genel bakış
Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi (ARVD) Nedir?
(Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati olarak da adlandırılır)
ARVD, sağ ventrikülün (RV) kalp kasının yağ ve/veya fibröz doku ile yer değiştirdiği nadir bir kardiyomiyopati şeklidir. Sağ ventrikül genişler ve zayıf kasılır. Sonuç olarak, kalbin kan pompalama yeteneği genellikle zayıflar. ARVD’li hastalarda sıklıkla aritmiler (anormal kalp ritimleri) vardır ve bu da ani kalp durması veya ölüm riskini artırabilir.
Belirtileri ve Nedenleri
Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi belirtileri nelerdir?
ARVD genellikle genç yaşta (genellikle 40 yaşından küçük) teşhis edilir ve sporcularda ani kardiyak ölüme neden olabilir. Belirtiler şunları içerebilir:
-
Ventriküler aritmiler: Kalbin ventriküllerinden veya alt odacıklarından kaynaklanan düzensiz kalp ritimleri – En yaygın olanı ventriküler taşikardidir.
- Çarpıntı: Anormal kalp ritimleri nedeniyle göğüste çırpınma
- Düzensiz kalp ritimlerinden kaynaklanan baş dönmesi, sersemlik veya bayılma
-
Ani kardiyak ölüm – ARVD’nin ilk belirtisi olabilir
- Kalp yetmezliği – aktivite ile nefes darlığı, yorgunluk olmadan normal aktiviteleri gerçekleştirememe, bacaklarda, ayak bileklerinde ve ayaklarda şişme (ödem)
Aritmojenik Sağ Ventriküler Displaziye ne sebep olur?
ARVD’nin nedeni bilinmemektedir. Yaklaşık 5.000 kişiden 1’inde görülür. ARVD, genellikle ailelerde görülmesine rağmen, aile öyküsü olmadan da ortaya çıkabilir. Ailede ARVD öyküsü, vakaların en az yüzde 30 ila 50’sinde mevcuttur. Bu nedenle, tüm birinci ve ikinci derece aile üyelerinin (ebeveynler, kardeşler, çocuklar, torunlar, amca, teyze, yeğen, yeğen) bu kardiyomiyopati formu için semptom olmasa bile dikkatle değerlendirilmesi önerilir.
Araştırmacılar ARVD için iki kalıtım modeli buldular:
- otozomal dominant – Bir ebeveynde ARVD olduğunda. Araştırmalar, bu ailelerde, aile üyeleri arasında semptomlar ve başlangıç yaşı farklı olsa da, aile üyelerinin durumu devralma şansının yüzde 50 olduğunu göstermektedir. ARVD, İtalya gibi bazı coğrafi bölgelerde daha yaygındır.
- otozomal çekinik (bir form Naxos hastalığı olarak adlandırılır) – Yukarıda listelenen ARVD semptomları ile karakterizedir. Naxos hastalığı, ellerin avuç içi ve ayak tabanlarındaki derinin dış tabakasının kalınlaşması (hiperkeratoz) ve kalın, “yün benzeri” saçlarla ilişkilidir.
ARVD’nin nedeni olarak tüm spesifik genler tanımlanmamıştır. Araştırmacılar, ARVD ile ilişkili kromozomların spesifik gen mutasyonlarını ve yerlerini belirlemeye çalışıyorlar.
ARVD ayrıca konjenital anormallikler (sağ ventrikülü etkileyen), viral veya inflamatuar miyokardit gibi genetik olmayan nedenlerle de ilişkili olabilir.
Teşhis ve Testler
Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi Nasıl Teşhis Edilir?
ARVD, tıbbi geçmişiniz, fizik muayeneniz ve testlerinize (ekokardiyogram, Holter monitörü, elektrofizyolojik test, kardiyak MRI ve/veya kardiyak BT taraması) dayanarak teşhis edilir.
-
Bu testler hakkında daha fazla bilgi edinin.
Sağ ventrikül (RV) miyokardındaki fibro-yağlı infiltrasyonu görselleştirdiği için ARVD tanısı için Kardiyak Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) önerilir. Ayrıca artmış RV boyutlarının yanı sıra duvar hareketi anormallikleri gösterebilir. Ne yazık ki, düzensiz kalp ritimlerinden kaynaklanan artefakt nedeniyle görüntü kalitesi sıklıkla sınırlıdır. Bu nedenle hasta, ARVD tanısını doğrulamak veya ekarte etmek için kardiyak BT taramasından da geçebilir. Bu görüntüleme testi, RV miyokardının veya RV boşluğunun karakteristik anormalliklerini tespit edebilir. MRI’dan farklı olarak, hastaya implante edilmiş bir cihaz (örn. kalp pili, defibrilatör) varsa BT taraması yapılabilir.
Hasta aşağıdaki özelliklere sahipse ARVD tanısı doğrulanır:
- Sağ ventrikülün (RV) anormal işlevi
- Sağ ventrikül kalp kasının (miyokard) yağlı veya lifli-yağlı infiltratları
- Anormal EKG
- Aritmiler (supraventriküler taşikardi, ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon, özellikle egzersiz ile)
- ARVD’nin aile öyküsü
Yönetim ve Tedavi
Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi Nasıl Tedavi Edilir?
ARVD için bilinen bir iyileştirici tedavi yoktur. Tedavi genellikle hastanın ventriküler aritmilerini kontrol etmeye ve kalp yetmezliğini yönetmeye yöneliktir. Tedavinin birincil amacı, sürekli ventriküler aritmileri ve/veya ani ölümü önlemektir. Bu nedenle antiaritmik ilaç tedavisi en sık kullanılan tedavidir. Medikal tedavi ile başarılı bir şekilde tedavi edilmeyen sık görülen ventriküler aritmiler radyofrekans ablasyon ile tedavi edilebilir. Ani ölüm riski altında olduğu düşünülen hastalar genellikle implante edilebilir bir defibrilatör (ICD) ile tedavi edilir.
ARVD’li hastalar, doktorlarına egzersiz veya spora katılım hakkında soru sormalıdır.
Kaynaklar
Tedavi Eden Doktorlar
Doktorlar, eğitim ve deneyim farklılıkları nedeniyle kalite bakımından farklılık gösterir; Hastaneler sunulan hizmetlerin sayısı bakımından farklılık gösterir. Tıbbi sorununuz ne kadar karmaşıksa, kalitedeki bu farklılıklar o kadar büyük olur ve o kadar önemli olur.
Açıkça, karmaşık, özel tıbbi bakım için seçtiğiniz doktor ve hastane, ne kadar iyi olduğunuz üzerinde doğrudan bir etkiye sahip olacaktır. Bu seçimi yapmanıza yardımcı olmak için lütfen Miller Ailesi Kalp, Vasküler ve Torasik Enstitüsü Sonuçlarımızı inceleyin.
Cleveland Clinic Kalp ve Damar Enstitüsü Kardiyologlar ve Cerrahlar
Anormal kalp ritminizi tedavi edecek bir doktor seçmek, teşhis ve tedavinizin neresinde olduğunuza bağlıdır. Aşağıdaki Kalp ve Damar Enstitüsü Bölümleri ve Bölümleri, Aritmili hastaları tedavi eder:
-
Elektrofizyoloji ve Pacing Bölümü: tıbbi yönetim veya elektrofizyoloji prosedürleri veya cihazları için kardiyoloji değerlendirmesi – Ücretsiz 800.223.2273 numaralı telefondan Kardiyoloji Randevularını arayın, dahili 4-6697 veya çevrimiçi randevu talep edin.
-
Göğüs ve Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı: minimal invaziv teknikler dahil olmak üzere atriyal fibrilasyonun cerrahi tedavisi için cerrahi değerlendirme veya daha fazla bilgi için, Bize Ulaşın Formunu kullanarak e-posta yoluyla bizimle iletişime geçebilirsiniz.
- MyConsult ikinci görüş danışmanlığımızı interneti kullanarak da kullanabilirsiniz.
Kalp ve Damar Enstitüsü ayrıca belirli hasta popülasyonlarını tedavi etmek için uzmanlaşmış merkezlere sahiptir:
- Atriyal Fibrilasyon Merkezi
- Ventriküler Aritmi Merkezi
- Kalıtsal Aritmi Kliniği
Anormal kalp ritimleri olan genç hastalar için:
- Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları Merkezi web sitesini ziyaret edin
- Bir pediatrik kardiyolog bulun
Sydell ve Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute hakkında daha fazla bilgi için Hakkımızda bölümüne bakın.
İletişim
Daha fazla bilgiye ihtiyacınız varsa, bizimle iletişime geçmek için burayı tıklayın, bir hemşireyle çevrimiçi sohbet edin veya 216.445.9288 numaralı telefondan veya ücretsiz 866.289.6911 numaralı telefondan Miller Ailesi Kalp ve Damar Enstitüsü Kaynak ve Bilgi Hemşiresini arayın. Size yardımcı olmaktan mutluluk duyarız.
Hasta Olmak
- randevu al
- Ziyaretinizi Planlayın
- Faturalandırma ve Sigorta
- Ziyaretçi Olanakları
Tedavi seçenekleri
- Aritmi Tedavileri
Tedavi Kılavuzları
- Atriyal fibrilasyon
- Ventriküler Taşikardi
- Tüm Miller Ailesi Kalp, Vasküler ve Torasik Enstitüsü Tedavi Kılavuzları
Teşhis Testleri
Anormal kalp atışlarınızı teşhis etmek için tanı testleri ve en etkili tedavi yöntemi kullanılır.
- Teşhis testi
Anatomi
- kalp nasıl atıyor
- Kalbiniz ve kan damarlarınız
Web sohbetleri
Web sohbetlerimiz ve görüntülü sohbetlerimiz, hastalara ve ziyaretçilere soru sorma ve doktorlarımızla etkileşim kurma konusunda başka bir fırsat verir.
- Anormal Kalp Ritmi web sohbetleri ve görüntülü sohbetler
- Kalp Yetmezliği web sohbetleri ve görüntülü sohbetler
- Tüm Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute web sohbetleri
Videolar
- Kalp Ritim Bozuklukları ve Tedavileri Videoları
- Tüm Miller Kalp, Damar ve Göğüs Enstitüsü Videoları
Etkileşimli Araçlar
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute İnteraktif Araçlar
Kaynak Bağlantıları
- Evde iyileşme
-
Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi – Hasta Güncel*
- Destek Grupları ve Bilgiler
-
Health Essentials’ı ziyaret edin – Ritim bozuklukları ve sağlıklı yaşam hakkında Health Essentials ile ilgili makaleleri okuyun
- Twitter’da Heart, Vascular & Thoracic Institute web sohbetlerini ve haber hikayelerini takip edin*
- Kalp ve Damar eHaberlerine Abone Olun
- Kalp yetmezliği
-
Kalp Ritmi Derneği*
-
Ulusal Kalp Akciğer Kanı Enstitüsü*
- *Bu bağlantı ile yeni bir tarayıcı penceresi açılacaktır.
Diğer web sitelerine bağlantıların dahil edilmesi, bu web sitelerindeki materyallerin onaylandığı veya operatörleriyle herhangi bir ilişki olduğu anlamına gelmez.
Bakımınız için neden Cleveland Clinic’i seçmelisiniz?
Sonuçlarımız kendileri için konuşur. Lütfen gerçeklerimizi ve rakamlarımızı inceleyin ve herhangi bir sorunuz varsa sormaktan çekinmeyin.
Discussion about this post