Uzmanlar, adrenokortikal karsinom da dahil olmak üzere adrenal kanserlere neyin neden olduğunu tam olarak hala tam olarak bilmiyorlar. Bu, çeşitli hormonlar üreten adrenal bezin dış kısmı olan adrenal korteksin kanseridir.
Spesifik DNA mutasyonları, kişinin adrenokortikal karsinom dahil olmak üzere kanser riskini artırabilir. Bununla birlikte, belirli bir genetik duruma sahip olmak, mutlaka bu tür kanser geliştireceğiniz anlamına gelmez. Kanıtlar, bu kanserin çocuklarda yetişkinlerden daha yaygın olduğunu göstermektedir.
Bu makale, genetik dahil olmak üzere adrenokortikal karsinomun nedenlerini ve risk faktörlerini araştıracaktır.
Yaygın sebepler
Ne yazık ki uzmanlar, nadir görülen bir kanser türü olan adrenokortikal karsinomun nedenini bilmiyorlar.
Genetik
Adrenal korteks tümörlerinin gelişiminde genetiğin rol oynaması mümkündür. Adrenokortikal karsinomla bağlantılı olabilecek genetik koşullar aşağıdakileri içerir.
Li-Fraumeni Sendromu
Li-Fraumeni sendromuna, tümör baskılanmasından sorumlu TP53 genini kapatan kalıtsal bir mutasyon neden olur. Bu, çocuklarda ve yetişkinlerde adrenokortikal karsinom ve diğer adrenal kanserlere yol açabilir. Bununla birlikte, çocuklarda adrenal kansere neden olma olasılığı daha yüksektir. Her 10 çocukluk adrenal kanseri vakasından yaklaşık sekizi bu genetik sendromu içerir.
Bu genetik sendroma sahip olmanın diğer kanser türlerini geliştirme riskinizi de artırabileceğini belirtmek önemlidir.
Li-Fraumeni Sendromu ile İlişkili Diğer Kanserler
Bu nadir kalıtsal genetik sendromla ilişkili diğer kanserler şunları içerir:
-
Osteosarkom (kemik kanseri)
- Meme kanseri
- Nöroblastom gibi merkezi sinir sistemi tümörleri
- Yumuşak doku sarkomu
-
Akut lösemi (kan kanseri)
Bu sendroma sahip kişilerin 40 yaşına gelmeden kansere yakalanma olasılığı %50’dir.
Beckwith-Wiedemann Sendromu
Beckwith-Wiedemann sendromu, insanların dillerinin ve vücut ölçülerinin büyük olmasına neden olan genetik bir durumdur. Buna sahip olmak, diğer kanserlerin yanı sıra adrenal korteks kanseri geliştirme riskinizi de artırabilir.
Bu durum çok nadiren adrenokortikal karsinomaya neden olur ve yaptığında genellikle çocuklarda görülür.
Ailesel Adenomatoz Polipozis (FAP)
Acil tedavi olmadan, genetik olarak kalıtsal bir hastalık olan ailesel adenomatöz polipozisi olan kişilerde, adrenal kanseri de dahil olmak üzere kaçınılmaz olarak kanser gelişecektir.
Bununla birlikte, FAP’li kişilerin, adrenokortikal kanser geliştirmekten daha başka kanser türlerini geliştirme olasılığı daha yüksektir.
Lynch Sendromu
Lynch sendromu, bir kişinin adrenal korteks kanseri de dahil olmak üzere çeşitli kanserler geliştirme riskini artıran başka bir kalıtsal sendromdur. Ancak kanıtlar, bu sendromun yetişkin adrenokortikal karsinom vakalarının sadece %3’ünü oluşturduğunu göstermektedir.
Lynch Sendromu Belirtileri
Lynch sendromu, kalıtsal polipoz olmayan kolorektal kanser (HNPCC) sendromu olarak da bilinir. Belirtiler şunları içerebilir:
- Dışkıda kan
- İshal
- uzun süreli kabızlık
- Karın krampları
- Gaz, şişkinlik ve dolgunluk hissi
- Açıklanamayan kilo kaybı
- Kusma
- Letarji
Çoklu Endokrin Neoplazi (MEN1)
Çoklu endokrin neoplazi, hipofiz, paratiroid ve pankreas bezlerinizde tümör geliştirme olasılığınız olan genetik bir sendromdur. Amerikan Kanser Derneği’ne göre, MEN1’li kişilerin yaklaşık %33’ü aynı zamanda adrenal bezlerin iyi huylu (kanserli olmayan) tümörlerini de geliştirir.
Bu genetik sendrom, 2014 yılında yapılan bir incelemeye göre, tüm yetişkin vakaların %2’sinden daha azını temsil eden adrenokortikal karsinom için nadiren bir nedendir.
Von Hippel-Lindau Sendromu
Von Hippel-Lindau sendromu (VHL) kalıtsal bir durumdur. VHL’li kişiler, feokromositoma adı verilen adrenal bezleri etkileyen nadir bir tümör için daha yüksek risk altındadır. Bu tip tümör, adrenokortikal karsinoma benzer şekilde ortaya çıkabilir ve yayılırsa adrenal korteksi etkileyebilir.
Feokromositoma Hakkında Daha Fazla Bilgi
Bu tip adrenal kanser adrenal medullada başlar. Bu adrenal bezin iç kısmıdır. Adrenal korteks ise bezin dış kısmını oluşturur.
VHL’li kişilerde tümör nadiren kötü huyludur ve genellikle tedavisi kolaydır. Ancak tümör kötü huylu olmasa bile tedavi edilmediği takdirde sorunlara neden olabilir.
Carney Kompleksi
Ulusal Kanser Enstitüsüne göre, Carney kompleksine sahip olmak, adrenokortikal karsinom gelişimi için başka bir risk faktörüdür. Bununla birlikte, bu sendromlu bir kişinin adrenal korteks kanseri geliştirdiği birkaç belgelenmiş vaka vardır.
Yaşam Tarzı Risk Faktörleri
Genetik mutasyonlara neden olan hastalıklara veya sendromlara sahip olmak kansere yakalanma riskinizi artırabilirken, gen mutasyonları da çeşitli nedenlerle kendi başlarına meydana gelebilir.
Bazı yaşam tarzı faktörlerinin adrenokortikal karsinomaya neden olabileceğine dair doğrudan bir kanıt yoktur. Bununla birlikte, bazı yaşam tarzı alışkanlıkları, adrenokortikal karsinom gibi kanser geliştirme riskinizi artırabilir.
Amerikan Kanser Derneği’ne göre, bunlar şunları içerir:
- Aşırı kilolu olmak
- Sigara içmek
- Fiziksel aktivite eksikliği
- Kansere neden olan maddelere maruz kalma
Özet
Adrenokortikal karsinom, ortak bir nedeni olmayan nadir bir kanserdir. Bazı genel yaşam tarzı risk faktörleri gibi bazı genetik sendromlar da onu geliştirme riskinizi artırabilir.
Ailenizde adrenokortikal karsinomla ilişkili genetik durum veya sendrom öyküsü varsa, genetik test ve danışmanlık yaptırmak isteyebilirsiniz.
Bununla birlikte, bu genetik sendromlardan birine sahip olmanız, ailede adrenokortikal karsinom öyküsü olması veya kanserle bağlantılı belirli yaşam tarzı alışkanlıklarına sahip olmanız, otomatik olarak kansere yakalanacağınız anlamına gelmez. Sonuç olarak, uzmanların bu nadir görülen kanserin nedenleri hakkında hala öğrenecekleri çok şey var.
Discussion about this post