Akut Lenfoblastik Lösemiye Genel Bakış

Akut lenfoblastik lösemi (ALL), yetişkinleri de etkileyebilmesine rağmen, çoğunlukla çocukları etkileyen bir lösemi türüdür. Akut lenfositik veya akut lenfoid lösemi olarak da adlandırılır. ALL, patlama olarak bilinen olgunlaşmamış lenfositleri (bir tür beyaz kan hücresi) etkiler.

genel bakış

ALL aslında çocuklarda en sık görülen kanserdir ve çocukluk kanserlerinin yaklaşık yüzde 25’inden sorumludur. Her yıl yaklaşık 1.500 ölümle 7.000’e yakın insan TÜMÜ geliştirir, ancak ölenlerin yaklaşık üçte ikisi yetişkindir.

Bu hastalık oldukça hızlı ilerleyen ve kanda ve kemik iliğinde çok sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi ile karakterize edilen bir hastalıktır. Geçmişte bu hızla ölümcül bir hastalık iken, şimdi büyük ölçüde kemoterapi ile hayatta kalınabilir.

Aynı anda hem agresif hem de hayatta kalabilir olmanın böyle bir tanımı, özellikle TÜMÜ aşırı agresif bir kanser olarak tanımlayan eski bir tıp kitabını okuduysanız, bazı insanlar için kafa karıştırıcı olabilir. Bu nedenle, en hızlı bölünen hücrelere saldırarak kemoterapinin nasıl çalıştığını düşünmeye yardımcı olabilir.

Mükemmel kemoterapi ilaçlarımıza sahip olduğumuz bir çağda, agresif bir kansere sahip olmak, en azından hastalığı agresif bir şekilde tedavi etmenin bir yolunun olduğunun farkına varıldığında, bazı yönlerden “daha iyi” olarak kabul edilebilir. Yavaş büyüyen tümörlerin aksine, kemoterapi ile tedavi edilme olasılığı daha düşüktür. Ve bu kanser ne yazık ki çocuklarda ortaya çıkarken, çocuklar genellikle hastalığı olan yetişkinlerden çok daha iyi durumda.

Lenfoblastlar Nelerdir?

Lenfoblastlar, lenfositler olarak bilinen beyaz kan hücresi türünün olgunlaşmamış bir şeklidir. Kemik iliğinde temel olarak bağışıklık ve kan hücrelerimizin oluşumu anlamına gelen hematopoez adı verilen bir süreç gerçekleşir.

Bu süreç, ya miyeloid hat (daha sonra granülosit, kırmızı kan hücresi veya trombosit olarak bilinen bir tür beyaz kan hücresi haline gelir) veya lenfoid hat boyunca gelişebilen bir hematopoietik kök hücre ile başlar. Lenfoblast bu süreçte “bebek” dir. Lenfoblastlar, T lenfositleri (T hücreleri), B lenfositleri (B hücreleri) veya Doğal Öldürücü Hücreler (NK hücreleri) haline gelebilir.

nedenler

ALL’ye neyin neden olduğu tam olarak bilinmiyor, ancak risk faktörleri şunları içerebilir:

• Down sendromu gibi bazı genetik durumlar
• Bazı kromozomal değişiklikler veya gen mutasyonları
• Benzen gibi maddelere maruz kalma
• Rahim içi (doğum öncesi) röntgen ışınlarına maruz kalma
• Radyasyon tedavisi ve kemoterapi dahil olmak üzere kanser tedavilerine maruz kalma

Belirtiler

Lenfoblastlar kemik iliğinde “yaşadığı” için, beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositler dahil olmak üzere her tür kan hücresi etkilenebilir. Üretilen beyaz kan hücreleri -sayıları normalden fazla olsa bile- her zamanki gibi çalışmaz ve genellikle diğer beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombosit formlarının sayısında azalma olur.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Yorgunluk ve güçsüzlük
• solgunluk
• Ateş (çocuklarda nedeni bilinmeyen ateş) veya gece terlemeleri
• Sık enfeksiyonlar (normalde her yıl birkaç enfeksiyon geçiren çocuklarda bunu belirlemek zor olabilir)
• morarma
• Nefes darlığı
• İştahta azalma ve kilo kaybı
• Peteşi (cilt üzerine baskı uyguladığınızda kaybolmayan kırmızı görünen cilt lekeleri – ağartmayın)
• Kemik ve eklem ağrıları, özellikle uzun kemiklerde
• Boyun, koltuk altı ve kasıkta ağrısız genişlemiş lenf düğümleri
• Sağ üst veya sol karında, kaburgaların hemen altında hassasiyet

Teşhis

ALL’den genellikle ilk olarak, artan sayıda olgunlaşmamış lenfositler ile artan beyaz kan hücresi sayısına bağlı olarak şüphelenilir. Teşhis sürecinde yapılan diğer testler şunları içerebilir:

• Daha fazla kan testi
• Kemik iliği biyopsisi
• Özellikle karın, göğüs veya omurilikte tümör aramak için görüntüleme testleri

• Lomber ponksiyon (beyin omurilik sıvısında kanser hücrelerinin varlığını araştırmak için bir spinal musluk yapılır)

Tedavi

Bazı kanserlerden farklı olarak, ALL için kemoterapinin genellikle birkaç hafta yerine birkaç yıllık bir süre içinde yapıldığını hemen anlamak yardımcı olabilir.

ALL tedavisi temel olarak aşağıdaki aşamalara ayrılabilir, ancak genellikle yoğun kemoterapiyi içerir (kök hücre nakli ve radyasyon tedavisi bazen tedavinin bir parçasıdır):

• İndüksiyon tedavisi (remisyon indüksiyonu): ALL teşhisi konduğunda, ilk adım patlama sayısını azaltmak ve kemik iliğindeki normal hücre üretimini eski haline getirmektir. Bu agresif kemoterapiyi içerir ve bazen yatarak yapılır. Bu adım yapıldığında, ALL’li biri genellikle remisyondadır.

• Konsolidasyon: Bir sonraki adım (indüksiyon sonrası terapideki adımlardan biri olarak kabul edilir), indüksiyon tedavisinden sonra “artık” olan herhangi bir kanser hücresini “temizlemek”tir.

• İdame tedavisi: Bu kanser remisyona girdikten ve daha fazla tedavi, kalan kanser hücrelerini ortadan kaldırdıktan sonra bile, daha fazla tedavi olmaksızın tekrarlama eğilimi gösterir. İdame tedavisi, löseminin tekrarını önlemek ve uzun süreli sağkalım sağlamak için tasarlanmıştır.

• Önleme/CNS tedavisi: Beyin omurilik sıvısında ALL varsa, çoğu kemoterapi ilacı kan-beyin bariyerini geçmediğinden genellikle intratekal kemoterapi yapılır. CNS tutulumu olmayan birçok çocuk ve yetişkin için, kanserin beyinde ortaya çıkmasını veya tekrarlamasını önlemek için tedavi (bunun yanı sıra muhtemelen radyasyon tedavisi de dahil) yapılır.

Çocuklar için prognoz, ALL için yetişkinlerden biraz daha iyidir. Şu anda, çocukların yaklaşık yüzde 95’i remisyona giriyor ve çocukların yüzde 80’inden fazlası hastalıkla uzun süreli hayatta kalmaya devam edecek.

Destek ve Başa Çıkma

Çoğu zaman TÜM’ü yaşayan bir çocuktur, bu nedenle desteğin hem TÜM ile yaşayan çocuklara hem de ebeveynlerine yönlendirilmesi gerekir. Hastalık hakkında mümkün olduğunca çok şey öğrenin. Yardım için ulaşın. Lösemi tedavisi bir sprintten ziyade bir maratondur ve yardım sunan bazı kişilerin buna hemen ihtiyacınız olmadığını bilmelerine yardımcı olabilir, ancak zaman geçtikçe lütfen yardım edin.

Kanserli çocuklara verilen destek son on yılda önemli ölçüde arttı ve hatta hastalıkla mücadele eden çocuklar için kamplar bile artık ülkenin her yerinde var. Bu kamplar, çocukların kanser olmayan akranlarının zevk aldığı şeyleri kaçırmadıklarını hissetmelerine yardımcı olur.