genel bakış
Agranülositoz nedir?
Agranülositoz hayatı tehdit eden bir kan hastalığıdır. Vücut, nötrofil adı verilen bir tür beyaz kan hücresini yeterince yapmadığında olur. Beyaz kan hücreleri bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Bizi hasta eden mikroplarla savaşarak vücudu enfeksiyondan korurlar.
Granülositopeni olarak da bilinen agranülositoz, ciddi bir nötropeni. Nötropeni, normalden düşük beyaz kan hücresi seviyeleridir. Beyaz kan hücresi sayısı düşük olan kişiler enfeksiyona karşı çok savunmasızdır. Aksi takdirde zararlı olmayacak mikroplardan hastalanabilirler. Sağlık hizmeti sağlayıcıları, agranülositozu ilaçlarla tedavi edebilir. Tedavi edilmezse, durum ciddi enfeksiyonlara yol açabilir. Hatta yol açabilir sepsis (enfeksiyona şiddetli reaksiyon) ve ölüm.
Agranülositoz türleri nelerdir?
İki tip agranülositoz vardır. Kalıtsal olabilir (doğumda mevcut) veya edinilebilir.
- Kalıtsal agranülositoz, genetik bir bozukluktan kaynaklanır. Bu problem vücudun beyaz kan hücrelerini nasıl ürettiğini etkiler. İnfantil genetik agranülositoz, kalıtsal agranülositozun nadir bir şeklidir. Kostmann sendromu veya konjenital agranülositoz olarak da adlandırılır. Bu durumdaki yenidoğanlarda tekrarlayan enfeksiyonlar, ateş, iltihaplanma ve kemiklerinde problemler olur.
- Edinilmiş agranülositoz bazı enfeksiyonlardan kaynaklanabilir. Kimyasallara ve bazı reçeteli ilaçlara maruz kalmak da buna neden olabilir. Kanseri tedavi eden ilaçlar ve antipsikotik ilaçlar genellikle edinilmiş agranülositoza neden olur. Bozukluğun bu formuna ilaca bağlı agranülositoz da denir.
Agranülositoz ne kadar yaygındır?
Agranülositoz, her yıl her 1 milyon kişiden yaklaşık yedi kişiyi etkiler. Kadınlarda biraz daha yaygındır. Her yaştan insan durumu alabilir.
Kalıtsal agranülositoz, bebekler ve çocuklar arasında daha yaygındır. Edinilen form yetişkinlerde daha sık görülür.
Agranülositoz, şu kişilerde daha yaygındır:
- Kanser için kemoterapi tedavisi görüyorlar.
- Lupus veya romatoid artrit gibi otoimmün hastalıklarınız varsa.
- Antipsikotik ilaç klozapin (Clozaril®) gibi bazı reçeteli ilaçları alın.
Belirtileri ve Nedenleri
Agranülositoza ne sebep olur?
Granülositler, bağışıklık sisteminizin bir parçası olan beyaz kan hücreleridir. Bu hücreler mikropları öldüren ve vücudunuza zarar verebilecek maddeleri parçalayan enzimler içerir. Üç tip granülosit vardır: nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller.
Agranülositoz, nötrofil seviyeleri tehlikeli derecede düşük olduğunda meydana gelir. Yeterli nötrofiliniz yoksa, sık veya kronik (uzun süreli) enfeksiyon riski altındasınız. Nötrofil seviyeleri düşük kalırsa, ciddi enfeksiyon riskiniz zamanla artar.
Edinilmiş agranülositoza ne sebep olur?
Çeşitli reçeteli ilaçlar edinilmiş agranülositoza neden olur. Enfeksiyonlar, diğer sağlık koşulları ve kimyasallara maruz kalma da bozukluğa yol açabilir. Agranülositozun nedenleri şunlardır:
- Lupus ve romatoid artrit dahil olmak üzere otoimmün bozukluklar.
- Kemik iliği hastalığı ve aplastik anemi gibi kemik iliği yetmezliği bozuklukları.
- Kemoterapi.
- Kurşun veya cıva gibi toksinlere veya kimyasallara maruz kalma.
- Sıtma, tüberküloz ve Rocky Mountain benekli ateşi gibi enfeksiyonlar.
- Bazı antibiyotikler, antipsikotik ilaçlar ve tiroid problemlerini tedavi eden ilaçlar dahil olmak üzere reçeteli ilaçlar.
- Kötü beslenme ve vitamin eksiklikleri.
Agranülositozun belirtileri nelerdir?
Agranülositozun kendisinin semptomları yoktur. Bozukluğu olan kişilerde enfeksiyon belirtileri vardır. Agranülositoz belirtileri aniden veya kademeli olarak ortaya çıkabilir. İçerirler:
- Ateş ve titreme.
- Daha hızlı kalp atış hızı ve nefes alma.
- Kendinizi sersemlemiş veya zayıf hissetmenize neden olabilecek ani düşük tansiyon (hipotansiyon).
- Kas zayıflığı ve yorgunluk.
- Ağız ve boğaz ağrısı ve kanama, iltihaplı diş etleri.
- Ağız ve boğazda yutmayı zorlaştıran ülserler (yaralar).
Teşhis ve Testler
Agranülositoz nasıl teşhis edilir?
Nötrofiller, vücuttaki enfeksiyonlarla savaşan bir tür beyaz kan hücresidir. Agranülositoz, mutlak nötrofil sayısı (ANC), mikrolitre kan başına 100 nötrofilden az olduğunda meydana gelir. Genellikle insanlarda mikrolitre başına en az 1.500 nötrofil bulunur.
Agranülositozu teşhis etmek için sağlayıcınız bir kan testi isteyecektir. adı verilen bu test tam kan sayımı (CBC), kanınızdaki nötrofil seviyelerini kontrol eder. Sağlık uzmanınız da bir kemik iliğinizden bir örnek vücudunuzun beyaz kan hücrelerini nasıl ürettiğini değerlendirmek için. Sağlayıcınız ayrıca semptomlarınız, ilaçlarınız, son enfeksiyonlarınız ve kimyasal maruziyetiniz hakkında sorular soracaktır. Sağlayıcınız, hastalığın kalıtsal biçimine sahip olduğunuza inanıyorsa, genetik bir teste ihtiyacınız olabilir.
Yönetim ve Tedavi
Agranülositoz nasıl tedavi edilir?
Belirtilerinize reçeteli bir ilaç neden oluyorsa, ilacı almayı bırakmanız önemlidir. Sağlayıcınızla güvenli bir şekilde nasıl duracağınız hakkında konuşun. Agranülositoz tedavisi şunları içerir:
- antibiyotikler: Bir enfeksiyonunuz varsa, sağlık uzmanınız semptomlarınızı hafifletmek için antibiyotik ve diğer ilaçları reçete edecektir.
- Granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF): Sağlayıcınız, vücudunuzun beyaz kan hücrelerini, özellikle nötrofilleri daha hızlı üretmesine yardımcı olacak bir ilaç enjeksiyonu önerebilir. Sağlayıcınız filgrastim (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) veya lenograstim (Granocyte®) reçete edebilir.
- Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar: Bir otoimmün bozukluk agranülositoza neden oluyorsa, sağlayıcınız prednizon gibi ilaçlar önerebilir. Bu ilaçlar bağışıklık sistemini baskılar (sakinleştirir).
- Kemik iliği nakli: Diğer tedaviler etkili değilse, kemik iliği nakline ihtiyacınız olabilir. Bu prosedür sırasında, daha fazla beyaz kan hücresi üretebilmeniz için bir donörden kemik iliği alırsınız.
- Enfeksiyonun önlenmesi: Agranülositozlu kişiler enfeksiyondan kaçınmak için dikkatli olmalıdır. Ellerinizi sık sık yıkayın, kalabalıktan kaçının ve halka açık yerlerde yüzünüzü kapatın.
önleme
Agranülositozu önleyebilir miyim?
Agranülositozu önleyemeyebilirsiniz. Beyaz kan hücresi sayınızı düşüren reçeteli bir ilaç alıyorsanız, sağlayıcınızla konuşun. Kemik iliğinizin kaç tane nötrofil ürettiğini izlemek için düzenli kan testlerine ihtiyacınız olabilir. Kanser için kemoterapi alıyorsanız, sağlık uzmanınız vücudunuzun beyaz kan hücresi yapma yeteneğini geliştirmek için enjeksiyonlar önerebilir.
Görünüm / Prognoz
Agranülositozu olan insanlar için görünüm nedir?
Agranülositoz ilaçla tedavi edilebilir, ancak görünüm kişiden kişiye değişir. 65 yaş üstü yetişkinlerin sepsis gibi komplikasyonlar yaşama olasılığı daha yüksektir. Agranülositoz, böbrek hastalığı, kalp hastalığı veya solunum problemleri gibi başka sağlık sorunları olan kişilerde ciddi sorunlara neden olabilir.
Tedavi edilmeyen agranülositoz, ciddi enfeksiyon ve ölüme yol açar. Nötrofil sayısı tehlikeli derecede düşük kaldıkça enfeksiyon riski artar.
Beraber yaşamak
Sağlık uzmanımı agranülositoz hakkında ne zaman görmeliyim?
Agranülositoz yaşamı tehdit eder. Derhal teşhis ve tedavi aramak önemlidir. Enfeksiyon belirtileriniz varsa, sağlayıcınıza bakın. Sağlayıcınıza, sık enfeksiyon veya uzun süre devam eden enfeksiyonlarınız olup olmadığını söyleyin.
Agranülositoz ciddi bir hastalıktır, ancak tedavi edilebilir. Enfeksiyon belirtileriniz varsa, özellikle sık sık gelip giden enfeksiyonlarınız varsa, bunu hemen sağlayıcınıza bildirin. Otoimmün bozukluğunuz varsa veya beyaz kan hücrelerini azaltan reçeteli bir ilaç kullanıyorsanız, sağlayıcınızı sık sık görmeniz çok önemlidir. Düzenli kontrollerle, sağlayıcınız sağlığınızı izleyebilir ve enfeksiyondan kaçınmanıza yardımcı olabilir.
Discussion about this post