Akut Promiyelositik Lösemi (APL) Genel Bakış

Akut promyelositik lösemi (APL), bir kan kanseri olan akut miyelojenöz löseminin (AML) bir alt tipidir. Ayrıca M3 AML olarak anıldığını da duyabilirsiniz. Amerika Birleşik Devletleri’nde APL, tüm AML vakalarının yaklaşık %10-15’ini oluşturmaktadır.

APL birçok yönden diğer alt tiplere benzese de kendine özgüdür ve çok spesifik bir tedavi rejimine sahiptir. APL için tedavi sonuçları çok iyidir ve en iyi tedavi edilebilir lösemi türü olarak kabul edilir. Tedavi oranları %90 kadar yüksektir.

Genetik ve Akut Promyelositik Lösemi (APL)

Lösemi hücrelerinin DNA’sında en sık görülen genetik anormallik veya mutasyon, 15 ve 17. kromozomlar arasındaki bir translokasyondur.Bu, 15. kromozomun bir parçasının koptuğu ve 17. kromozomun bir parçası ile değiştirildiği anlamına gelir. Bu mutasyon, beyaz kan hücreleri olduğunda promiyelositik aşamada kan hücresi gelişiminin “sıkışmasına” neden olan bir proteinin üretilmesine yol açar. çok genç ve olgunlaşmamış.

Promiyelositler Nedir?

Promiyelositler, “bebekler” miyeloblastlar veya patlamalar ve yetişkinlerde nötrofiller, eozinofiller, bazofiller ve monositler olarak bilinen miyelositler olmak üzere, bu tür beyaz kan hücrelerinin gelişiminde aynı hizaya giren hücrelerdir. Promyelositik lösemi hücreleri, insan gençleriyle karşılaştırılabilir. Biraz yetişkinlere benziyorlar, ancak iş bulamıyorlar, faturaları ödeyemiyorlar, araba kullanamıyorlar veya tamamen olgun insanların günlük işlevlerini yapamıyorlar. Benzer şekilde, promiyelositik kan hücreleri, vücutta tam olarak olgun beyaz kan hücrelerinin rollerini yerine getiremeyecek kadar az gelişmiştir.

Belirti ve bulgular

APL’li hastalar, diğer akut miyeloid lösemi (AML) tipleriyle aynı semptomların çoğunu sergiler. Lösemi belirtilerinin çoğu, kanser hücrelerinin kemik iliğini “yıkıp” normal, sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimine müdahale etmesinin sonucudur. Bu belirti ve semptomlar şunları içerir:

• Düşük enerjiye sahip olmak veya sürekli yorgun hissetmek
• Düzenli aktiviteler yaparken nefes darlığı hissetmek
• Soluk ten
• Açıklanamayan ateşler
• Kesiklerin ve morlukların artan iyileşme süresi
• Ağrılı kemikler veya eklemler
• Enfeksiyonlarla “savaşma” zorluğu

AML’nin bu belirtilerine ek olarak, APL hastaları başka karakteristik belirtiler de gösterir. Sıklıkla:

• Morarma, burun kanaması, idrarda kan veya barsak hareketleri gibi ciddi kanama problemleriniz varsa. APL’li kızlar ve kadınlar alışılmadık derecede ağır adet dönemleri fark edebilir.
• Aynı zamanda, genellikle anormal, aşırı kan pıhtılaşması vardır.

Lösemi semptomları çok belirsiz olabilir ve ayrıca kanserli olmayan diğer durumların belirtileri olabilir. Sağlığınız veya sevdiğiniz birinin sağlığı hakkında endişeleriniz varsa, bir tıp uzmanının tavsiyesine başvurmak her zaman en iyisidir.

Tedavi

Akut promyelositik löseminin (APL) tedavisi, diğer akut lösemi tiplerinden çok farklıdır, bu nedenle doğru şekilde tanımlanması kritik önem taşır.

APL hastalarının çoğu başlangıçta, A vitamininin özel bir formu olan all-trans retinoik asit (ATRA) ile tedavi edilir. ATRA tedavisi, aslında promiyelositik lösemi hücrelerini olgunlaşmaya zorlaması bakımından benzersizdir, tıpkı üniversiteden mezun olmanın bizim yaşımızdaki gençleri zorlaması gibi. yetişkin rolüyle karşılaştırma (en azından bazen). Tedavinin bu aşamasına “indüksiyon” denir.

ATRA, tüm lösemi hücrelerini olgunluğa iterek bir APL hastasını remisyona sokabilirken, lösemi kaynağını iyileştiremez. Sonuç olarak, doktorlar bazı standart kemoterapi eklediğinde, tedavi için uzun vadeli sonuçlar iyileşir. Tedavinin bu yüzüne “konsolidasyon” denir.

Kemoterapiden sonra, insanlar genellikle en az bir yıl boyunca, bazen diğer ilaçlarla birlikte ATRA’ya devam eder. Tedavinin bu son aşamasına “bakım” denir.

Lösemi, ATRA ve kemoterapiye yanıt vermezse veya geri dönerse, APL arsenik trioksit (ATO) ile de tedavi edilebilir.

prognoz

APL tedavisi vakaların büyük çoğunluğunda başarılıdır.

Başa Çıkma ve Destek

Akut promyelositik lösemi, en azından lösemi açısından mükemmel bir prognoza sahip olsa da, “oraya ulaşmak” zor ve yorucu olabilir. Ailenize ve arkadaşlarınıza ulaşın. Hayatınızın bu aşamasında yardıma ihtiyaç duyma ve yardım alma konusunda endişelenmeyin. Başkaları yardım ettiğinde bunun sadece size değil, onlara mutluluk da getirdiğine şaşırabilirsiniz.

Hayatta kalma ve başa çıkma hakkında bilgi edinmek için zaman ayırın. Kanser tedavisi sona erdiğinde, birçok insan sevinç yerine depresyona girer. Tedavinin kalıcı yan etkileri ve kanserin duygusal hız treninde harcanan zaman, bir daha normal hissedip hissetmeyeceğinizi merak etmenize neden olabilir. Yardım isteyin ve sadece “yeni normal”inizi kabul etmeyin. Kanserden kurtulanların gelişmesine yardımcı olmak için yapılabilecek çok şey var. Ve unutmayın, bazen kanserden de iyilik gelebilir. Araştırmalar aslında bize kanserin insanları sadece kötü yönde değil, iyi yönde değiştirdiğini söylüyor.