hücresidir. EGPA’da eozinofiller genellikle toplam beyaz kan hücresi sayısının %10’undan fazlasını oluşturur. Ek olarak, biyopsilerin çoğu (doku örnekleri), kan damarlarını içerebilen veya içermeyen “granülomlar” adı verilen hücre kümeleri içerir.
vaskülit nedir?
Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanması anlamına gelen genel bir tıbbi terimdir. Kan damarlarınız iltihaplandığında, birkaç şey olabilir:
- Zayıflayabilir ve gerilebilirler, bu da anevrizmanın gelişmesine neden olabilir. (Anevrizma, bir kan damarının anormal kanla dolu genişlemesidir.)
- Duvarlar daha ince hale gelebilir. Eğer yaparlarsa, duvarlar yırtılabilir ve kan dokuya sızabilir.
- Kapanma noktasına kadar daralabilirler. Bu, kan tarafından sağlanan oksijen ve besin maddelerinin kaybından organlara zarar verebilir.
EGPA’dan hangi organlar etkilenir?
Bu iltihaplanma, akciğerlerinizde, burnunuzda, sinüslerinizde, cildinizde, eklemlerinizde, sinirlerinizde, bağırsak yolunuzda, kalpte ve/veya böbreklerde ve nadiren de beyne zarar verir.
EGPA ne kadar yaygındır?
Bu son derece nadir bir hastalıktır – bir milyon kişi başına yılda sadece iki ila beş yeni vaka vardır.
EGPA’dan kimler etkilenir?
EGPA, çocuklardan yaşlılara kadar her yaştan insanda ortaya çıkabilir. Birine teşhis konulan ortalama yaş 35 ile 50 arasındadır. EGPA erkekleri ve kadınları eşit şekilde etkiliyor gibi görünmektedir.
EGPA bulaşıcı mıdır?
Numara.
Belirtileri ve Nedenleri
Polianjitli eozinofilik granülomatozise (EGPA, eski adıyla Churg-Strauss Sendromu) neden olan nedir?
EGPA inflamasyonunun nedeni bilinmemektedir.
Bağışıklık sisteminiz EGPA’da rol oynar. Bağışıklık sistemi, vücudu enfeksiyonlara, hastalıklara ve vücutta diğer yaralanmalara neden olan “yabancı istilacılara” (mikroplar, bakteriler) karşı korumak için hareket eder. Bazen bağışıklık sisteminiz aşırı aktif hale gelir ve iltihaplanmaya neden olabilir.
EGPA bir kanser türü mü yoksa otoimmün bozukluk mu?
Numara.
EGPA ailelerde çalışır mı?
Hayır, kalıtsal değil.
EGPA belirtileri nelerdir?
EGPA birkaç farklı organı etkileyebileceğinden, çok çeşitli semptomlar vardır.
EGPA’sı olan kişiler genel olarak hasta ve yorgun hissedebilir veya ateşi olabilir. İştahlarını kaybedebilir ve kilo verebilirler. Diğer semptomlar, ilgili organlara veya hastalıklara bağlıdır. Örneğin, sahip olabilirsiniz:
- Astımdan kaynaklanan nefes darlığı veya akciğerlerin hava keseciklerinde ve kan damarlarında iltihaplanma.
- Akciğerleri veya kalbi etkileyen hastalıktan kaynaklanan göğüs ağrısı.
- Deride döküntüler.
- Kas ve/veya eklem ağrısı.
- Sinüzit nedeniyle artan burun akıntısı (burun akıntısı) veya yüz ağrısı.
- Karın ağrısı veya bağırsak yolu tutulumundan dışkıda kan.
- Anormal duygular ve sinir tutulumundan kaynaklanan uyuşma veya güç kaybı ve his.
Bu semptomların herhangi bir kombinasyonuna sahip olabilirsiniz.
EGPA’nın neden olduğu böbrek hastalığı genellikle herhangi bir semptom göstermez. Böbrekler çalışmayı bırakmaya başlayana kadar böbreğin iltihabı hakkında bilgi sahibi olmayabilirsiniz. Bu nedenle, herhangi bir vaskülitiniz varsa, düzenli idrar tahlilleri (idrar muayeneleri) yaptırmalısınız.
Teşhis ve Testler
Polianjiitli eozinofilik granülomatozis (EGPA, eski adıyla Churg-Strauss Sendromu) nasıl teşhis edilir?
Sağlık hizmeti sağlayıcısı, EGPA’yı teşhis etmek için aşağıdaki testleri kullanabilir:
- Tıbbi geçmiş: EGPA’yı, özellikle astımı, alerjileri ve hastalığın diğer özelliklerini aramak için.
- Fizik muayene: Hangi organların tutulduğunu keşfetmek ve benzer görünebilecek diğer hastalıkları dışlamak için.
- Kan testleri: anormal kan sayımları ve eozinofillerde artış ve ANCA adı verilen özel antikor testi aramak için.
- İdrar tahlili: İdrarda çok fazla protein veya kırmızı kan hücresi olup olmadığını tespit etmek.
- Akciğerler veya sinüsler gibi alanlarda herhangi bir anormallik aramak için röntgen ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme testleri.
EGPA teşhisinden şüphelenildiğinde, eozinofilleri, eozinofilik granülomları ve/veya vasküliti bulmaya çalışmak için sıklıkla bir biyopsi (doku örneği) yapılır. Biyopsi her durumda gerekli değildir ve yalnızca muayenede, laboratuvar testlerinde veya görüntüleme testlerinde anormal bulgular görüldüğünde önerilir.
Yönetim ve Tedavi
EGPA nasıl tedavi edilir? Hangi ilaçlar yardımcı olur?
EGPA’yı tedavi etmek için çeşitli immünosupresif ilaçlar (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar) kullanılır. Sağlık uzmanınız, EGPA’nın sizi nasıl etkilediğine göre ilacı seçecektir – hafif (örneğin, cildi veya eklemi etkileyen) veya potansiyel olarak yaşamı tehdit edici olup olmadığına.
Prednizon veya prednizolon gibi glukokortikoidler en sık kullanılan tedavilerdir. Hafif hastalığı olan kişiler (hastalıkları sinir sistemini, kalbi, böbrekleri, bağırsak sistemini etkilemeyen veya ciddi hastalığın diğer özelliklerini göstermeyen kişiler) tek başına kortikosteroid tedavisinde son derece başarılı olabilirler. Bu ilaçta çarpıcı bir iyileşme sağlandığında, dozaj, hastalığı kontrol altında tutan en düşük miktara düşürülür.
Kritik organları etkileyen EGPA’lı kişiler genellikle siklofosfamid (Cytoxan®), metotreksat, Mikofenolat Mofetil veya azatioprin (Imuran®) gibi başka bir immünosupresif ilaçla birlikte kortikosteroidlerle tedavi edilir.
Bu ilaçlar ayrıca diğer tıbbi durumları tedavi etmek için kullanılır. Azatioprin organ nakli reddini önlemek için kullanılır ve ayrıca lupus ve diğer otoimmün hastalıkların tedavisidir. Belirli kanser türlerini tedavi etmek için yüksek dozlarda siklofosfamid ve metotreksat kullanılır. Vaskülitte bu ilaçlar, bağışıklık sistemini baskılamak için kanser tedavisinde kullanılandan 10 ila 100 kat daha düşük dozlarda verilir.
EGPA’da ayrıca Rituximab (B hücrelerine yönelik anti-CD20 monoklonal antikoru) ve Mepolizumab (anti-interlökin (IL)-5 monoklonal antikorları) gibi biyolojik ilaçlar da kullanılır. Mepolizumab, EGPA tedavisi için FDA tarafından onaylanmıştır ve tek başına oral glukokortikoidlerle hastalığı kontrol altına alınamayan ve ciddi hastalığı olmayan kişilerde Rituksimab böbrek, deri ve sinir tutulumu olan kişilerde kullanılabilir.
Tedavinin amacı, EGPA’dan gelen tüm hasarı durdurmaktır. Bu “remisyon” olarak bilinir. Hastalık düzelmeye başladığında, sağlık uzmanınız kortikosteroid dozunu yavaş yavaş azaltabilir ve sonunda tamamen durdurabilir. Solunum yolları kortikosteroidlere karşı çok hassas olabileceğinden, bir kişinin ciddi astımı varsa tamamen durdurmak zor olabilir.
Şiddetli EGPA için siklofosfamid kullanılıyorsa, genellikle sadece remisyona girene kadar verilir (genellikle yaklaşık üç ila altı ay); daha sonra remisyon sağlamak için metotreksat, Mikofenolat Mofetil, azatioprin veya Mepolizumab gibi başka bir bağışıklık bastırıcı ajana geçeceksiniz.
Bakım immünosupresif ilaçların süresi kişiye bağlıdır. Çoğu durumda, sağlık hizmeti sağlayıcısı dozu yavaşça azaltmayı ve sonunda durdurmayı düşünmeden önce en az bir ila iki yıl verilir.
Ameliyat gerekli mi?
Hayır, cerrahi EGPA için tedavi planının bir parçası değildir.
EGPA semptomlarını hafifletmek için ne yapabilirim?
Evde uygun tedavi yoktur. Sağlık uzmanınızın talimatlarını izleyin.
Yiyip içip yiyemediğim bir şey var mı?
Yediğiniz veya içtiğiniz hiçbir şey EGPA’yı etkilemez.
Tedavinin yan etkileri var mı?
Tüm immünosupresif ilaçların yan etkileri olabilir. Her ilacın kendi yan etkileri olabilir, bu yüzden onları izlemek çok önemlidir. EGPA’lı bir kişi bu ilaçları ilk başta tolere edebilir; ancak, bu sürmeyebilir. Bu nedenle, ilacı almayı bıraktıktan sonra bile yan etkileri izlemek çok önemlidir. Hastalığın kendisini değerlendirmek için kan testleri de kullanılır. Glukokortikoidlerin birçok yan etkisi vardır, bu nedenle sağlık uzmanınızla yakın temas halinde olduğunuzdan emin olun.
önleme
EGPA önlenebilir mi? Riskimi nasıl azaltabilirim?
Şu anda bu hastalığı önlemenin bilinen bir yolu yoktur.
Görünüm / Prognoz
EGPA’lı insanlar için görünüm nedir?
EGPA giderek daha ciddi bir hastalık olabilse de, birçok insan son derece iyi durumda. Ortalama olarak, beş yıllık hastalıktan sonra, insanların %80’inden fazlası EGPA’nın etkilerinden kurtulur. EGPA’lıların nasıl yaptıkları, hastalıklarının ne kadar şiddetli olduğu ile güçlü bir şekilde ilişkilidir.
Organlardaki hasarı sınırlamak için en iyi fırsat, tedavinin hemen başladığı ve EGPA hakkında bilgili bir sağlık hizmeti sağlayıcısı tarafından dikkatle denetlendiği zamandır. En şiddetli EGPA’ya sahip kişiler bile hızlı bir şekilde tedavi edildiklerinde ve yakından takip edildiklerinde remisyona girebilirler.
EGPA geri gelebilir mi?
Remisyona girdikten sonra, EGPA’nın olması mümkündür. geri gelebilir (nüks). Astım veya nazal alerjisi olan kişilerde vaskülitten ayrı olarak bu semptomlar sıklıkla kötüleşebilir. Vaskülit içeren relapslar, EGPA’lı kişilerin yaklaşık %30 ila %50’sinde görülür. Bu nüksler, vaskülit teşhisi sırasında yaşadıklarınıza benzer olabilir.
Herhangi bir yeni semptomu hemen sağlık uzmanınıza bildirerek, sağlık kuruluşunu düzenli olarak görerek ve laboratuvar testleri ve görüntüleme ile düzenli kontroller yaptırarak ciddi bir nüksetme olasılığını azaltmak mümkündür. Nüksler için tedavi yaklaşımı yeni teşhis edilen hastalığa benzer ve bu kişilerin tekrar remisyona girmesi mümkündür.
Beraber yaşamak
EGPA ile normal bir hayat yaşayabilir miyim?
EGPA, sağlık hizmeti sağlayıcınızdan tedavi aradığınız ve aldığınız sürece sizi normal, günlük faaliyetlerinizden alıkoymamalıdır.
EGPA, çeşitli organları etkileyebilen ciddi bir hastalıktır, ancak neyse ki, %80’den fazlası semptomlardan kurtulur (beş yıllık hastalıktan sonra). Sağlık hizmeti sağlayıcınızla yakın temas halinde kalın ve bakımınızla ilgili talimatlarını uyguladığınızdan emin olun.
Discussion about this post