genel bakış
Adrenokortikal karsinom nedir?
Adrenokortikal karsinom, adrenal bezlerin dış tabakasında (korteks) oluşan kanserdir. Her böbreğin tepesinde bulunan iki adrenal bez vardır.
Adrenal korteks, kortizol, testosteron, aldosteron ve östrojen dahil olmak üzere hormonlar üretir. Bu hormonlar, erkek ve dişi özelliklerini ve kan basıncı ve strese tepki gibi vücut fonksiyonlarını kontrol eder.
Adrenokortikal karsinom (ACC), adrenal kortekste oluşan kanserli bir adrenal tümördür. İki tür ACC vardır:
- İşlevsel ACC tümörü: Çalışan bir ACC tümörü, adrenal bezinizin normalde olması gerekenden daha fazla hormon üretmesine neden olur.
- İşlevsiz ACC tümörü: Bu tip tümör hormon üretimini etkilemez.
Adrenokortikal karsinom ne kadar yaygındır?
Adrenokortikal karsinom çok nadirdir. Doktorlar her yıl 1 milyon kişiye sadece bir vaka teşhisi koyuyor. ACC, erkeklerden daha fazla kadını etkiler.
Kimler adrenokortikal karsinom alma riski altındadır?
Bazı kalıtsal genetik koşulları olan kişilerde adrenal kanser geliştirme riski daha yüksektir. Adrenokortikal karsinom vakalarının yaklaşık %50’sinde hastalık aileden geçer. ACC riskini artıran genetik koşullar şunları içerir:
- Beckwith-Wiedemann sendromu.
- Carney kompleksi.
-
Ailesel adenomatöz polipozis (FAP).
- Li-Fraumeni sendromu.
-
Lynch sendromu.
- Çoklu endokrin neoplazisi (MEN1).
-
Nörofibromatoz Tip 1 (NF1).
-
Von Hippel-Lindau (VHL) sendromu.
Belirtileri ve Nedenleri
Adrenokortikal karsinomaya ne sebep olur?
Araştırmacılar, bazı insanların neden kanserli adrenal tümörler geliştirdiğini tam olarak bilmiyorlar. Belirli genetik koşullarla doğan kişilerde hastalık riski daha yüksektir.
Gen mutasyonları (değişiklikleri) kalıtsal olmaksızın kendiliğinden de meydana gelebilir. Uzmanlar, adrenokortikal karsinomaya neden olan genetik değişikliklerin nasıl oluştuğunu tam olarak anlamamaktadır.
Adrenokortikal karsinomun belirtileri nelerdir?
Adrenal tümörler semptomlara iki şekilde neden olur:
- Çalışan bir ACC, hormonların aşırı üretimi ile ilgili semptomlara neden olabilir.
- Adrenal tümör yeterince büyürse, yakındaki organlara baskı yapabilir. Bu basınç ağrıya veya başka semptomlara neden olabilir.
Sebebe bağlı olarak, adrenokortikal karsinom belirtileri şunları içerebilir:
-
Karın (göbek) ağrısı.
- Erkeklerde veya erkeklerde meme büyümesi (jinekomasti).
-
Erkeklerde veya kızlarda erken ergenlik.
- Kadınlarda aşırı yüz veya vücut kıllarının büyümesi.
-
Yüksek tansiyon.
-
Yüksek kan şekeri.
- Yüz, boyun ve gövdede kilo alımı (ancak kollar ve bacaklarda değil).
Adrenokortikal karsinomun komplikasyonları nelerdir?
Tedavi olmadan adrenal tümörler büyümeye devam edebilir. Büyüdükçe tümörler diğer organlara baskı yapabilir. Bu baskı, bu organların ne kadar iyi çalıştığını etkileyebilir veya başka semptomlara neden olabilir.
İşlevsel adrenokortikal karsinomlar, çeşitli vücut fonksiyonlarını kontrol eden hormonları aşırı üretmeye devam edecektir. Farklı hormonlar farklı semptomlar üretir.
Çok fazla kortizol aşağıdakileri içeren semptomlarla Cushing sendromuna yol açabilir:
- Yüksek tansiyon.
- Yüksek kan şekeri.
- Yüz, boyun ve gövdede kilo alımı.
- Omuz bıçakları arasında bir yağ yığını.
- Yüzünüzde ve vücudunuzda saç büyümesi.
Çok fazla aldosteron aşağıdakileri içeren semptomlarla Conn sendromuna neden olabilir:
- Aşırı susuzluk.
- Yüksek tansiyon.
- Kramplar veya kas zayıflığı.
- Sık idrara çıkma ihtiyacı.
Kadınlarda çok fazla testosteron şunlara neden olabilir:
- Yüzünüzde ve vücudunuzda saç büyümesi.
- kel.
- Derinleşen ses.
-
Adet dönemlerinin olmaması.
Kadınlarda çok fazla östrojen şunlara neden olabilir:
-
Düzensiz dönemler.
- Menopozdan sonra kanama.
- Kilo almak.
Erkeklerde çok fazla östrojen şunlara neden olabilir:
- Düşük cinsel dürtü.
-
Erektil disfonksiyon.
- Göğüs büyümesi.
Teşhis ve Testler
Adrenokortikal karsinom nasıl teşhis edilir?
Sağlık uzmanınız fiziksel bir muayene ile başlayacak ve yaşadığınız herhangi bir semptomu soracaktır. Belirtileriniz adrenal kanseri işaret ediyorsa, şunlara sahip olabilirsiniz:
- Tümör aramak için MRI, CT taraması veya PET taraması gibi görüntüleme testleri.
- Hormon seviyelerini kontrol etmek için kan ve idrar testleri.
- Kortizol seviyelerini ölçmek için bir deksametazon bastırma testi.
-
Bir tümörün kanserli olup olmadığını belirlemek için biyopsi.
Adrenal kanserin evreleri nelerdir?
Bir biyopsi, adrenal tümörün kanserli olduğunu ortaya çıkarırsa, sağlık hizmeti sağlayıcılarınız hastalığın boyutunu belirleyecektir. Kanser hücrelerinin adrenal bezin ötesine vücudunuzun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını öğrenmek için tümörü ölçeceklerdir. Bu işleme evreleme denir.
- Erken adrenal kanser: Evre 1 veya evre 2’de tümör hala nispeten küçüktür ve adrenal bezin ötesine yayılmamıştır.
- Gelişmiş adrenal kanser: Evre 3 ve evre 4 adrenal kanser, tümörün vücudunuzun diğer bölgelerine yayıldığı anlamına gelir. Genellikle kanser hücreleri önce yakındaki lenf düğümlerine yayılır. Gelişmiş kanser ayrıca diğer organlara, dokulara, kan damarlarına ve kemiklere de yayılabilir.
Yönetim ve Tedavi
Adrenokortikal karsinom nasıl yönetilir veya tedavi edilir?
İlk tedavi genellikle tümörü çıkarmak için ameliyattır. Cerrahınız böbreküstü bezinizi çıkaracak ve yakındaki diğer dokuları da alması gerekebilir.
Kanserli hücrelerin vücudunuzun diğer bölgelerine yayılmasını durdurmak için tedavi planınız şunları içerebilir:
-
Radyasyon.
-
Kemoterapi.
-
İmmünoterapi.
önleme
Adrenokortikal karsinom önlenebilir mi?
Uzmanlar, adrenal kansere neyin neden olduğu hakkında çok az şey biliyor. Şu anda nasıl önleneceğine dair bir öneri yok.
Adrenokortikal karsinom sıklıkla ailelerde görülür. Bir aile üyesinde hastalık varsa, ailedeki herkes genetik test yaptırmalıdır. Kalıtsal bir durum nedeniyle artan ACC riskiniz varsa, sağlayıcınızdan erken teşhis için düzenli tarama hakkında bilgi alın.
Görünüm / Prognoz
Adrenokortikal karsinomu olan kişiler için prognoz (görünüm) nedir?
Prognoz, tümörün konumuna ve boyutuna ve kanserin adrenal bezlerin ötesine yayılıp yayılmadığına bağlıdır. Prognoz, daha genç olan kişilerde veya tümör küçük olduğunda daha iyidir.
Bazı durumlarda, tümörün ameliyatla tamamen çıkarılması kanseri tedavi edebilir. Metastaz yapmış (vücudun diğer bölgelerine yayılmış) tümörlerin tedavisi daha zordur. Yeni tedaviler, adrenokortikal karsinomu olan kişiler için hayatta kalma oranlarını artırmaya devam ediyor.
Beraber yaşamak
Doktoru ne zaman aramalıyım?
Aşağıdaki durumlarda sağlık uzmanınızı aramalısınız:
- Karın ağrısı.
- Karnınızda dolgunluk hissi.
- Hormonal dengesizliklerin belirtileri.
Doktoruma hangi soruları sormalıyım?
Sağlık uzmanınıza sormak isteyebilirsiniz:
- Ailem mi yoksa ben mi genetik test yaptırmalı?
- Tümörümün evresine göre en iyi tedavi nedir?
- Tümör tedavi edildiğinde aşırı hormon üretimine bağlı semptomlar ortadan kalkar mı?
- Göz önünde bulundurmam gereken adrenokortikal karsinom tedavisi için herhangi bir klinik çalışma var mı?
Adrenokortikal karsinom, adrenal bezlerin dış zarında oluşan çok nadir görülen bir kanser türüdür. Erken teşhis edildiğinde, cerrahi, radyasyon veya kemoterapi kombinasyonu genellikle bir tedavi sağlar. Daha ileri vakaların tedavisi zor olabilir, ancak yeni tedaviler hayatta kalma oranlarını iyileştirmeye devam ediyor.
Discussion about this post